Purpura hos barn

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

ICD-10-SE

D59.3 Hemolytiskt-uremiskt syndrom
D65.9 Disseminerad intravasal koagulation [defibrineringssyndrom]
D69.0 Allergisk purpura
D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura
D69.6 Trombocytopeni, ospecificerad
D69.9 Hemorragiskt tillstånd, ospecificerat

Covid-19 orsakar förändringar av AKO Skåne-riktlinjen

Följande förändringar gäller tills vidare.

Purpura hos barn

Remiss till barnläkare

  • Akut – ring barnkonsult för planering av akutbesök (fysiskt/video/telefon).
  • Elektiv – informera patient (och närstående) om att besöket kanske bokas som telefon- eller videosamtal.

Primärvård

  • Primär bedömning

Barnakutmottagning

  • Allmänpåverkan och/eller feber vid misstänkt allvarlig blödning, infektion/sepsis, DIC
  • Svårt trauma/misshandel
  • Låga trombocyter (< 30 x 10⁹/L)

Barnmottagning

  • Vidare utredning vid behov

Definition

Purpura är en blödning under huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck (som erytem och kärldilatationer gör). Petekier definieras som purpura som är < 2 mm, ofta röd-lila. Ekkymoser är purpura som är större och ibland ömmande.

Anamnes

  • Feber – svår infektion är en viktig orsak till purpura hos barn
  • Ärftlighet – allvarliga medfödda blödningssjukdomar (visar sig ofta första levnadsåret)
  • Debut och duration – efter mild infektion, ofta återkommande (medfödd sjukdom)
  • Intoxikation – läkemedel, gift
  • Malnutrition
  • Andra sjukdomar
  • Misstanke om misshandel – återkommande ekkymoser, petekier (vid strypning)

Status

  • Allmäntillstånd
  • Hud – lokalisation och typ av purpura (petekier, ekkymoser, slemhinneblödningar)
  • Ledstatus – svullnad (blödning i leder vid hemofili)
  • Perifera lymfkörtlar – förstorade (leukemi, CMV, mononukleos)
  • Buk – lever- eller mjältförstoring

Laboratorieprover

Uteslut infektion och hematuri. Överväg kontroll av blodbild och njurfunktion.

Prover

  • Temp, Hb, CRP, urinsticka
  • Överväg trombocyter, leukocyter, retikulocyter, differentialräkning, kreatinin

Handläggning vid utredning

  • Purpura fulminans ska handläggas urakut.
  • Purpura hos barn kräver ofta handläggning i samråd med specialiserad vård.

Bilddiagnostik

Röntgen bör övervägas vid misstänkt misshandel.

Orsaker till purpura

Purpura fulminans (PF)

  • Definition – akut mycket snabbt livshotande tillstånd med mikrovaskulära tromboser som ger hudinfarkt och -blödning
  • Orsak – främst meningokocker men även varicella zoster, grupp A streptokocker, pneumokocker
  • Hudsymtom – karaktäristiska erytem med central blåsvart nekros, ofta smärtsamma och indurerade
  • Andra symtom – ofta kraftig allmänpåverkan, feber, hypotoni, blödningar

Henoch-Schönleins purpura

  • Definition – IgA vaskulit som drabbar hud, leder, tarmar och njurar
  • Förekomst – vanligaste vaskuliten hos barn, medelåldern är 6 år
  • Hudsymtom – palpabel purpura, vanligen 2-10 mm, ofta på ben och skinkor
  • Andra symtom – artrit (ofta knän och vrister), buksmärta (med eller utan tarmblödningar), invagination, nefrit (hematuri, proteinuri)

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP)

  • Definition – autoimmun sjukdom som är den vanligaste orsaken till trombocytopeni hos barn, läker ofta spontant
  • Förekomst – vanligast i åldern 1-5 år, men även större barn och vuxna drabbas
  • Orsak – ofta föregången av mild virusinfektion (exempelvis CMV, EBV, parvovirus)
  • Symtom – plötslig debut av petekier och ekkymoser hos ett i övrigt friskt barn, näsblödning (10-20 %), sällan allvarliga blödningar
  • Lab – lågt antal trombocyter, i övrigt normal blodbild

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)

  • Förekomst – vanligast hos vuxna men förekommer hos barn
  • Symtom – feber och neurologisk påverkan
  • Lab – trombocytopeni, hemolytisk anemi, njurpåverkan

Trauma

  • Förekomst – vanlig orsak till purpura
  • Orsak – tänk på misshandel, vid misstanke föreligger skyldighet att göra orosanmälan!

Läkemedel

  • Läkemedelsorsakad vaskulit – penicilliner, sulfonamider, fenytoin (ofta 1-3 veckor efter insättning)
  • Läkemedelsorsakad trombocytopeni – sulfa, valproat, fenytoin, karbamazepin, kloramfenikol
  • Läkemedelsorsakad trombocytdysfunktion – ASA (vanligast), NSAID, antihistamin

Hemolytiskt-uremisk syndrom (HUS)

  • Förekomst – sällsynt, oftast hos barn < 5 år
  • Orsak – ovanlig komplikation till gastroenterit (oftast EHEC)
  • Symtom – ibland petekier
  • Lab – trombocytopeni, hemolytisk anemi och akut njursvikt

Malignitet

  • Orsak – akut leukemi (ALL, AML) och neuroblastom
  • Lab – ger benmärgspåverkan

Disseminerad intravasal koagulation (DIC)

  • Orsak – hos barn oftast infektioner
  • Symtom – feber och petekier, kan vara de enda symtomen på en allvarlig bakteriell sjukdom hos barn (som meningit)

Andra blodsjukdomar

  • Nedärvd trombocytopeni – finns olika former, ofta tidig diagnos
  • Nedärvd vitamin K-brist – klassisk form (debut första veckan), sen form (från 2 veckor till 6 månaders ålder)
  • Aplastisk anemi – sällsynt hematopoessjukdom med autoimmun eller postinfektiös (virus) genes, ger pancytopeni
  • Nedärvd trombocytdysfunktion – ovanligt tillstånd
  • von Willebrands sjukdom – vanligaste medfödda blödningssjukdomen (prevalens 1 %), barnet får många blåmärken, näsblödningar, menorragi eller lång blödning efter operation
  • Hemofili – nedärvd X-bunden blödarsjuka som främst drabbar pojkar och ger blödningar, ofta i leder och muskler

Övriga orsaker

  • Uremi – ger nedsatt trombocytfunktion
  • Leversjukdom – ger påverkan på koagulationsfaktorer
  • Splenomegali – kan ge ökad nedbrytning av trombocyter, är oftast > 40 x 10⁹/L
  • Vitamin C-brist – kan förekomma vid anorexia och speciella dieter, ger blödningar i tandkött, petekier och ekkymoser med blek halo runt, nedsatt hårkvalitet
  • Förvärvad vitamin K-brist – förekommer vid malabsorption, kronisk diarré, intag av warfarin eller råttgift (långverkande warfarin)
  • Ehler-Danlos syndrom

Behandling ges utifrån aktuell diagnos.

Publicerat: 2018-12-18
Giltigt till: 2021-12-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne

Tack för att du kontaktar oss, vi har tagit emot dina synpunkter

När du skickar in formuläret kommer vi att behandla dina personuppgifter för att utföra den uppgift som formuläret avser. Tänk på att det du skickar in kan bli en allmän handling.

Läs om hur Region Skåne hanterar personuppgifter