Cushings syndrom

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

  • Primär bedömning och utredning
  • Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom

Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer (hyperkortisolism).

Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.

Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.

  • Långvarig kortisonbehandling – vanligast
  • ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
  • Ektopisk tumör i exempelvis lunga
  • Kortisolproducerande tumör i binjurebark
  • Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
  • Svår fetma
  • Alkoholism

Symtomen är ofta ospecifika:

  • trötthet – vanligast
  • viktuppgång – med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
  • psykiska – depression, sömnstörning, kognitiv dysfunktion
  • hypertoni – svårbehandlad
  • diabetes – nydebuterad
  • nedsatt libido, oligomenorré.
  • Aktuella symtom – debut och förlopp
  • Levnadsvanor
  • Läkemedel
  • Andra sjukdomar, osteoporosfraktur
  • Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
  • Hjärta, blodtryck
  • Hudinspektion
  • Psykiatriskt status

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

  • hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
  • proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
  • oförklarlig benskörhet.
  • Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
  • Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
  • Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.
  • Ta Hb, CRP, glukos, K, calciumjon, S-kortisol (morgonprov)
  • Högt S-kortisol stärker misstanken.

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

  • urinkortisol (dygnssamling av urin)
  • dexametasonhämningstest
  • salivkortisol.

Dessa test görs inom specialiserad vård.

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

  • Misstanke om Cushings syndrom och högt kortisol
  • Hög misstanke om Cushings syndrom och normalt kortisol

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

  • kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
  • infektion
  • suicid.

Publicerat: 2021-01-14
Giltigt till: 2024-01-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne