Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och behandling av patient med trigeminusneuralgi

Neurologimottagning

• Sekundär trigeminusneuralgi, oklar diagnos eller utebliven effekt vid behandling  

Bakgrund

Definition

Trigeminusneuralgi karaktäriseras av återkommande attacker med kortvarig, ensidig och intensiv ansiktssmärta i trigeminusnervens utbredningsområde.

Epidemiologi

Prevalensen för trigeminusneuralgi är 15–30 fall på 100 000 invånare och år. Det är vanligare hos kvinnor än män och debuterar oftast efter 50-årsåldern. Sjukdomen är inte ärftlig.

Etiologi

Trigeminusneuralgi kan indelas i klassisk, sekundär eller idiopatisk.

Klassisk trigeminusneuralgi orsakas av kompression av trigeminus nervrot vid utträdet från hjärnstammen, vanligen av en aberrant venös eller arteriell kärlslynga. Sekundär trigeminusneuralgi kan uppstå vid skada i hjärnstammen till följd av exempelvis MS eller tumör.

Utlösande faktorer

Smärtan kan utlösas av obetydliga stimuli som

• skratt 
• tandborstning, tvättning, rakning 
• kyla eller värme  
• vibrationer av att röra på sig.

Utredning

Symtom

Smärtattackerna ger ensidiga symtom inom trigeminusnervens utbredningsområde, oftast maxillaris och/eller mandibularis.

I uttalade fall kan patienten undvika matintag och tandborstning, vilket innebär risk för viktnedgång och dålig munhygien.

Typisk smärtbild

För typisk smärtbild krävs minst 3 av 4 följande:

• Återkommande paroxysmala attacker som varar från bråkdelen av 1 sekund till 2 minuter.  
• Svår intensiv smärta.
• Smärta lik en elektrisk stöt, skjutande, huggande eller skärande. 
• Smärta som föregås av harmlös stimulering av den drabbade ansiktshalvan.

Anamnes

• Utlösande faktorer – lätt beröring i triggerzonen (ansiktshud eller munslemhinna) eller aktivering av ansiktsmuskulatur.
• Andra neurologiska symtom – kan inge misstanke om bakomliggande patologi.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hjärta/kärl – puls, blodtryck.
• Sensorik – känsel för beröring och stick i ansikte.
• Motorik – ansiktsmimik, finmotorik, extremitetsstyrka och finger-näs.
• Ögon – pupillreaktion, ögonmotorik, synfält enligt Donders, kornealreflex.
• Överväg ytterligare undersökning i differentialdiagnostiskt syfte.

Handläggning vid utredning

• Neurologiskt status är normalt vid trigeminusneuralgi, förutom att lätt nedsatt känsel för beröring i det drabbade området kan förekomma.  
• Ensidiga symtom, typisk anamnes och normalt neurologstatus kräver ingen ytterligare utredning. 
• Vid bortfallssymtom bör patienten utredas, särskilt avseende hjärntumör. 
• Vid yngre debutålder, atypisk symtomatologi eller patologiska statusfynd rekommenderas kontakt med specialiserad vård.

Diagnoskriterier

• Minst tre attacker av unilateral ansiktssmärta som uppfyller kriterierna 2 och 3.
• Smärta motsvarande en eller flera av trigeminusnervens grenar med avsaknad av utstrålning utanför trigeminusnervens utbredningsområde.
• Typisk smärtbild (minst 3 av 4 smärtsymtom).
• Inga kliniska tecken på neurologiska bortfall förutom eventuell lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet.
• Förklaras inte bättre av någon annan diagnos.

Samtliga kriterier krävs för diagnos.

Differentialdiagnoser

• Smärtsam trigeminusneuropati som ofta har patologiska statusfynd och sällan lika typisk klinisk bild. Orsak kan vara herpes zoster eller traumatisk skada på trigeminusnerven.
• Sinuit.
• Tandbesvär.
• Glaukom, irit.
• Jättecellsarterit.
• Käkfunktionsstörning (temporomandibulär dysfunktion).
• Klusterhuvudvärk (eller annan huvudvärk i gruppen trigeminal automatic cephalgias, TAC).

Behandling

Handläggning vid behandling

• Ge patienten råd och informera om att remission är vanligt. 
• Överväg smärtlindrande läkemedelsbehandling. 
• Överväg kontakt med dietist vid behov.

Allmänna råd

Ge patienten råd om att undvika utlösande faktorer genom att

• täcka ansiktet med halsduk vid kallt väder  
• använda ljummet vatten vid tandborstning  
• tugga mest på den friska sidan.

Läkemedelsbehandling

• Karbamazepin kan trappas upp till lägsta effektiva dos. 
• Gabapentin kan användas som alternativ vid biverkningar av karbamazepin.
• Vid utebliven behandlingseffekt rekommenderas kontakt med neurolog.  
• Nedtrappning eller utsättning kan provas efter några veckors smärtfrihet.

Dosering

• Karbamazepin ges som depottablett 200 mg, ½ tablett x 2.
• Dosen ökas med 2–5 dagars mellanrum till symtomfrihet eller biverkningsnivå.
• Vid doser över 600 mg per dygn kan plasmakoncentration övervägas.
• Gabapentin trappas upp gradvis till dygnsdos 900 – 3600 mg uppdelat på tre dostillfällen.

Kirurgisk behandling

Neurokirurgisk behandling kan bli aktuell i svårbehandlade fall.

Remissrutiner 

Remissindikation till neurologimottagning

• Yngre debutålder (riktvärde ≤ 50 år)
• Atypisk symtomatologi
• Patologiskt statusfynd 
• Utebliven effekt vid behandling

Om innehållet

Publicerat: 2021-11-03
Giltigt till: 2024-11-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne