Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Basal utredning
• Behandling och uppföljning vid Alzheimers sjukdom och vaskulär demens
• Ställningstagande till kommunala vårdkontakter, körkorts- och vapeninnehav

Specialistminnesmottagning

• Utredning vid speciella omständigheter
• Utvidgad utredning, behandling och uppföljning vid misstanke om annan demenssjukdom
• Konsultverksamhet

Bakgrund

Den här riktlinjen avser ge stöd vid utredning och uppföljning av kognitiv svikt och demenssjukdom. Beteendemässiga och psykiska symtom vid demens, BPSD beskrivs i separat riktlinje.

Definition

Kognitiva sjukdomar hos vuxna är hjärnsjukdomar som leder till varaktig kognitiv svikt av betydande grad och som kännetecknas av nedsättningar av olika kognitiva funktioner om leder till tydligt nedsatt förmåga att utföra olika vardagliga funktioner.

Lindrig kognitiv funktionsnedsättning innebär en lägre grad av kognitiv nedsättning med mindre påtaglig påverkan i vardagen. Den kan, men inte alltid, utgöra en tidig fas av demenssjukdom.

Etologin beskrivs ofta kliniskt utifrån symtomkriterier, förlopp, hjärnavbildning och ibland med hjälp av biomarkörer. För definitiv diagnos krävs påvisad genetisk orsak eller PAD. Förfinad svårighetsgradering i utvecklad sjukdomsfas: mild (svårt att hantera ekonomi, hushåll), medelsvår (svårt att äta, klä på sig) eller svår (helt beroende av omhändertagande).

Etiologi

Alzheimers sjukdom är en progredierande primärdegenerativ sjukdom med smygande debut och successiv progress. Det är den vanligaste orsaken och står för 60-70 % av all demenssjukdom.

Exempel på andra orsaker till demenssjukdom är:

• Vaskulär demens 10-20 %
• Lewy body-demens och demens vid Parkinsons sjukdom 5-15 %
• Frontotemporal demens 2-5 %.

Blanddemens, en kombination av två eller flera, är vanligt, särskilt hos äldre.

Epidemiologi

Ungefär 130 000–150 000 personer i Sverige har en demenssjukdom.

Cirka var tredje patient som får diagnosen lindrig kognitiv funktionsnedsättning insjuknar i en kognitiv sjukdom inom ett år.

Riskfaktorer

• Hög ålder.
• Ärftlighet.
• Hypertoni, hyperlipidemi och aterosklerotisk sjukdom.
• Hörselnedsättning.

Utredning

Kognitiva symtom

Exekutiva funktioner

• Initiativlöshet.
• Svårt med att planera och utföra komplexa uppgifter som att betala räkningar, använda kontokort, följa bruksanvisning, handha apparater.

Minnesfunktioner och inlärning

• Svårt att komma ihåg vad som nyss skett eller sagts.
• Svårt att passa tid, veta vilken dag/månad/år det är.
• Upprepar sig i samtal.

Social kognition

• Omdömessvikt, svårt att notera sociala signaler, läsa av ansiktsuttryck.
• Blödighet, känslomässig avflackning, försämrad empati, aggressivitet.
• Bristande insikt eller förändrat ätbeteende.

Språk och verbala funktioner

• Svårt att förstå instruktion, vad andra säger.
• Svårt att finna ord, använder ofta omskrivningar, allmänna termer och floskler.
• Stakande i tal, upprepar vad andra säger.

Uppmärksamhetsfunktioner

• Svårt att upprepa telefonnummer, adress, svårt med huvudräkning.
• Svårt att hålla tråd i samtal, svarslatens.

Visuospatial förmåga

• Svårt att hitta i nya miljöer, närområde.
• Svårt att orientera kropp till omgivning som att sätta sig i en stol och parkera bil.

Neurologiska och psykiska symtom

Neurologiska

• Balanssvårighet, förlångsammad motorik, tremor, ändrat gångmönster.
• Urininkontinens.
• Dysartri, sväljningssvårigheter, nedsatt luktsinne.

Psykiska

• Nedstämdhet, ångest.
• Initiativlöshet, uttalad dagtrötthet.
• Vanföreställningar, synhallucinationer, utagerande av drömmar (REM-sömnstörning).
• Personlighetsförändring.

Anamnes

• Kognitiva, neurologiska och psykiska symtom – start, tidsförlopp, försämring.
• Funktionsnivå – nedsatt förmåga i vardagliga aktiviteter, sjukskrivning.
• Social anamnes – inklusive kontaktuppgifter till närstående, behov av hjälpmedel, kommunal omsorg, utbildningsnivå.
• Juridiskt – lämplighet för bilkörning/vapeninnehav, behov av god man/förvaltare.
• Andra sjukdomar och hereditet.
• Aktuella läkemedel – inklusive överkänslighet.
• Bruk eller beroende av tobak, alkohol eller andra substanser.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hjärta.
• Blodtryck – särskilt avseende ortostatism.
• Neurologstatus – inklusive bedömning av gång, parkinsonism.
• EKG – inför läkemedelsbehandling.

Psykiskt och kognitivt status

• Uppmärksamhet (skiftande), stämningsläge.
• Orientering, insikt.
• Psykomotoriskt tempo.
• Beteende- eller personlighetsförändring.
• Apati, ångest, vanföreställning, hallucinationer.

Handläggning vid utredning

Nedsättning av kognitiva funktioner, ensamt eller tillsammans, i minst 6 månader kan ge misstanke om demenssjukdom.

• Ta anamnes från patient och närstående.
• Använd gärna utbildad minnestolk vid behov av tolk.
• Värdera symtom och fynd med patientens tidigare förmåga och normalt åldrande.
• Ta prover, genomför kognitions- och funktionstest.
• Överväg läkemedelsgenomgång.
• Gör en bilddiagnostisk undersökning.
• Planera för en funktionsbedömning med ADL, helst i hemmiljö av arbetsterapeut.
• Bedöm behov av ytterligare utredning via Specialistminnesmottagning.

Misstanke om Lewy Body demens, Parkinsons sjukdom med demens eller frontotemporal demens utreds inom specialiserad vård.

Vid kognitiv svikt, bredspårig gång och urininkontinens bör normaltryckshydrocefalus övervägas (alla tre symtom behöver inte föreligga) och patienten remitteras till specialiserad vård.

Kognitions- och funktionstest

• Globala test – MMSE-SR, MoCA eller RUDAS-S.
• Minne – 10-ordlista från ADAS-cog.
• Uppmärksamhet och exekutiv förmåga – AQT, (TMT) Trail Making Test.
• Visuospatiala – kubkopiering, klocktest.

Test och material för kognitiv utredning

Symtom och fynd kan tala för olika diagnoser. Blandformer förekommer. Hos äldre är kombinationen Alzheimers sjukdom och vaskulär demens vanligast. Den är viktig att identifiera då läkemedelsbehandling kan vara indicerad.

Symtom som talar för Alzheimers sjukdom

• Debut – smygande med långsam successiv progress.
• Debutsymtom – svårighet med minne, att planera och utföra vardagliga sysslor.
• Svårighet med språk- och tidsuppfattning, oro, ångest.
• Senare kan hallucinationer, vanföreställningar och beteendeförändringar förekomma, liksom kroppsliga symtom.

Symtom som talar för vaskulär demens

• Debut – plötslig debut, därefter stabilt, sedan stegvis försämring (i typiska fall).
• Symtom beror på vilket område i hjärnan som drabbas (storkärls-/småkärlssjuka).
• Ofta nedsatt initiativ- och exekutiv förmåga, personlighetsförändring.
• Gångsvårigheter kan förekomma.

Symtom som talar för Lewy Body demens

• Debutsymtom – störd drömsömn (personen ropar och fäktar ofta i sömnen).
• Synhallucinationer med god insikt
• Nedsatt uppmärksamhet och vakenhet (episodisk konfusion, påtaglig trötthet). Kan variera mycket under samma dygn.
• Parkinsonism.
• Kognitiv bild med spatiala svårigheter och mental förlångsamning. Minnesstörning kan förekomma som ett tecken på blandpatologi med Alzheimers sjukdom.
• Instabilt blodtryck.

Symtom som talar för demens av Parkinsontyp

• Debutsymtom – parkinsonism (minst 1 år före kognitiv påverkan) i övrigt samma symtombild som vid Lewy Body demens.
• Trötthet, svårighet med koncentration och minne.
• Nedsatt exekutiv förmåga.
• Hallucinationer och beteendeförändringar förekomma.

Symtom som talar för frontotemporal demens

• Debut frontallob – smygande debut, svårighet med koncentration, omdöme, impulskontroll.
• Debut temporallob – försämrad ordförståelse med normalt tal eller dysfasi (upphackat tal).
• Personlighetsförändring, nedsatt initiativförmåga, oprovocerad ilska, rastlöshet, apati.
• Senare även svårighet med empati. Ibland påverkan på tal och mimik.

Laboratorieprover

• Längd och vikt.
• Hb, leukocyter, trombocyter, Na, K, kreatinin (eGFR), calciumjon.
• Glukos, TSH, kobalamin, folat och PEth.

Bilddiagnostisk undersökning

• DT hjärna.
• Frågeställning – utredning av kognitiv svikt.
• Svar – grad av atrofi (global, MTA-grad), grad av vitsubstansförändringar, eventuella infarkter, eventuell normaltryckshydrocefalus?

Fynd som talar för Alzheimers sjukdom

Fokal medio-temporallobsatrofi eller hippocampusatrofi i avsaknad av uttalade vitsubstansförändringar kan tillsammans med kliniska fynd stödja diagnosen. Normala fynd utesluter dock inte Alzheimers sjukdom.

Fynd som talar för vaskulär demens

Ofta ses påtagliga vitsubstansförändringar eller lakunära infarkter, motsvarande minst Fazekas grad 2 (hos patienter >70 år är Fazekas grad 2 att betrakta som normalfynd).

Diagnoskriterier

Kriterier för demenssjukdom

• Nedsättning av flera kognitiva funktioner och/eller förändrad emotionell kontroll eller ändrat socialt beteende.
• Varaktig försämring i minst 6 månader som verifieras via anamnes och kognitiv testning.
• Uppträder inte enbart under konfusion.
• Den kognitiva försämringen begränsar tydligt självständigheten i vardagliga aktiviteter.
• Förklaras inte bättre av andra sjukdomar.

Vid lindrig kognitiv svikt kan kognitiv testning utfalla normal. 

Kriterier för klinisk diagnos Alzheimers sjukdom

För diagnos krävs uppfyllda kriterier för kognitiv sjukdom (eller lindrig kognitiv svikt) inklusive påverkan på minne och minst en annan domän.

Differentialdiagnoser

• Normaltryckshydrocefalus.
• Tillfällig konfusion.
• Skadligt bruk eller beroende av alkohol eller droger.
• Metabola tillstånd (hyperglykemi, hypotyreos, lever- och njursvikt).
• Wernicke-Korsakoff syndrom.
• Infektion eller inflammation i hjärnan.
• Hjärntumör (primär eller metastas).
• Kroniskt subduralhematom.
• Depression, utmattningsdepression.

Behandling

Handläggning vid behandling

• Se över allmänna åtgärder.
• Överväg behandling av riskfaktorer.
• Ge läkemedelsbehandling i de flesta fall och se över aktuella läkemedel.
• Ge stöd till anhöriga och vårdpersonal.

Allmänna åtgärder

Kommunala insatser med tidig kontakt (efter patientens godkännande) med sjuksköterska som arbetar med demenssjukdomar eller biståndshandläggare för utvärdering av hjälpbehov samt stöd och information till närstående rekommenderas. Överväg en samordnad individuell plan (SIP).

Beakta anmälan eller intyg avseende:

• Körkort – beakta skyldighet enligt Körkortslagen (10 kap, 2 §) att göra anmälan till Transportstyrelsen (10 kap, 1 §).
• Vapen – kognitiv sjukdom är inte förenlig med vapeninnehav, anmälningsskyldighet till Polismyndigheten föreligger enligt Vapenlagen (6 kap, 6 §).
• Godmanskap – överväg intyg om patienten behöver hjälp med att bevaka sin rätt, förvalta sin egendom eller sörja för sin person. Beslut fattas av domstol.
• Tandvård – om behov finns för intyg för tandvårdsstöd utifrån patientens ADL-funktion.

Läkemedelsbehandling

Botande behandling saknas. Läkemedelsbehandling kan lindra symtom och bidra till bevarad kognitiv förmåga och funktionsförmåga en längre tid. Läkemedelsbehandling vid frontotemporal demens saknas.

Undvik polyfarmaci och se över olämpliga läkemedel till äldre (särskilt antikolinergika). Överväg läkemedelsgenomgång.

Farmakologiska förändringar vid åldrandet, Skånelistan med bakgrundsmaterial

Lewy Body Demens och Parkinsons sjukdom med demens behandlas inom specialiserad vård. Neuroleptika bör undvikas till dessa patienter på grund av risk för malignt neuroleptikasyndrom. Helhetsbilden är viktig, enstaka symtom exempelvis parkinsonism bör ej behandlas då det kan försämra andra symtom vid Lewy Body Demens.

Kolinesterashämmare

Kolinesterashämmare har effekt på kognitiva och globala funktioner samt BPSD. Indikation är:

• Alzheimers sjukdom
• Lewy body demens
• Parkinsons sjukdom med demens (endast rivastigmin).

Insättning i lågdos med upptrappning förslagsvis i 4 veckors intervall. Ta EKG om ej taget innan.

• Donepezil – initialt 5 mg x 1, trappas upp till 10 mg x 1.
• Galantamin – initialt 8 mg x 1, trappas upp till 16 mg x 1 och ibland till 24 mg x 1.
• Rivastigmin tablett – initialt 1,5 mg x 2, trappas upp i steg om 1,5 mg till maximalt 6 mg x 2.

Rivastigmin depotplåster kan övervägas vid biverkningar eller sväljningssvårigheter. Initialt ges 4,6 mg, trappas upp till 9,5 mg (i vissa fall 13,3 mg).

NMDA-receptorhämmare

Indikation är medelsvår till svår Alzheimers sjukdom samt BPSD. NMDA-receptorhämmare kan ges i kombination med kolinesterashämmare vid Alzheimers sjukdom, Lewy body demens eller Parkinsons sjukdom med demens. Effekten är något snabbare än kolinesterashämmare och kan därför väljas först i vissa fall. Dosjustering behövs vid njursvikt.

• Memantin – initialt 5 mg x 1, ökas med 5 mg varje vecka till maximal dos 20 mg x 1.
• Startförpackning finns att tillgå.

Utvärdering av läkemedelsbehandling

• Värdera effekt, biverkningar och interaktioner.
• Överväg EKG vid dosökning av kolinesterashämmare, särskilt vid känd arytmi.

Bedöm behandlingseffekt efter 1 år. Sannolik behandlingseffekt finns om MMSE-SR efter ett års behandling är försämrat med 2 poäng eller mindre jämfört med innan behandling. Det är viktigt att även utvärdera andra aspekter såsom ADL-funktion och livskvalitet.

Vid tveksam behandlingseffekt kan provutsättning göras stegvis. Vid tecken till försämring bör behandlingen återinsättas (helst inom några veckor). Vid besvärande biverkningar kan byte av preparat provas. Vid kvarstående biverkningar eller betydande interaktioner rekommenderas utsättning.

Sjukdomar med varaktig kognitiv svikt, Skånelistan med Bakgrundsmaterial

Remissrutiner 

Remiss till specialistminnesmottagning

• Hastigt progressivt förlopp eller misstänkt autosomalt dominant ärftlig demenssjukdom.
• Lindrig kognitiv svikt med tydlig misstanke om neurodegenerativ sjukdom.
• Misstanke om Lewy Body demens, Parkinsons sjukdom med demens eller Frontotemporal demens.
• Oklar demenssjukdom (efter basal utredning) eller demenssjukdom där utvidgad utredning behövs.
• Speciella omständigheter (exempelvis yngre person, yrkesverksam ålder, språkliga/sociala/kulturella aspekter som försvårar utredning).

Remissinnehåll

• Frågeställning med etiologiskt huvudspår.
• Resultat av basal utredning.
• Aktuell läkemedelslista.
• Kontaktuppgifter till närstående.
• Patientens egen inställning till vidare utredning.
• Gärna eventuellt tolkbehov inklusive vilket språk.

Remissmottagare

• Hässleholm 0451-29 67 46, Kristianstad 044-309 20 41
• Sus 040-33 50 36
• Ängelholm 0431-815 74
• Ystad 0411-99 52 87

Återremiss

Efter utvidgad utredning och bedömning kan stabila patienter med Alzheimers sjukdom eller vaskulär demens återremitteras för vidare uppföljning i primärvården.

Komplikationer

Beteendemässiga och Psykiska Symtom vid Demens (BPSD) förekommer hos upp till 90 % av alla med en kognitiv sjukdom någon gång.

Klinisk uppföljning

Handläggning vid klinisk uppföljning 

Bedöm patientens tillstånd regelbundet utifrån behov, annars 1-2 gånger per år. Utvärdera och erbjud vid behov:

• Läkemedelsjustering – behandlingseffekt, biverkningar, interaktioner, utsättning, tillägg
• MMSE-SR – vid behov andra kognitiva test (övertolka inte resultatet, försämring sker trots god behandlingseffekt)
• Kommunal insats – förändrat behov, ADL, BPSD
• Körkorts- och vapeninnehav
• God man, förvaltare
• SIP

Patientinformation

Demenssjukdomar (1177.se)

Relaterad information

Test och material för kognitiv utredning

Referenser

• Nationella riktlinjer: demenssjukdom (socialstyrelsen.se)
• Farmakologisk behandling av kognitiv störning vid Alzheimers sjukdom - Bakgrundsdokumentation (pdf)

Om innehållet

Publicerat: 2024-05-29
Giltigt till: 2028-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne