Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Initial bedömning och utredning.

Reumatologmottagning

• Fortsatt utredning och behandling.

Bakgrund

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom.

Sjukdomen kan drabba flera olika organsystem så som:

• muskuloskeletala system
• hud- och slemhinnor
• blodbildande organ
• njurar
• hjärta
• lungor
• blodkärl
• nervsystem.

Epidemiologi

Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige. Incidensen är cirka 3 per 100 000. Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor, cirka 9:1. SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Etiologi

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Utlösande faktorer

Faktorer som kan trigga skov av SLE är:

• UV-ljus från sol och solarium
• läkemedel
• graviditet
• infektioner.

Samsjuklighet

Det är vanligt med samsjuklighet vid SLE:

• hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom
• metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE
• antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS)
• sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra
• fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio.

Utredning

Symtom

Muskuloskeletala besvär är ofta första tecken på sjukdomen tillsammans med symtom från hud och slemhinnor. Symtomen kommer ofta i skov.   

Muskeloskeletala symtom

• Artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk och i flera leder.
• Tenosynovit – framför allt i händer.
• Muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter.

Symtom från hud och slemhinnor

• Fjärilsexantem – erytem över kindknotor men inte i nasolabialfåran.
• Diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud.
• Subakut kutan lupus – multipla rodnade ringar med central uppklarning på hals, överarmar och bål.
• Fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition.
• Afte – vanligen i gommen.
• Håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar.

Symtom från andra organsystem

• Hjärta – perikardit, myokardit.
• Lungor – pleurit.
• Njurar – hematuri, proteinuri, njursvikt.
• Kärl – Raynauds fenomen, vaskulit.
• Blod – anemi (inklusive hemolys), leukopeni, trombocytopeni.
• Nervsystem – central och perifer påverkan, exempelvis epilepsi eller psykos.

Allmänna symtom

• Återkommande eller långvarig feber.
• Sjukdomskänsla och fatigue.
• Viktnedgång.

Anamnes

• Hereditet.
• Samsjuklighet.
• Andra sjukdomar, speciellt autoimmuna.
• Aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta.

Status

• Allmäntillstånd – särskilt feber och allmänpåverkan
• Lymfkörtlar – körtelförstoring (lymfadenopati)
• Mun – ulcerationer
• Hud – fjärilsexantem, diskoida hudutslag, håravfall
• Hjärta – takykardi eller dämpade hjärttoner (perikardit)
• Lungor – krepitationer (lungfibros), snabb ytlig andning eller auskultatoriskt gnidningsljud (pleurit)
• Blodtryck
• Leder – svullnad, rodnad, ömhet, ibland rörelseinskränkning
• EKG vid behov
• Övrigt status utifrån symtom och anamnes.

Handläggning vid utredning

Utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av positiva antinukleära antikroppar (ANA) samt vid:

• tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone två organsystem
• frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

Laboratorieprover

Prover som rekommenderas är:

• blodstatus
• sänka (SR)
• CRP
• urinsticka
• ANA – ska bara tas när det finns anamnestiska och kliniska fynd som stöder SLE misstanke, inte som screening
• ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Laboratoriefynd som kan tala för SLE är:

• positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
• stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttligt förhöjt CRP
• proteinuri och ibland hematuri – vid nefrit
• lymfopeni, trombocytopeni eller anemi om leukemi uteslutits.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling i specialiserad vård

SLE behandlas och följs via specialiserad vård.

Patienter med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom. 

Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker rekommenderas.

Att beakta i primärvården

• Bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos en ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer.
• Nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit eller lungembolism.
• En del läkemedel kan trigga skov exempelvis sulfapreparat, kombinerade p-piller och östrogen.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Reumatologmottagning – misstanke om SLE.

Remissinnehåll

• Anamnes – inklusive aktuella symtom, debut och duration.
• Status och relevanta provsvar.

Komplikationer

Med behandling kan många patienter med SLE leva ett normalt liv även om det finns en ökad risk för följande komplikationer:

• infektioner
• osteoporos (vanligt) – bidragande orsaker är både sjukdom och läkemedelsbehandling
• arteriella och venösa tromboser – även vid avsaknad av antifosfolipidantikroppar
• kranskärlssjukdom – kan förekomma även i ung ålder.

På grund av hög andel samsjuklighet med framför allt hjärt-kärlsjukdom och infektioner föreligger förhöjd mortalitet.

Patientinformation

Stöd och information för patient och närstående

SLE (1177.se)

Relaterad information

Riktlinjer för behandling av systemisk lupus erytematosus (SLE) (riktlinjer.svenskreumatologi.se)

Referenser

Referenser kan inhämtas från Nationellt programområde reumatiska sjukdomar, Nationellt system för kunskapsstyrning.

Om innehållet

Publicerat: 2025-06-25
Giltigt till: 2028-06-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne