Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Initial bedömning och utredning i de flesta fall

Specialiserad vård

• Fortsatt utredning och behandling

Bakgrund

Definition

Lungfibros är ett samlingsbegrepp för sjukdomar som ger en ärromvandling av interstitiet i lungvävnaden. Sjukdomen ingår i gruppen interstitiell lungsjukdom (ILD) där det gemensamma är en progredierande eller risk för progredierande fibrotisering. Alla patienter med ILD utvecklar inte lungfibros.

Lungfibros kan ha många olika orsaker och delas in i två huvudkategorier:

• reaktiv fibros – oftast begränsad, orsakas av känd extern påverkan (exempelvis strålning)
• fibrotiserande lungsjukdom – risk för progression av fibrosen där idiopatisk lungfibros är vanligast.

Exempel på orsaker kan vara:

• exponering för strålning, stendamm, asbest
• autoimmun sjukdom
• läkemedel – amiodaron, betablockare, cytostatika, metotrexat, nitrofurantoin
• hereditet.

Denna rekommendation handlar om idiopatisk lungfibros.

Epidemiologi

Incidensen för idiopatisk lungfibros ligger på cirka 10/100 000 invånare och år i Sverige. Tillståndet debuterar vanligen efter 55 års ålder. Sjukdomen är vanligast hos män.

Riskfaktorer

• Rökning, tidigare eller pågående
• Manligt kön
• Exponering för partiklar

Samsjuklighet

• Reumatisk sjukdom
• Annan autoimmunitet

Utredning

Symtom

• Dyspné
• Torrhosta
• Fatigue, viktnedgång

Anamnes

• Rökning
• Exponering för riskfaktorer
• Reumatisk eller annan autoinflammatorisk sjukdom
• Läkemedel
• Hereditet

Status

• Allmäntillstånd – trumpinnefingrar, sänkt saturation
• Hjärta
• Lungor – slutinspiratoriska krepitationer

Handläggning vid utredning

Symtom och fynd som kan tala för lungfibros är:

• persisterande dyspné (ofta ansträngningsutlöst) eller torrhosta i >8 veckor i kombination med
• slutinspiratoriska krepitationer och/eller desaturation vid ansträngning.

I första hand bör tillstånd som infektion, hjärtsvikt, astma, KOL eller lungcancer övervägas och vid behov utredas.

Vid kvarstående misstanke om lungfibros, särskilt hos patient med autoimmun sjukdom eller vid radiologiskt fynd som talar för ILD:

• genomför spirometri helst med diffusionskapacitet
• kontrollera laboratorieprover
• gör en lungröntgen om detta inte är gjort sedan tidigare.

Radiologiskt fynd talande för ILD kan vara interstitiella lungabnormaliteter så som ground glass-förändringar, retikulära förändringar, bronkiektasier, skrumpning och cystbildning.

Om misstanke om lungfibros kvarstår efter genomförd utredning remitteras patienten till lungmedicinsk klinik.

Laboratorieprover

• Hb, vita, CRP och/eller SR
• Kreatinin, kalium
• Överväg NT-pro-BNP
• Överväg TSH och alfa-1-antitrypsin

Bilddiagnostik

Normal lungröntgen utesluter inte lungfibros.

Undersökningar

Spirometri kan påvisa restriktiv bild. Normal spirometri utesluter dock inte lungfibros.

Diagnoskriterier

Diagnos ställs inom specialiserad vård.

Behandling

Handläggning vid behandling

• Behandling ges inom specialiserad vård.
• Erbjud stöd för rökavvänjning vid behov.

Remissrutiner 

Remissindikation

• Misstanke om lungfibros efter initial utredning
• Oklar diagnos

Remissinnehåll

• Symtom, anamnes och status
• Svar på genomförd utredning

Klinisk uppföljning

Medianöverlevnaden är 2–5 år. 

Referenser 

• Lungfibros - vuxna – Kunskapsstöd (vardpersonal.1177.se) [2024-09-25]
• Nationellt vårdprogram för idiopatisk lungfibros (slmf.se) [2024-09-25]
• Pulmonary fibrosis (pneumotox.com) [2024-09-25]

Om innehållet

Publicerat: 2024-11-08
Giltigt till: 2028-11-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne