Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning av patient.

Neurologimottagning

• Fastställande av diagnos, behandling och uppföljning.

Bakgrund

Definition

Klusterhuvudvärk är smärtsam huvudvärk som återkommer i attacker och påverkar ena sidan av huvudet. Tillståndet kallades tidigare Hortons huvudvärk. Det är en primär huvudvärk som i de flesta fall kännetecknas av klusterepisoder (perioder med upprepade attacker) av ensidig huvudvärk med stark smärta, där maximal intensitet är lokaliserad bakom eller runt ett öga.

Antalet klusterepisoder kan variera i frekvens och intensitet. En klusterepisod med attacker brukar vara veckor till månader. Remission kan vara i månader till år.

En fjärdedel av alla patienter får bara en enda klusterperiod under livet, medan cirka 10–15 % får en kronisk form med remissionsperioder som varar mindre än 3 månader per år.

Epidemiologi

Klusterhuvudvärk är ovanligt, prevalensen är 0,05–0,1 %. Andelen kvinnor/män är 1:4–5. Tillståndet debuterar ofta mellan 20–30 års ålder och symtomen brukar försvinna efter 65 års ålder.

Etiologi

Klusterhuvudvärk ingår i gruppen Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TAC). TAC:s karakteriseras av halvsidig ansiktssmärta och autonom aktivering av bland annat tårflöde. Etiologin är okänd men hypotesen är att hypotalamus aktiverar den trigeminoparasympatiska reflexen med vasodilation och parasympatikuspåslag som följd.

Riskfaktorer

Rökning kan öka risken för klusterhuvudvärk.

Utlösande faktorer

Under en klusterepisod kan attackerna utlösas av alkohol och nitroglycerin.

Utredning

Symtom

Huvudvärkssymtom

Vanliga symtom vid klusterhuvudvärk är:

• ensidig, svår huvudvärk med ögon- eller nässymtom på samma sida
• smärtintensitet som stegras snabbt och är mycket intensiv  
• känsla av rastlöshet, patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna. 

Symtomen förekommer runt eller bakom öga eller tinning, alltid på samma sida under en klusterepisod. Tidstypisk debut är ofta natt eller tidig morgon. Obehandlad smärta varar mellan 15 minuter och 3 timmar.

Ögon- och  näsfynd

Andra symtom vid klusterhuvudvärk är:

• ökat tårflöde eller konjunktival injektion 
• ögonlocksödem
• mios eller ptos
• näsdropp eller nästäppa
• ökad svettning i ansikte eller panna.

Anamnes

• Tidigare huvudvärksepisoder.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hjärta, blodtryck.
• Lokalstatus ansikte, särskilt ögon.
• Neurologstatus med fokus på kranialnerver.

Handläggning vid utredning

Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och status. Lokalstatus ansikte är normalt mellan attackerna. Huvudvärksdagbok kan vara till hjälp.

Diagnoskriterier

Följande tre kriterier krävs för diagnos:

• Intensiv huvudvärk runt ett öga eller tinning med duration 15–180 minuter.
• Minst ett autonomt symtom (till exempel tårflöde, ögonrodnad, nästäppa, rinnsnuva) på samma sida som smärtan eller motorisk oro (svårt att sitta eller ligga still).
• Kluster av minst fem attacker, från varannan dag till åtta gånger per dygn under en klusterepisod.

Differentialdiagnoser

Exempel på differentialdiagnoser är:

• migrän
• glaukom
• halskärlsdissektion med Horners syndrom
• akut kronisk paroxysmal hemikrani – ingår i TAC:s, ger liknande symtom, vanligare hos kvinnor och äldre, kortare och tätare attacker på 2–30 minuter ≥ 40 gånger/dygn
• trigeminusneuralgi
• sinuit  
• irit. 

Behandling

Handläggning vid behandling

Förstagångsanfall handläggs ofta på akutmottagning. Personer med klusterhuvudvärk följs upp via specialiserad vård.

Läkemedelsbehandling

Exempel på akutbehandling som kan hjälpa är: 

• sumatriptan – injektionsform
• zolmitriptan – nässpray  
• syrgas på mask 10–15 L/min – 15 minuter kan provas vid pågående attack.

Vid upprepade attacker rekommenderas snabb remiss till neurolog för ställningstagande till förebyggande behandling. Verapamil används vanligen som förebyggande behandling.

Klusterhuvudvärk – Skånelistan med Bakgrundsmaterial

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Misstanke om klusterhuvudvärk.

Remissinnehåll

• Anamnes.  
• Status.

Patientinformation

Klusterhuvudvärk (1177.se)

Relaterad information

Huvudvärksdagbok (pdf)

Referenser

Referenser kan inhämtas från Nationellt programområde Nervsystemets sjukdomar, Nationellt system för kunskapsstyrning.

Om innehållet

Publicerat: 2026-04-20
Giltigt till: 2030-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne