Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning
• Akutbehandling vid behov

Specialiserad vård

• Akutmottagning – misstänkt akut binjurebarkskris
• Endokrinologmottagning – vidare utredning, behandling och uppföljning

Bakgrund

Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett. 

Vid primär svikt uppkommer brist av både kortisol och aldosteron. Vid sekundär och tertiär brist uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin angiotensinsystemet.

Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.

Epidemiologi

Årligen insjuknar knappt en person per 100 000 invånare i Addisons sjukdom, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har sjukdomen i Sverige.

Etiologi

Primär binjurebarkssvikt, Addisons sjukdom

Primär binjurebarkssvikt kan ha olika orsaker:

• autoimmun adrenalit (vanligast 90 %)
• tuberkulos, HIV eller annan infektion
• bilateral adrenalektomi
• amyloidos eller annan inlagringssjukdom
• metastas
• blödning.

Sekundär binjurebarkssvikt

Sekundär binjurebarkssvikt orsakas av sjukdomar i hypofysen som ger en hypofysinsufficiens med ACTH-brist.

Tertiär binjurebarkssvikt

Tertiär binjurebarkssvikt orsakas av läkemedel (inklusive naturläkemedel). Exempel är:

• glukokortikoider
• ketokonazol
• fenytoin, karbamazepin
• levaxin
• Johannesört.

Samsjuklighet

Vid autoimmun adrenalit föreligger risk för annan autoimmun sjukdom:

• hypo- eller hypertyreos
• diabetes typ 1
• hypoparatyreoidism
• primär ovariell insufficiens
• celiaki, atrofisk gastrit.

Utredning

Symtom

• Allmänna – trötthet, som en slags apati, allmän kroppslig svaghet
• Viktnedgång – vanligt
• Mage-tarm – diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående, ibland kräkningar
• Psykiska – nedstämdhet, ångest
• Hud – ökad pigmentering (handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor), vitiligo, alopeci
• Smärta – muskuloskeletalt
• Infektion – ökad känslighet med hög feber och uttalade symtom

Vid akut binjurebarkskris

• Allmänna – påtaglig akut svaghet, konfusion, synkope
• Mage-tarm – buksmärta, illamående, kräkningar
• Smärta – särskilt i rygg

Anamnes

• Aktuella symtom – debut och förlopp
• Läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
• Andra sjukdomar

Status

• Allmäntillstånd
• Blodtryck – ortostatism, hypotoni
• Hud – pigmentering (hyper – gråbrun, hypo – vitiligo), alopeci

Vid akut binjurebarkskris

Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.

Handläggning vid utredning

• Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
• Vid misstänkt binjurebarkssvikt, gör en klinisk bedömning och kontrollera prover.
• Vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test utföras via specialiserad vård.

Beakta att risk för binjurebarkssvikt kan kvarstå i över ett år efter utsättning efter en långvarig kortisonbehandling.

Laboratorieprover

För att stärka misstanke om diagnos, ta elektrolyter, tyreoideaprov, blodglukos och S-kortisol (tas klockan 8-9).

Provsvar talande för binjurebarkssvikt

• Natrium – lågt-normalt
• Kalium – normalt-högt
• Glukos – lågt
• TSH – högt
• S-kortisol – lågt, < 100 nmol/L (> 350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist)

Behandling

Handläggning vid behandling

• Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akutbehandling i väntan på transport.
• Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.
• Patienten behöver vara välinformerad om sin sjukdom och behandling.
• Tillfälliga ökningar av kortisondosen är ofarligt.

Akutbehandling

• Följ vitalparametrar – allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck.
• Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
• Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison följt av 1000 ml natriumklorid (första timmen).

Välj i första hand injektion Solu­Cortef 100 mg intravenöst.

Om hydrokortison intravenöst saknas är prednisolon ett alternativ. I sista hand kan dexametason ges. Konsultera endokrinolog vid behov.

Sekundär binjurebarksinsufficiens efter kortisonbehandling, Skånelistan med Bakgrundsmaterial

Egenvård

Patienten bör:

• ha informationskortet ’Livsviktig information om kortisolbrist’
• kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse (tablett och injektionsbehandling)
• erbjudas influensavaccin årligen
• öka kortisondosen (x 2-3) vid infektion, vanligen två till tre dagar
• ofta sjukhusvårdas vid hög feber, illamående, kräkningar eller diarréer.

Remissrutiner 

Remissindikation

• Akutmottagning – misstänkt akut binjurebarkskris
• Endokrinologmottagning – vidare utredning, behandling och uppföljning

Patientinformation

Addisons sjukdom, 1177.se

Om innehållet

Publicerat: 2021-01-14
Giltigt till: 2024-01-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne