Maligna lymfom och kronisk lymfatisk leukemi

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

ICD-10-SE

C81.9 Hodgkins lymfom, ospecificerat
C83.9 Icke-follikulärt (diffust) lymfom, ospecificerat
C82.9 Follikulärt lymfom, ospecificerat
C91.5 Adult T-cellslymfom/leukemi (HTLV-1-associerad)
C85.9 Non-Hodgkin-lymfom, ospecificerad typ
C91.1 Kronisk lymfatisk leukemi av B-cellstyp [B-KLL]
C84.9 Moget T/NK-cellslymfom, ospecificerat
C91.4 Hårcellsleukemi
C88.9 Malign immunoproliferativ sjukdom, ospecificerad

Primärvård

Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård

Diagnostiskt centrum/hematologmottagning

Vidare utredning och behandling enligt standardiserat vårdförlopp
Bedömning och utredning vid behov enligt ordinarie rutiner

Standardiserat vårdförlopp

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller vuxna patienter med maligna lymfom och KLL. Vid misstanke om lymfom eller KLL hos barn under 18 år bör närmaste barnonkologiska klinik kontaktas redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Epidemiologi

I Sverige diagnostiseras varje år 2000 vuxna med lymfom och 500 med kronisk lymfatisk leukemi, KLL.

Etiologi

Lymfom innefattar ett 50-tal skilda sjukdomar med olika etiologi, sjukdomspresentationer, förlopp och prognos.

Etiologin till KLL är okänd. Sjukdomen är inte ärftlig men familjär anhopning förekommer. Majoriteten av patienterna diagnostiseras tidigt, 85 % är i ett icke behandlingskrävande skede vid diagnos.

Symtom som ger misstanke

En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning
Palpabel mjälte
Feber > 38 grader utan annan förklaring (som infektion)
Oavsiktlig viktnedgång
Uttalade nattsvettningar

Anamnes

Aktuella symtom
Infektioner
Tidigare autoimmun- eller tumörsjukdom
Hereditet för hematologisk eller autoimmun sjukdom

Status

Allmäntillstånd
Bukpalpation
Lymfkörtelpalpation – vid förstorade körtlar, eftersök eventuell annan orsak (sår, genomgången operation, infektion, vaccination)

Laboratorieprover

Hb, leukocyter, differentialräkning, trombocyter

Handläggning vid misstanke

Vid symtom som ger misstanke, gör en klinisk bedömning med anamnes och status samt ta laboratorieprover.

Handläggning vid välgrundad misstanke

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring (utom vid förstorad körtel på huvud-halsområdet)
palpabel mjälte utan annan förklaring
lymfocytos i differentialräkning (> 10 x 10⁹/L)
M-komponent IgM > 10 g/L
misstanke om lymfom vid bilddiagnostik eller biopsi i samband med annan utredning

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Fortsatt handläggning

Förstorad lymfkörtel på huvud-halsområdet utreds enligt huvud- och halscancer (utom vid samtidig lymfocytos).
Vid kvarvarande symtom eller fynd som inte uppfyller kriterier för SVF bör fortsatt utredning övervägas.

Rutin vid SVF-remiss

Skicka omgående SVF-remiss till hematolog-/medicinmottagning (Helsingborg, Kristianstad) eller Diagnostiskt Centrum (SUS, utom vid lymfocytos då remiss ska till hematologimottagning Lund/Malmö)
Märk remissen "SVF Maligna lymfom och KLL"
Sekreterare kontaktar koordinator (för fax-/personuppgifter)
Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation)

Remissinnehåll vid SVF

Symtom, fynd och utredning som föranleder remissen
Allmäntillstånd och samsjuklighet
Tidigare sjukdomar och behandlingar
Läkemedel (särskilt trombocythämmare eller antikoagulantia) samt överkänslighet
Social situation, rökning, eventuella språkhinder och funktionsnedsättningar
Kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer
Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om:

att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.