Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning

Endokrinologimottagning

• Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom

Bakgrund

Definition

Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer (hyperkortisolism).

Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.

Epidemiologi

Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.

Etiologi

Exogen Cushings syndrom

• Långvarig kortisonbehandling – vanligast

Endogen Cushings syndrom

• ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
• Ektopisk tumör i exempelvis lunga
• Kortisolproducerande tumör i binjurebark

Pseudo-Cushings syndrom

• Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
• Svår fetma
• Alkoholism

Utredning

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika:

• trötthet – vanligast
• viktuppgång – med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
• psykiska – depression, sömnstörning, kognitiv dysfunktion
• hypertoni – svårbehandlad
• diabetes – nydebuterad
• nedsatt libido, oligomenorré.

Anamnes

• Aktuella symtom – debut och förlopp
• Levnadsvanor
• Läkemedel
• Andra sjukdomar, osteoporosfraktur

Status

• Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
• Hjärta, blodtryck
• Hudinspektion
• Psykiatriskt status

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

• hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
• proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
• oförklarlig benskörhet.

Handläggning vid utredning

• Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
• Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
• Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.

Laboratorieprover

• Ta Hb, CRP, glukos, K, calciumjon, S-kortisol (morgonprov)
• Högt S-kortisol stärker misstanken.

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

• urinkortisol (dygnssamling av urin)
• dexametasonhämningstest
• salivkortisol.

Dessa test görs inom specialiserad vård.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

Remissrutiner 

Remissindikation till endokrinolog

• Misstanke om Cushings syndrom och högt kortisol
• Hög misstanke om Cushings syndrom och normalt kortisol

Komplikationer

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

• kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
• infektion
• suicid.

Om innehållet

Publicerat: 2021-01-14
Giltigt till: 2024-01-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne