Polycytemi

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

  • D459 Polycythaemia vera (sjuklig ökning av antalet röda blodkroppar)
    D750 Familjär erytrocytos
    D751 Sekundär polycytemi

  • Primär bedömning och utredning av patient
  • Uppföljning av polycytemi i vissa fall
  • Akut hematologkontakt – polycytemi med symtom på störd mikrocirkulation eller blödning
  • Specialiserad vård – fortsatt utredning och uppföljning utifrån misstänkt bakomliggande orsak

Polycytemi innebär en förhöjd mängd röda blodkroppar. Det bekräftas genom förhöjt hemoglobin (Hb) eller förhöjd hematokrit (erytrocytvolymfraktion, EVF).

Polycytemi kan vara relativ (pseudopolycytemi) eller absolut (primär och sekundär).

Pseudopolycytemi är vanligaste orsaken till högt Hb och beror på en ökad koncentration av röda blodkroppar på grund av sänkt plasmavolym, exempelvis vid dehydrering eller så kallad stress-polycytemi som ett led i metabolt syndrom.

Primär polycytemi är en benmärgssjukdom med ökad produktion av erytrocyter, som kan bero på:

  • polycytemia vera – en ovanlig myeloproliferativ neoplasi
  • medfödda tillstånd – ofta familjära.

Sekundär polycytemi beror på en ökad bildning av erytropoietin (EPO). Exempel på orsaker är:

  • kronisk hypoxi – vid hjärt- eller lungsjukdom, sömnapné, kraftig övervikt, hög höjd eller rökning
  • kronisk njursjukdom – vid njurtransplantation, njurartärstenos, njurcystor eller hydronefros
  • EPO-producerande tumör – njur- och levertumör
  • läkemedel – medicinskt bruk av testosteron, anabola steroider, doping med EPO eller autolog blodtransfusion.

Även alkoholmissbruk kan ge sekundär polycytemi.

Patienten är oftast symtomfri men exempel på symtom vid högt Hb är:

  • huvudvärk, yrsel
  • synpåverkan
  • trötthet, koncentrationssvårigheter
  • muskelvärk, stickningar eller värk i fingrar eller tår
  • klåda, särskilt efter bad
  • bröst- eller buksmärta.

Utöver allmänna symtom kan följande förekomma vid polycytemia vera:

  • feber, svettningar, viktnedgång
  • tromboembolism, blödningsbenägenhet.
  • Orsaker till pseudopolycytemi – som kräkningar, diarré
  • Orsaker till sekundär polycytemi – särskilt sömnapné alkoholvanor och läkemedel
  • Hereditet för högt hemoglobin
  • Tidigare tromboembolism – särskilt med ovanlig lokalisation
  • Allmäntillstånd – tecken på dehydrering, läppcyanos, kroppsvikt
  • Hjärta – tecken på hjärtsvikt
  • Blodtryck – förhöjt
  • Lungor – tecken på KOL eller annan lungsjukdom, nedsatt saturation
  • Buk – förstoring av mjälte eller lever
  • Hud – röd ansiktsfärg, röda, varma och ömma handflator och fotsulor

Värdera klinisk bild i kombination med Hb och/eller EVF och bedöm behov av utredning.

Handläggning inom specialiserad vård rekommenderas:

  • akut – vid förhöjt Hb eller EVF med pågående symtom på störd mikrocirkulation eller blödning
  • skyndsamt – vid EVF > 0,55 eller Hb > 190 g/L.

Vid förhöjt Hb eller EVF rekommenderas kompletterande provtagning, utan föregående fasta:

  • Hb, leukocyter, trombocyter, MCV, EVF, differentialräkning samt ferritin
  • eventuellt ytterligare prover utifrån misstanke om bakomliggande orsak.

Utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid EVF > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män tillsammans med minst ett av följande:

  • anamnes på trombos eller manifest hjärt-kärlsjukdom
  • leukocyter > 12,5 x 10⁹/L eller trombocyter > 450 x 10⁹/L
  • subnormalt ferritin.

Vid kvarstående isolerad polycytemi rekommenderas fortsatt utredning med EPO.

  • Subnormalt EPO talar för primär polycytemi och bör utredas inom specialiserad vård.
  • Förhöjt EPO talar för sekundär polycytemi och bör utredas utifrån misstänkt bakomliggande orsak, vid behov inom specialiserad vård.

Om annan uppenbar orsak är utesluten och följande prover kvarstår i minst två månader rekommenderas utredning inom specialiserad vård:

  • EVF > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män
  • EPO i nedre normalområdet.
  • Primär polycytemi behandlas inom specialiserad vård.
  • Sekundär polycytemi behandlas utifrån misstänkt bakomliggande orsak.

Vid misstänkt sekundär polycytemi rekommenderas följande utifrån individuella behov:

  • utsättning av diuretika
  • råd om rökstopp samt information om att proverna normaliseras först efter några månader
  • råd om minskat alkoholintag
  • råd om viktnedgång och fysisk aktivitet.
  • EVF > 0,55 eller Hb > 190 g/L
  • Polycytemi med pågående symtom på störd mikrocirkulation eller blödning
  • EVF > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män i kombination med minst ett fynd vid initial utredning
  • Kvarstående EVF > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män i minst två månader där annan uppenbar orsak är utesluten
  • Utifrån bakomliggande orsak vid behov vid sekundär polycytemi

Vid polycytemia vera föreligger en ökad risk för arteriell och venös tromboembolism. I sällsynta fall kan sjukdomen övergå till myelofibros eller akut leukemi.

Vid polycytemia vera rekommenderas uppföljning och behandling inom specialiserad vård.

Vid sekundär polycytemi rekommenderas regelbunden kontroll av Hb och EVF samt uppföljning avseende patientens grundsjukdom.

Polycytemi – för många röda blodkroppar i blodet, 1177 Vårdguiden

Publicerat: 2021-06-10
Giltigt till: 2024-08-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne