Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning av barn som söker i primärvården.
• Basal provtagning i enstaka fall.

Specialiserad vård

• Akutmottagning – bedömning och utredning i de flesta fall.
• Barnläkarmottagning – fortsatt utredning, behandling och uppföljning utifrån behov.

Bakgrund

Definition

Purpura är en blödning i huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck, till skillnad från erytem och kärldilatation.

Purpura förekommer i två varianter:

• Petekier – punktformiga röd-lila purpura, mindre än 2 mm.
• Ekkymoser – större och ibland ömmande purpura. 

Etiologi

Hematologisk orsak

• Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) – autoimmun trombocytopeni är vanligaste orsaken till purpura hos barn, främst i åldern 1–5 år men förekommer även hos äldre barn, föregås ofta av en mild virusinfektion eller vaccination.
• Akut leukemi (ALL, AML).
• Aplastisk anemi – sällsynt autoimmun eller postinfektiös hematopoessjukdom med pancytopeni.
• Von Willebrands sjukdom – vanligaste medfödda blödningssjukdomen.
• Hemofili – nedärvd X-bunden blödarsjuka, drabbar därför huvudsakligen pojkar.
• Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) – medfödd eller förvärvad autoimmun sjukdom som är vanligast hos vuxna men förekommer hos barn.

Infektionsutlöst orsak

• Purpura fulminans – snabbt livshotande tillstånd orsakat av meningokocker, varicella zoster, grupp A-streptokocker, pneumokocker.
• Hemolytiskt-uremiskt syndrom (HUS) – ovanlig allvarlig komplikation till gastroenterit, oftast EHEC.
• Disseminerad intravasal koagulation (DIC) – snabbt livshotande tillstånd.

Läkemedelsutlöst orsak

• Vaskulit – penicilliner, sulfonamider, fenytoin.
• Trombocytopeni – sulfa, valproat, fenytoin, karbamazepin, kloramfenikol.
• Trombocytdysfunktion – ASA (vanligast), NSAID, antihistamin.

Annan orsak

• IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura, HSP) – vanligaste formen av vaskulit hos barn med en årlig incidens på 15–20 per 100 000 barn, medelåldern vid insjuknande är 6 år och vaskuliten föregås ofta av en viros.
• Trauma – vanlig orsak till purpura, beakta möjligheten av misshandel.
• Uremi – ger nedsatt trombocytfunktion.
• Leversjukdom – ger påverkan på koagulationsfaktorer.
• Splenomegali – kan ge ökad nedbrytning av trombocyter.
• Vitamin C-brist – kan förekomma vid anorexi, speciell diet.
• Vitamin K-brist – kan förekomma vid malabsorption, kronisk diarré, intag av warfarin eller råttgift.
• Ehler-Danlos syndrom.

Utredning

Anamnes

• Debut och duration – nya eller ofta återkommande symtom.
• Nyligen genomgången infektion.
• Trauma, intoxikation.
• Läkemedel, vaccination.
• Malnutrition – särskilt brist på vitamin C eller K.
• Ärftlighet – medfödd blödningssjukdom, som ofta visar sig första levnadsåret.
• Andra sjukdomar.

Status

• Allmäntillstånd – inklusive vitalparametrar.
• Mun och svalg – slemhinneblödning.
• Näsa – blödning.
• Hud – lokalisation och typ av purpura (petekier, ekkymoser).
• Ledstatus – svullnad, rörelsesmärta.
• Lymfkörtlar – förstoring.
• Buk – palpationsömhet, förstoring av lever eller mjälte.
• Längd och vikt.

Fynd vid hematologiskt orsakad purpura

• ITP – plötslig debut av petekier och ekkymoser hos ett i övrigt friskt barn, ibland näsblödning, sällan allvarliga blödningar, varierande grad av trombocytopeni.
• TTP – feber, neurologisk påverkan och njurpåverkan, ofta hemolytisk anemi och trombocytopeni.
• Akut leukemi – skelettsmärta, trötthet, anemi, avvikande mängd eller omogna vita blodkroppar.
• Von Willebrands sjukdom – många blåmärken, näsblödningar, menorragi eller långvarig blödning efter operation.
• Hemofili – blödningar främst i leder och muskler.

Fynd vid infektionsutlöst purpura

• Purpura fulminans – erytem med central nekros, allmänpåverkan, feber, hypotoni, andra blödningar.
• HUS – petekier, trombocytopeni, hemolytisk anemi och akut njursvikt.
• DIC – feber och petekier.

Fynd vid andra orsaker till purpura

• IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura) – palpabel purpura, 2–10 mm, oftast lokaliserade till ben och skinkor, artrit (knäled, fotled), buksmärta (ibland tarmblödning), invagination och nefrit (hematuri, proteinuri) förekommer.
• Misshandel – ofta återkommande hudblödningar utan annan uppenbar orsak.
• Vitamin C-brist – blödningar i tandkött, petekier och ekkymoser med blek halo runt, nedsatt hårkvalitet.

Handläggning vid utredning

Vid oklar purpura rekommenderas akut handläggning inom specialiserad barnsjukvård, särskilt vid något av följande alarmerande fynd:

• Allmänpåverkan, feber, trötthet.
• Utbredd purpura.
• Pågående slemhinneblödning.
• Buksmärta, akut diarré (särskilt blodig).
• Oliguri, hematuri.
• Artrit, led- eller skelettsmärta.
• Neurologiska symtom.
• Anemi. 
• Misstänkt misshandel – ta stöd av rekommendationen Barn som far illa.

Vid avsaknad av alarmerande fynd och diskret purpura kan laboratorieprover övervägas. Fortsatt handläggning bör ske i samråd med specialiserad vård.

Laboratorieprover

• Ta blodstatus, differentialräkning, CRP och urinsticka.
• Överväg ytterligare provtagning utifrån anamnes och symtombild efter konsultation med barnläkare.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling ges utifrån aktuell diagnos, i de flesta fall via specialiserad barnsjukvård.

ITP

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) hos barn läker ofta spontant, men kräver i svåra fall behandling med intravenösa immunoglobuliner och kortison (via specialiserad vård).

IgA-vaskulit

IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura) följs med kontroller via specialiserad vård minst sex månader efter diagnos för att tidigt upptäcka eventuell uppkomst av IgA-nefrit med risk för bestående njurskador.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Barnakutmottagning – purpura med alarmerande fynd eller oklar orsak.
• Barnmottagning – vidare utredning eller uppföljning utifrån behov.

Patientinformation

• När barn far illa (1177.se)
• Vaskulit (1177.se)

Relaterad information

• Identifiering av riskfall samt rekommendationer för behandling och uppföljning, Svenska barnläkarföreningen (pdf)
• Purpuric skin lesions (petechiae, purpura, and ecchymoses) in children: Evaluation (UpToDate.com)
• Barn som far illa

Referenser 

Referenser kan inhämtas från Nationellt programområde barns och ungdomars hälsa, Nationellt system för kunskapsstyrning. 

Om innehållet

Publicerat: 2026-05-22
Giltigt till: 2030-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne