Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Inledande utredning av misstänkt primärt lymfödem i vuxen ålder.
• Förnyelse av kompressionsdelar och hjälpmedel enligt ordination från lymfödemmottagning till patient med stabilt lymfödem via aktiv ortopedteknik.

Specialiserad vård

• Lymfödemmottagning – hjälp med diagnostik av primärt lymfödem och bedömning, behandling och uppföljning av lymfödem.
• Plastikkirurgi – diagnostik av primärt lymfödem vid behov samt bedömning inför eventuell kirurgisk åtgärd i enstaka fall.

Bakgrund

Definition

Lymfödem är ett kroniskt tillstånd som beror på nedsatt transportkapacitet i lymfsystemet vilket orsakar ansamling av lymfa i vävnaden. Detta leder till låggradig inflammation med åtföljande nybildning av fettväv. I början är tillståndet reversibelt (ödemet kan komprimeras bort) men utan behandling blir det ofta irreversibelt (kvarstående svullnad trots behandling).

Etiologi

Lymfödem indelas för närvarande i primärt och sekundärt. Dock verkar många som får lymfödem efter cancerbehandling ha medfödd försämring av lymfsystemet.

Primärt lymfödem

Primärt lymfödem orsakas av en medfödd störning eller försvagning av lymfkärlen. Tillståndet upptäcks ofta i tidig barndom men vissa former kan debutera i tonåren eller upp till 40 års åldern. Primärt lymfödem med debut i vuxen ålder är vanligare hos kvinnor.

Sekundärt lymfödem

Sekundärt lymfödem är vanligare än primärt och orsakas oftast av att lymfkörtlar tagits bort, till exempel i samband med kirurgi eller strålbehandling mot cancer. Även trauma, djupa brännskador eller upprepade infektioner kan försämra funktionen i lymfsystemet och ge upphov till sekundärt lymfödem. Globalt sett är filariainfektion (maskinfektion) vanligaste orsaken till sekundärt lymfödem.

Riskfaktorer

• Övervikt
• Inaktivitet
• Recidiverande hudinfektioner

Utredning

Symtom

Lymfödem ger initialt milda symtom som sedan förändras i olika stadier av sjukdomen.

• Lokalisation – extremiteter, yttre genitalia, glutealt, nedre delen av buken.
• Tyngd- och spänningskänsla.
• Påverkad rörlighet.
• Svullnad – minskar initialt nattetid och i högläge, i senare skede ingen variation.
• Hud – glansig och utspänd senare i förloppet eller vid otillräcklig kompressionsbehandling.

I det allvarligaste stadiet (elefantiasis) uppstår grava hudförändringar med lymfläckage genom lymfblåsor eller fistlar. I detta stadie uppstår även ofta problem med recidiverande erysipelas.

Anamnes

• Symtom – lokalisation, debut, förlopp, dygnsvariation.
• Hereditet.
• Tidigare kirurgi eller större trauma.
• Tidigare cancersjukdom – särskilt med spridning till lymfsystemet.
• Tidigare cancerbehandling – särskilt axiller och ljumskar.
• Förekomst av recidiverande erysipelas.
• Andra sjukdomar – särskilt venös tromboembolism och hjärt-kärlsjukdom.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hjärta och blodtryck.
• Inspektion – lokalisation, utseende, symmetri eller asymmetri.
• Palpation av eventuell konsistensökning.
• Mätning av omkrets av extremitet.

Fynd vid lymfödem

I tidigt stadium kan status vara normalt, lätt konsistensökning ses dock oftast men kan vara diskret och framförallt lokaliserad medialt på extremiteten.  I senare stadium föreligger synlig volymsökning jämfört med friska sidan. Pittingödem kan så småningom övergå i hård vävnad med fibros.

Vid armödem ses initialt mindre synliga vener på underarmens undersida och/eller handens ovansida jämfört med friska sidan.

Handläggning vid utredning

Diagnosen primärt respektive sekundärt lymfödem ställs inom specialiserad vård.

Skyndsam handläggning

• Tecken till erysipelas hos patient med lymfödem bör beaktas och behandlas sedvanligt.
• Snabbt ökande lymfödem eller snabb debut i vuxen ålder bör föranleda malignitetsutredning.
• Misstänkt lymfödem hos patient som tidigare kontrollerats inom cancervården bör handläggas som misstänkt cancerrecidiv.

Handläggning vid misstänkt primärt lymfödem

Primärt lymfödem debuterar sällan i vuxen ålder och särskilt inte efter 40-års ålder. Vid oklar konsistens- och volymökning i extremitet bör differentialdiagnostiska orsaker övervägas i första hand utifrån klinisk bild. Bilateral svullnad i nedre extremiteter som är symmetrisk (lika i båda extremiteterna) talar emot lymfödem.

Vid debut av lymfödem i vuxen ålder kommer symtomen ofta smygande, lokalisationen är främst i nedre extremiteter (uni- eller bilateralt).

Om misstanke om lymfödem kvarstår efter utredning av olika differentialdiagnoser kan remiss för lymfscintigrafi övervägas. Om lymfscintigrafi bekräftar misstanken bör patienten remitteras till specialiserad vård för bedömning, diagnostik och behandling. Dessutom bör bakomliggande malignitet övervägas på nytt.

Handläggning vid misstänkt sekundärt lymfödem

Sekundärt lymfödem uppstår i den kroppsdel som utsatts för sjukdom eller behandling. Utredning är sällan indicerat då anamnes, status och bakomliggande orsak ger diagnos.

Patient som genomgått cancerbehandling med risk för lymfödem följs av ansvarig klinik för att tidigt upptäcka lymfödem. I vissa fall kan dock lymfödem uppträda utanför uppföljningsprogram och patienten kan då komma att söka primärvården.

Laboratorieprover

Överväg provtagning utifrån differentialdiagnostisk misstanke.

Differentialdiagnoser

• Hjärtsvikt
• Njursjukdom
• Venös insufficiens
• Djup ventrombos
• Hypotyreos (myxödem)
• Malign sjukdom

Behandling

Handläggning vid behandling

• Lymfödem behandlas i första hand genom kompression, främst via lymfödemmottagning.
• Behandling av komplicerande sjukdomar (exempelvis hjärtsvikt och njursvikt) bör optimeras.
• Patienten bör informeras om att behandlingen är symtomlindrande, inte botande.
• Blodprovstagning, injektion och blodtrycksmätning bör undvikas i den drabbade kroppsdelen.

Kompletterande behandling med bandagering, dubbla kompressionsdelar eller lymfpulsator kan i vissa fall provas ut via lymfödemmottagningen. Evidensen för behandlingsmetoder såsom pulsatorbehandling och manuellt lymfdränage är svag. Läkemedelsbehandling saknas.

Lymfödemkirurgi kan övervägas i särskilda fall, efter adekvat kompressionsbehandling, då lymfödem över tid leder till fettnybildning.

Kompressionsbehandling på lymfödemmottagning

Mätning och utprovning av kompressionsmaterial kräver särskild kompetens och utförs av vårdpersonal med särskild utbildning i lymfödembehandling på lymfödemmottagning. Vissa tillstånd som obehandlad erysipelas, arteriell insufficiens, svår hjärtsvikt eller polyneuropati utgör kontraindikation för insättning av behandling.

I behandlingen ingår patientutbildning med egenvårdsråd kring:

• Kompressionsbehandling – och kompressionsdelar.
• Regelbunden fysisk aktivitet.
• God hudvård – gärna med mjukgörande, inspektion av eventuell rodnad.
• Stabil kroppsvikt – och viktkontroller.
• Avlastning – löst sittande kläder och skor för att minska tryck.
• Högläge – för att minska risken för svullnad i vila.
• Försiktighet med sol och värme – som kan förvärra symtomen.

Behandling på lymfödemmottagning ges tills patienten har stabila lymfödemvärden, välsittande kompressionsdelar och god kunskap om egenvården, cirka 1-2 år. I samband med eventuell remiss till primärvården ska patienten informeras om:

• Mått på kompressionsdelar och hur ofta de ska bytas.
• Rutiner för beställning av kompressionsdelarna som ordinerats på lymfödemmottagning.
• Att kontakta vårdcentralen vid tecken på hudinfektion eller vid misstanke om annan sjukdom som kan påverka lymfödem.
• När återremittering till lymfödemmottagning behövs.

Kompressionsbehandling i primärvården

Patienter med stabila lymfödemvärden och god kännedom om egenvården kan remitteras till primärvården.

Primärvården ansvarar sedan för vidare remiss till aktiv ortopedteknik enligt ordinationen som tagits fram på lymfödemmottagning, för verkställande av fortsatta beställningar av kompressionsdelar.

I de fall lymfödemet försämras eller behov av ny utprovning av kompressionsdelar föreligger kan sjuksköterska på vårdcentralen skriva ny remiss till lymfödemmottagning. Vid frågor kan kontakt med lymfödemmottagning övervägas.

Behandling i palliativ vård

Behandling med kompressionsstrumpor kräver ofta läkarordination. Vid lättare svullnad kan kompressionsstrumpa klass 1–2 provas. Utprovning av kompressionsstrumpa klass 3–4 görs av personal med specifik utbildning, ofta lymfterapeut.

Ofta är patienten redan diagnostiserad och behandlad.

I sen palliativ fas utvecklas ofta en generell ödemtendens där man måste ta hänsyn till organsvikt och tumörväxt. Målet är då att lindra obehag och lidande.

Förebyggande åtgärder

Fysisk aktivet minskar risken för lymfödem efter cancerbehandling.

Remissrutiner 

Remissindikation till specialiserad vård

• Lymfödemmottagning – diagnostik av primärt lymfödem vid tydlig lymfscintigrafi, behandling, försämring av känt lymfödem, behov av ny utprovning av kompressionsdelar.
• Plastikkirurgi – diagnostik av primärt lymfödem i oklara fall, bedömning inför eventuell kirurgisk åtgärd i enstaka fall.
• Relevant specialistklinik – misstänkt lymfödem hos patient som tidigare behandlats för cancer.

Remissinnehåll

• Anamnes – särskilt tidigare eller aktuella sjukdomar, behandlingar.
• Status.
• Eventuella utredningsfynd.

Remissindikation till primärvård

Patient med stabilt lymfödem och adekvat kompressionsutrustning som avslutas inom specialiserad vård remitteras till vårdcentral.

Remissinnehåll

• Orsak till lymfödem, genomförd behandling och patientens egenvårdsplan.
• Mått på kompressionsdelar och hur ofta de ska bytas.
• Att patienten fått information och själv beställer nya kompressionsdelar via ortopedteknik.
• När eventuell återremiss till lymfödemmottagning är aktuell (förnyad volymmätning och justering av kompressionsdelar).
• Eventuellt önskemål om avstämning (exempelvis vid betydande samsjuklighet). Kan även göras via SIP.
• Eventuell planerad behandling hos fysioterapeut.
• Telefonnummer till lymfödemmottagningen.

Komplikationer

Erysipelas är en vanlig komplikation till lymfödem och behandlas sedvanligt. Vid recidiverande erysipelas bör antibiotikaprofylax övervägas.

Patientinformation

Lymfödem (1177.se)

Referenser

• Lymfödem (kunskapsbanken.cancercentrum.se) [2023-12-09]
• Cancerrehabilitering – Regional tillämpning för
  Södra sjukvårdsregionen av
  nationellt vårdprogram (pdf) [2023-12-09]
• Svensk Förening för Lymfologi (SFL) (lymfologi.se) [2023-12-09]

Om innehållet

Publicerat: 2024-08-23
Giltigt till: 2028-08-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne