Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning.

Hematologmottagning

• Vidare utredning och behandling enligt standardiserat vårdförlopp.
• Bedömning och utredning vid behov enligt ordinarie rutiner.

Bakgrund

Standardiserat vårdförlopp

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet om myeloproliferativ neoplasi gäller polycytemia vera och essentiell trombocytemi hos vuxna.

Definition

Polycytemi

Polycytemi innebär en förhöjd mängd röda blodkroppar, vilket bekräftas genom:

• förhöjt hemoglobin (Hb) eller
• förhöjd hematokrit (erytrocytvolymfraktion, EVF).

Polycytemi kan vara relativ (pseudopolycytemi) eller absolut. Absolut polycytemi kan vara primär (exempelvis polycytemia vera) eller sekundär till annan orsak (beskrivs i separat riktlinje).

Trombocytos

Trombocytos innebär en förhöjd mängd trombocyter och kan vara essentiell eller reaktiv till följd av andra tillstånd (exempelvis inflammation, infektion, malignitet, järnbrist, trauma, kirurgi).

Epidemiologi

Polycytemia vera och essentiell trombocytemi utgör cirka 75 % av alla myeloproliferativ neoplasier (MPN). I gruppen MPN ingår även myelofibros och MPN UNS.

I Sverige diagnostiseras årligen cirka 600 personer med myeloproliferativ neoplasi. Polycytemia vera är lika vanligt hos män som kvinnor. Essentiell trombocytemi är något vanligare hos kvinnor. Medianåldern vid diagnos är 68–69 år.

Etiologi

Etiologin till myeloproliferativ neoplasi är till största delen okänd. Idag finns kunskap om tre sjukdomsdrivande mutationer som samtliga är implementerade i diagnostik och har betydelse för prognos och trombosrisk.

Riskfaktorer

Exempel på riskfaktorer:

• Mutationer (exempelvis JAK2–gen).
• Autoimmun sjukdom (till exempel Crohns sjukdom).
• Högt BMI
• Rökning eller tidigare rökning.

Utredning

Symtom

Exempel på symtom som kan förekomma vid MPN:

• Trötthet, fatigue.
• Koncentrationssvårigheter, inaktivitet.
• Feber, svettningar.
• Klåda.
• Viktnedgång.
• Blödningsbenägenhet.

Anamnes

• Hjärt-kärlhändelser – särskilt upprepade tromboser eller ovanlig lokalisation.
• Rökning, alkohol, annat substansintag (exempelvis anabola steroider).
• Aktuella läkemedel.
• Hereditet – särskilt för högt hemoglobin.
• Andra tillstånd som kan ge polycytemi eller reaktiv trombocytos.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hjärta, blodtryck.
• Lungor, gärna syresaturation.
• Buk, inklusive palpation av mjälte.

Handläggning vid misstanke

Vid nyupptäckt förhöjt värde på Hb, EVF eller trombocyter rekommenderas bedömning av klinisk bild och ny kontroll av Hb, EVF, trombocyter samt leukocyter och diffenrentialräkning.

• Vid förhöjt Hb eller EVF – utred i första hand sekundär polycytemi eller pseudopolycytemi (enligt separat riktlinje om polycytemi).
• Vid förhöjda trombocyter – utred i första hand reaktiv trombocytos.

Följande värden kan utgöra underlag för misstanke, om bestående förhöjda ( > 3 månader) och vid samtidig frånvaro av annan rimlig förklaring:

• EVF > 0,48 för kvinnor eller > 0,49 för män.
• Hb > 160 g/L för kvinnor eller > 165 g/L för män.
• Trombocyter > 450 x 10⁹/L.

Vid misstanke, komplettera med MCV, ferritin, CRP och erytropoietin (EPO) om det inte redan tagits.

Handläggning vid välgrundad misstanke

Polycytemia vera

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid minst ett av följande:

• Hb > 190 g/L.
• EVF > 0,52 för kvinnor och > 0,55 för män som ensamt fynd.
• EVF > 0,48 för kvinnor eller > 0,49 för män tillsammans med minst ett fynd som stärker misstanke.

Fynd som stärker misstanke om polycytemia vera:

• Tromboembolisk händelse det senaste året.
• Leukocyter > 12,5 x 10⁹/L och/eller trombocyter > 450 x 10⁹/L.
• Lågt ferritin.
• S-erytropoetin (EPO) nedom eller i det lägre normalintervallet.

Vid välgrundad misstanke – skicka SVF-remiss.

Essentiell trombocytemi

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid minst ett av följande:

• Trombocyter > 1 000 x 10⁹/L som ensamt fynd.
• Trombocyter > 450 x 10⁹/L tillsammans med minst ett fynd som stärker misstanke.

Fynd som stärker misstanke om essentiell trombocytemi:

• Tromboembolisk händelse det senaste året.
• Leukocyter > 12,5 x 10⁹/L utan annan uppenbar orsak.
• Bestående förhöjt värde (> 3 månader) utan hållpunkter för reaktiv trombocytos.

Vid välgrundad misstanke – skicka SVF-remiss.

Fortsatt handläggning

Vid omogna eller avvikande mängd leukocyter bör utredning avseende akut leukemi övervägas.

Fortsatt utredning (men inte inom ramen för SVF) rekommenderas vid splenomegali tillsammans med någon av följande:

• Förhöjda leukocyter (orsakat av proliferation inom granulopoesen) utan annan förklaring.
• Låg eller hög trombocytnivå utan annan förklaring.
• Anemi och förhöjt LD utan annan förklaring.

Remissrutiner 

Rutin vid SVF-remiss

Innan SVF-remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.

• Skicka omgående SVF-remiss till hematologmottagning.
• Märk remissen "SVF myeloproliferativ neoplasi”.
• Be sekreterare kontakta koordinator (för fax-/personuppgifter).
• Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation).

Remissinnehåll vid SVF

• Aktuella symtom
• Anamnes (rökvanor), status
• Utredning, särskilt blodstatus, CRP, ferritin och S-erytropoetin)
• Andra sjukdomar (särskilt hjärt-/lungsjukdom)
• Aktuella läkemedel (särskilt testosteron eller SGLT2-hämmare)

Remissen ska innehålla kontaktuppgifter (telefonnummer) till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar till utredning ska informera patienten om att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer och att utredningen sker enligt standardiserat vårdförlopp.

Kontakt vid SVF

• Helsingborg 042-406 29 77, fax 042-406 32 25
• Kristianstad 044-309 28 40 (medicin), Ystad 0411-99 52 76
• Lund 046-17 71 34, Malmö 040-33 59 53, Trelleborg 046-17 71 34, Landskrona 046-17 71 34

Komplikationer

Vid polycytemia vera föreligger en ökad risk för arteriell och venös tromboembolism. I sällsynta fall kan sjukdomen övergå till myelofibros eller akut leukemi.

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi (cancercentrum.se)

Klinisk uppföljning

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan behöva basal rehabilitering till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Rehabilitering vid cancer

Patientinformation

• Patientinformation om standardiserade vårdförlopp (SVF) (cancercentrum.se)
• Att få vård enligt ett vårdförlopp (1177.se)

Referenser

• Nationellt vårdprogram myeloproliferativ neoplasi, MPN (kunskapsbanken.cancercentrum.se) [2025-04-07]
• Standardiserat vårdförlopp myeloproliferativ neoplasi (kunskapsbanken.cancercentrum.se) [2025-04-07]

Om innehållet

Publicerat: 2025-05-16
Giltigt till: 2029-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne