Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och behandling av patient med trigeminusneuralgi.

Neurologimottagning

• Sekundär trigeminusneuralgi, oklar diagnos eller utebliven effekt vid behandling.

Bakgrund

Definition

Trigeminusneuralgi karaktäriseras av återkommande attacker med kortvarig, ensidig och intensiv ansiktssmärta i trigeminusnervens distributionsområde.

Epidemiologi

Prevalensen för trigeminusneuralgi är 15–30 fall på 100 000 invånare och år. Det är vanligare hos kvinnor än män och debuterar oftast efter 50-årsåldern. Sjukdomen är inte ärftlig.  

Etiologi

Trigeminusneuralgi kan indelas i klassisk, sekundär eller idiopatisk.

Klassisk trigeminusneuralgi orsakas av kompression av trigeminus nervrot vid utträdet från hjärnstammen, vanligen av en aberrant venös eller arteriell kärlslynga. Sekundär trigeminusneuralgi kan uppstå vid skada i hjärnstammen till följd av exempelvis MS eller tumör.  

Utlösande faktorer

Smärtan kan utlösas av obetydliga stimuli som:   

• skratt 
• tuggning, tandborstning, tvättning, rakning
• kyla eller värme.

Utredning

Symtom

Smärtattackerna ger ensidiga symtom inom trigeminusnervens utbredningsområde, oftast maxillaris och/eller mandibularis.  

I uttalade fall kan undvikande av matintag och tandborstning förekomma, vilket innebär risk för viktnedgång och dålig munhygien.  

Typisk smärtbild

För typisk smärtbild krävs minst 3 av 4 smärtsymtom:  

• återkommande paroxysmala attacker som varar från bråkdelen av 1 sekund till 2 minuter 
• svår, intensiv 
• lik en elektrisk stöt, huggande eller skärande  
• frekvens ökas av lätt stimulering av den drabbade ansiktshalvan. 

Anamnes

• Utlösande faktorer – lätt beröring i triggerzonen (ansiktshud eller munslemhinna) eller aktivering av ansiktsmuskulatur.
• Andra neurologiska symtom – kan inge misstanke om bakomliggande patologi.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hjärta/kärl – puls, blodtryck.
• Neurologiskt status.
• Överväg ytterligare undersökning i differentialdiagnostiskt syfte. 

Handläggning vid utredning

• Neurologstatus är normalt vid trigeminusneuralgi, förutom att lätt nedsatt känsel för beröring i det drabbade området kan förekomma.  
• Ensidiga symtom, typisk anamnes och normalt neurologstatus kräver ingen ytterligare utredning. 
• Vid yngre debutålder (<60 år) eller bortfallssymtom bör patienten remitteras till neurolog för bedömning med avseende på exempelvis MS och hjärntumör.
• Vid atypisk symtomatologi eller patologiska statusfynd rekommenderas kontakt med specialiserad vård.  

Diagnoskriterier

1. Minst tre attacker av unilateral ansiktssmärta som uppfyller kriterierna 2 och 3.
2. Smärta motsvarande en eller flera av trigeminusnervens grenar med avsaknad av utstrålning utanför trigeminusnervens distributionsområde.
3. Typisk smärtbild (minst 3 av 4 smärtsymtom), se ovan.
4. Inga kliniska tecken på neurologiska bortfall förutom eventuell lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet.
5. Förklaras inte bättre av någon annan diagnos. 

Samtliga kriterier krävs för diagnos.

Differentialdiagnoser

• Smärtsam trigeminusneuropati – har ofta patologiska statusfynd och sällan lika typisk klinisk bild. Orsak kan vara herpes zoster eller traumatisk skada på trigeminusnerven.
• Sinuit.
• Tandbesvär.
• Glaukom, irit.
• Jättecellsarterit.
• Käkfunktionsstörning – temporomandibulär dysfunktion.
• Klusterhuvudvärk, eller annan huvudvärk i gruppen trigeminal automatic cephalgias (TAC).

Behandling

Handläggning vid behandling

• Ge patienten råd och informera om att remission är vanligt. 
• Överväg smärtlindrande läkemedelsbehandling. 
• Överväg kontakt med dietist vid behov. 

Allmänna råd

Ge patienten råd om att undvika utlösande faktorer genom att:   

• täcka ansiktet med halsduk vid kallt väder  
• använda ljummet vatten vid tandborstning  
• tugga mest på den friska sidan.  

Läkemedelsbehandling

• Karbamazepin kan provas i upptrappande dos. 
• Gabapentin kan användas som tillägg eller alternativ vid biverkningar av karbamazepin. 
• Vid utebliven behandlingseffekt rekommenderas kontakt med neurolog.  
• Nedtrappning eller utsättning kan provas efter några veckors smärtfrihet. 

Dosering

• Karbamazepin ges som depottablett 200 mg, startdos ½ tablett x 2.
• Dosen ökas med 2–5 dagars mellanrum till symtomfrihet eller biverkningar.
• Vid doser över 600 mg per dygn kan plasmakoncentration övervägas. Maxdos 1400 mg/dygn.
• Gabapentin trappas upp gradvis till dygnsdos 900 – 3600 mg uppdelat på tre dostillfällen.

Kirurgisk behandling

Neurokirurgisk behandling kan bli aktuell i svårbehandlade fall.   

Remissrutiner 

Remissindikation till neurolog

• Yngre debutålder, riktvärde <60 år.
• Atypisk symtomatologi.
• Patologiskt statusfynd.
• Utebliven effekt vid behandling.

Remissinnehåll

• Symtom, anamnes och status.
• Eventuell utredning och läkemedelsbehandling.

Referenser

• European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia (pdf)
• Trigeminusneuralgi (kunskapsstodforvardgivare.se) [2024-09-17]
• 13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia - ICHD-3 (ichd-3.org) [2024-09-17]
• Trigeminal neuralgia (uptodate.com) [2024-09-17]
• Trigeminusneuralgi (lakartidningen.se) [2024-09-17]

Om innehållet

Publicerat: 2025-01-17
Giltigt till: 2029-01-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne