Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Initial bedömning och utredning
• Behandling i okomplicerade fall

Specialiserad vård

• Akut omhändertagande vid synpåverkan 
• Fortsatt utredning
• Behandling i komplicerade fall

Bakgrund

Definition

Jättecellsarterit (temporalisarterit) är en systemisk vaskulit i stora och medelstora artärer med fläckvis utbredd inflammation.

Epidemiologi

Incidensen är 25 per 100 000 invånare och år. Tillståndet ökar med stigande ålder och är mycket ovanligt före 50 års ålder. Det är vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Etiologin är oklar, men det finns teorier om både genetiska och miljömässiga komponenter samt att infektion skulle kunna vara utlösande faktor.

Samsjuklighet

Ibland ses en samsjuklighet med polymyalgia reumatika, men sambandet mellan sjukdomarna är inte helt klarlagt.

Utredning

Symtom

• Huvudvärk – oftast över tinning eller nacke
• Tuggsmärta
• Synpåverkan – dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax, synfältsbortfall
• Värk i skulder- eller bäckenregionen
• Allmänsymtom – trötthet, feber, sjukdomskänsla, viktnedgång
• Debut – akut eller subakut

Neurologiska symtom med neuropati eller stroke förekommer.

Status

• Allmäntillstånd
• Palpation över temporalisartär – ömhet, svullnad, svagare pulsation
• Palpation av hårbotten – ömhet
• Kontroll av syn – synfältsdefekt enligt Donders, dubbelseende vid ögonrörelser
• Kontroll av blodtryck – båda armarna vid behov
• Bedömning av proximal muskelstyrka vid misstänkt samsjuklighet

Handläggning vid utredning

• Patient med synpåverkan bör utredas akut inom specialiserad vård.
• Patient utan synpåverkan bör utredas med laboratorieprover och temporalisbiopsi.
• Biopsi måste tas inom en vecka från behandlingsstart.
• Lungröntgen bör övervägas för att utesluta tidigare tuberkulos inför kortisonbehandling.

Laboratorieprover

• SR och/eller CRP
• Hb, leukocyter och trombocyter
• Glukos inför behandlingsstart

Diagnoskriterier

Följande kriterier talar för jättecellsarterit:

• Symtomdebut vid eller över 50 års ålder
• Nytillkommen huvudvärk på typisk lokalisation
• Ömhet och svullnad över temporalisartären
• SR > 50
• Positiv biopsi av temporalisartären

Differentialdiagnoser

• Polymyalgia reumatika
• Migrän, Hortons huvudvärk
• Trigeminusneuralgi
• Käkledsproblem
• Tandinfektion
• Näthinneavlossning, glaskroppsavlossning, optikusneurit
• Malignitet eller infektion om allmänsymtom dominerar bilden

Behandling

Handläggning vid behandling

Patienten bör få behandling skyndsamt.

Till patient utan synpåverkan rekommenderas:

• insättning av högdos steroider
• insättning av osteoporosprofylax enligt specifik rekommendation
• ställningstagande till ulcusprofylax och justering av eventuell diabetesbehandling
• snabb uppföljning med utvärdering av symtomregress och sjunkande SR och/eller CRP för att konfirmera diagnosen
• behandlingsplan, inkluderande nedtrappningsschema och uppföljande provtagning
• information om sjukdomen, eventuella biverkningar av kortisonet och om att behandlingstiden är lång, 1–2 år.

Läkemedelsbehandling

Förslag på behandlingsplan för prednisolon

Nedtrappningen kan behöva individanpassas. Kontrollera SR eller CRP inför varje dossänkning.

• Ge tablett prednisolon 40–60 mg/dygn i 4 veckor.
• Minska dygnsdosen med 5 mg per vecka ned till 20 mg/dygn.
• Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka ned till 10 mg/dygn.
• Minska därefter dygnsdosen med 1,25 mg varje till varannan månad om patienten är symtomfri. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.
• En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet.

Om SR och/eller CRP stiger hos en symtomfri patient bör utredning avseende andra diagnoser påbörjas.

Vid recidiv

• Öka kortisondosen till den nivå som senast gav symtomfrihet.
• Remittera patienten till specialiserad vård vid återkommande recidiv.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Ögonmottagning akut – vid synpåverkan, helst med telefonkontakt före
• ÖNH- eller ögonmottagning skyndsamt – vid behov av temporalisbiopsi
• Reumatologmottagning – vid oklar diagnos, svag behandlingseffekt, återkommande recidiv

Remissinnehåll

• Aktuella symtom 
• Laboratorieprover 
• Genomförda undersökningar 
• Eventuell behandling

Komplikationer

• Blindhet
• Aortaaneurysm
• Akut koronart syndrom
• Biverkningar av högdos kortison: osteoporos, diabetes, infektioner, hudatrofi

Klinisk uppföljning

Uppföljning krävs för successiv nedtrappning och utvärdering av symtom och SR eller CRP. Behandlingen avslutas i de flesta fall inom två år.

Generellt är prognosen god med fullständig remission efter avslutad behandling i de flesta fall.

Patientinformation

Inflammation i tinningens pulsåder – temporalisarterit (1177.se)

Om innehållet

Publicerat: 2021-10-18
Giltigt till: 2025-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne