Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård

Endokrinologisk mottagning/Diagnostiskt centrum

• Vidare utredning och behandling vid misstänkt endokrin eller neuroendokrin tumör

Endokrin- och sarkomteamet i Lund

• Vidare utredning och behandling vid alarmsymtom

Bakgrund

Standardiserat vårdförlopp

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för neuroendokrina tumörer (NET), neuroendokrina carcinom (NEC) i buken och binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom samt binjurebarkscancer).

Det standardiserade vårdförloppet gäller inte för små polyper i magsäcken (ECLom), perniciös anemi eller atrofisk gastrit, små neuroendokrina rektalpolyper < 1 cm, NET i appendix (radikalt opererade utan malignitetstecken) eller radiologiskt misstänkt pancreas-NET < 1 cm.

Epidemiologi

NET har låg incidens med förhållandevis hög prevalens eftersom många patienter lever länge med sin tumördiagnos. I Sverige insjuknar 400–500 personer per år. Medianåldern vid insjuknande i NET och NEC är cirka 60 år, med stor spridning.

Etiologi

NET och NEC karakteriseras av produktion av hormoner. NET kan producera symtomgivande eller icke-symtomgivande hormoner. Karcinoidsyndrom orsakas vanligen av NET i tunntarmen.

NET kan uppstå i de flesta organ. Vanligast är:

• mag-tarmkanalen inklusive pankreas (61 %)
• lungor (20 %)
• äggstockar, njurar och testiklar.

NET har ett långsammare förlopp och generellt lång överlevnad.

NEC kan förekomma var som helst inom mag-tarmkanalen, särskilt esofagus och kolon. NEC har ett snabbt förlopp och har sämre prognos med medianöverlevnad under 1 år.

Riskfaktorer

NET är oftast sporadiska, inga kända exogena riskfaktorer finns. Familjära former förekommer vid multipel neuroendokrin neoplasi typ 1 (MEN1), von Hippel-Lindau syndrom (VHL), neurofibromatos typ 1 (Morbus Recklinghausen) och tuberös skleros.

Utredning

Symtom som ger misstanke

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:

• flush
• bestående diarréer > 3 månader
• återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
• hypoglykemi hos icke-diabetiker
• oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
• misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
• bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer.

Andra symtom

NEC ger ofta ospecifika symtom som viktnedgång, smärta, sjukdomskänsla, ascites och palpabel tumör i buken.

Anamnes

• Aktuella symtom
• Hereditet
• Andra sjukdomar
• Aktuella läkemedel – även receptfria (protonpumpshämmare)

Status

• Allmäntillstånd – även vikt, längd
• Hjärta – takykardi, blåsljud
• Blodtryck – förhöjt
• Bukstatus

Handläggning vid misstanke

Vid bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer, skicka omgående remiss enligt SVF till Endokrin- och sarkomteamet, SUS Lund.

Misstanke om NET uppkommer vid symtom utan annan uppenbar orsak. Utred därför i första hand andra vanligare orsaker, vid behov med hjälp av specialiserad vård. Om ingen annan uppenbar orsak föreligger, överväg provtagning eller skicka omgående remiss inom ramen för SVF

Välgrundad misstanke kan endast uppkomma efter fortsatt utredning inom specialiserad vård med neuroendokrin kompetens.

Vid andra symtom

Vid misstanke om NEC rekommenderas snar utredning inom specialiserad vård.

Remissrutiner 

Rutin vid SVF-remiss

• Skicka omgående SVF-remiss enligt ovan.
• Märk remissen "SVF neuroendokrin buktumör"
• Sekreterare kontaktar koordinator (för fax-/personuppgifter)
• Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation)

Remissinnehåll vid SVF

• Symtom, fynd och utredning som föranleder remissen
• Allmäntillstånd och samsjuklighet
• Tidigare sjukdomar (särskilt perniciös anemi/atrofisk gastrit) och behandlingar
• Kreatinin/eGFR (taget), längd och vikt
• Läkemedel (särskilt protonpumpshämmare, metformin, trombocythämmare eller antikoagulantia) samt överkänslighet (även kontrastmedel)
• Social situation, rökning, eventuella språkhinder och funktionsnedsättningar
• Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer
• Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om:

• att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
• vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
• att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

Kontakt vid SVF

• Endokrin- och sarkomteamet, Lund 046-17 77 28
• Kristianstad–Hässleholm 044-309 28 14 (Diagnostiskt centrum Kristianstad)
• Landskrona 042-406 10 59 (koordinator Diagnostiskt centrum Helsingborg, utredning via endokrinologisk mottagning Ängelholm–Landskrona)
• Malmö–Lund 040-33 24 92 (Diagnostiskt centrum Malmö)
• Trelleborg 0410-551 22 (endokrinologisk mottagning Trelleborg)
• Ystad 0411-99 52 76 (endokrinologisk mottagning Ystad)
• Ängelholm–Helsingborg 042-406 10 59

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi (cancercentrum.se)

Klinisk uppföljning

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan behöva basal rehabilitering till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Rehabilitering vid cancer

Patientinformation

• Patientinformation om standardiserade vårdförlopp (SVF) (cancercentrum.se)
• Att få vård enligt ett vårdförlopp (1177.se)

Relaterad information

• Standardiserat vårdförlopp neuroendokrina tumörer (cancercentrum.se)
• Nationellt vårdprogram neuroendokrina buktumörer (GEP-NET) (cancercentrum.se)

Om innehållet

Publicerat: 2023-05-29
Giltigt till: 2026-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne