Neuroendokrina buktumörer

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

  • Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård
  • Vidare utredning och behandling vid misstänkt endokrin eller neuroendokrin tumör
  • Vidare utredning och behandling vid alarmsymtom

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för neuroendokrina tumörer (NET), neuroendokrina carcinom (NEC) i buken och binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom samt binjurebarkscancer).

Det standardiserade vårdförloppet gäller inte för små polyper i magsäcken (ECLom), perniciös anemi eller atrofisk gastrit, små neuroendokrina rektalpolyper < 1 cm, NET i appendix (radikalt opererade utan malignitetstecken) eller radiologiskt misstänkt pancreas-NET < 1 cm.

NET har låg incidens med förhållandevis hög prevalens eftersom många patienter lever länge med sin tumördiagnos. I Sverige insjuknar 400–500 personer per år. Medianåldern vid insjuknande i NET och NEC är cirka 60 år, med stor spridning.

NET och NEC karakteriseras av produktion av hormoner. NET kan producera symtomgivande eller icke-symtomgivande hormoner. Karcinoidsyndrom orsakas vanligen av NET i tunntarmen.

NET kan uppstå i de flesta organ. Vanligast är:

  • mag-tarmkanalen inklusive pankreas (61 %)
  • lungor (20 %)
  • äggstockar, njurar och testiklar.

NET har ett långsammare förlopp och generellt lång överlevnad.

NEC kan förekomma var som helst inom mag-tarmkanalen, särskilt esofagus och kolon. NEC har ett snabbt förlopp och har sämre prognos med medianöverlevnad under 1 år.

NET är oftast sporadiska, inga kända exogena riskfaktorer finns. Familjära former förekommer vid multipel neuroendokrin neoplasi typ 1 (MEN1), von Hippel-Lindau syndrom (VHL), neurofibromatos typ 1 (Morbus Recklinghausen) och tuberös skleros.

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:

  • flush
  • bestående diarréer > 3 månader
  • återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
  • hypoglykemi hos icke-diabetiker
  • oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
  • misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
  • bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer.

NEC ger ofta ospecifika symtom som viktnedgång, smärta, sjukdomskänsla, ascites och palpabel tumör i buken.

  • Aktuella symtom
  • Hereditet
  • Andra sjukdomar
  • Aktuella läkemedel – även receptfria (protonpumpshämmare)
  • Allmäntillstånd – även vikt, längd
  • Hjärta – takykardi, blåsljud
  • Blodtryck – förhöjt
  • Bukstatus

Vid bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer, skicka omgående remiss enligt SVF till Endokrin- och sarkomteamet, SUS Lund.

Misstanke om NET uppkommer vid symtom utan annan uppenbar orsak. Utred därför i första hand andra vanligare orsaker, vid behov med hjälp av specialiserad vård. Om ingen annan uppenbar orsak föreligger, överväg provtagning eller skicka omgående remiss inom ramen för SVF

Välgrundad misstanke kan endast uppkomma efter fortsatt utredning inom specialiserad vård med neuroendokrin kompetens.

Vid misstanke om NEC rekommenderas snar utredning inom specialiserad vård.

  • Skicka omgående SVF-remiss enligt ovan.
  • Märk remissen "SVF neuroendokrin buktumör"
  • Sekreterare kontaktar koordinator (för fax-/personuppgifter)
  • Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation)
  • Symtom, fynd och utredning som föranleder remissen
  • Allmäntillstånd och samsjuklighet
  • Tidigare sjukdomar (särskilt perniciös anemi/atrofisk gastrit) och behandlingar
  • Kreatinin/eGFR (taget), längd och vikt
  • Läkemedel (särskilt protonpumpshämmare, metformin, trombocythämmare eller antikoagulantia) samt överkänslighet (även kontrastmedel)
  • Social situation, rökning, eventuella språkhinder och funktionsnedsättningar
  • Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer
  • Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)

Den som remitterar ska informera patienten om:

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

  • Endokrin- och sarkomteamet, Lund 046-17 77 28
  • Skånes sjukhus nordost – Kristianstad/Hässleholm 044-309 28 14 (Diagnostiskt centrum Kristianstad), Ystad 0411-99 52 76 (endokrinologisk mottagning Ystad)
  • Skånes sjukhus nordväst – Ängelholm/Helsingborg 042-406 10 59
  • Skånes universitetssjukvård – Malmö/Lund 040-33 24 92 (Diagnostiskt centrum Malmö), Trelleborg 0410-551 22 (endokrinologisk mottagning Trelleborg), Landskrona 042-406 10 59 (koordinator Diagnostiskt centrum Helsingborg, utredning via endokrinologisk mottagning Ängelholm/Landskrona)

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi, Regionala cancercentrum i samverkan

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan behöva basal rehabilitering till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Rehabilitering vid cancer, AKO Skåne

Patientinformation SVF, Regionala cancercentrum i samverkan

Standardiserade vårdförlopp, 1177 Vårdguiden

Standardiserat vårdförlopp neuroendokrina tumörer, Regionala cancercentrum i samverkan

Nationellt vårdprogram neuroendokrina buktumörer (GEP-NET), Regionala cancercentrum i samverkan

Publicerat: 2020-11-12
Giltigt till: 2023-11-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne