Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Initial bedömning och utredning.
• Behandling i okomplicerade fall.

Specialiserad vård

• Akut omhändertagande vid synpåverkan.
• Fortsatt utredning.
• Behandling i komplicerade fall.

Bakgrund

Definition

Jättecellsarterit (temporalisarterit) är en systemisk vaskulit i stora och medelstora artärer med fläckvis utbredd inflammation.

Epidemiologi

Incidensen är cirka 25 per 100 000 invånare och år. Tillståndet ökar med stigande ålder och är mycket ovanligt före 50 års ålder. Det är vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Etiologin är oklar, men det finns teorier om både genetiska och miljömässiga komponenter samt att infektion skulle kunna vara utlösande faktor.

Samsjuklighet

Ibland ses en samsjuklighet med polymyalgia reumatika, men sambandet mellan sjukdomarna är inte helt klarlagt.

Utredning

Symtom

• Huvudvärk – oftast över tinning eller nacke
• Tuggsmärta
• Skalpömhet
• Synpåverkan – dubbelseende, dimsyn, amaurosis fugax, synfältsbortfall
• Värk i skulder- eller bäckenregionen
• Allmänsymtom – trötthet, feber, sjukdomskänsla, viktnedgång
• Debut – akut eller subakut

Neurologiska symtom med neuropati eller stroke förekommer men är ovanliga.

Status

• Allmäntillstånd
• Palpation över temporalisartär – ömhet, svullnad, svagare pulsation
• Palpation av hårbotten – ömhet
• Kontroll av syn – synfältsdefekt enligt Donders, dubbelseende vid ögonrörelser
• Kontroll av blodtryck – båda armarna vid behov
• Bedömning av proximal muskelstyrka vid misstänkt samsjuklighet

Handläggning vid utredning

• Patient med synpåverkan bör utredas akut via akutmottagning eller ögonakutmottagning utifrån misstanke.
• Patient utan synpåverkan bör utredas med laboratorieprover.
• Vid fortsatt misstanke bör kontakt tas med reumatolog som fattar beslut om vidare utredning med ultraljud eller temporalisbiopsi av artären.
• Samråd med reumatolog om behandling bör påbörjas i väntan på utredning.

Ultraljud bör göras inom 72 timmar från behandlingsstart och biopsi bör tas inom 1-2 veckor från behandlingsstart.

Fynd som talar för jättecellsarterit (enligt Svensk Reumatologisk Förening)

• symtomdebut vid eller över 50 års ålder
• nytillkommen huvudvärk eller ny typ av lokaliserad smärta i huvudet
• palpationsömhet eller minskad pulsation över termporalartären
• SR > 50 eller förhöjt CRP
• positiv biopsi av temporalisartären.

Laboratorieprover

• SR och/eller CRP
• Hb, leukocyter och trombocyter
• Glukos inför behandlingsstart

Differentialdiagnoser

• Stroke/TIA.
• Polymyalgia reumatika.
• Migrän, klusterhuvudvärk.
• Trigeminusneuralgi.
• Käkledsproblem.
• Tandinfektion. 
• Näthinneavlossning, glaskroppsavlossning, optikusneurit.
• Malignitet eller infektion om allmänsymtom dominerar bilden.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling av patienter med ögonsymtom ges akut inom specialiserad vård.

Behandling av patienter utan ögonsymtom bör ske skyndsamt. I väntan på utredning inom specialiserad vård, kan tablett prednisolon 40–60 mg/dygn sättas in efter kontakt med reumatolog.

I de fall patienten omhändertas inom primärvården rekommenderas:

• insättning av högdos steroider  
• insättning av osteoporosprofylax enligt särskild rekommendation
• justering av eventuell diabetesbehandling
• snabb uppföljning med utvärdering av symtomregress och sjunkande SR och/eller CRP för att konfirmera diagnosen  
• behandlingsplan, inkluderande nedtrappningsschema och uppföljande provtagning 
• information om sjukdom, eventuella biverkningar av kortisonet och om att behandlingstiden är lång, 1–2 år.

Läkemedelsbehandling

Förslag på behandlingsplan för prednisolon

Nedtrappningen kan behöva individanpassas. Kontrollera SR och/eller CRP inför varje dossänkning. 

• Ge tablett prednisolon 40–60 mg/dygn i 4 veckor.  
• Minska dygnsdosen med 5 mg per vecka ned till 20 mg/dygn. 
• Minska därefter dygnsdosen med 2,5 mg varannan till var fjärde vecka ned till 10 mg/dygn. 
• Minska därefter dygnsdosen med 1,25 mg varje till varannan månad om patienten är symtomfri. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.  
• En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet. 

Om SR och/eller CRP stiger hos en symtomfri patient bör utredning avseende andra diagnoser påbörjas. 

Vid recidiv

• Öka kortisondosen till den nivå som senast gav symtomfrihet. 
• Remittera patienten till specialiserad vård vid återkommande recidiv. 

Vid återremittering till primärvården

Patienter med stabil sjukdom och utan recidiv kan återremitteras till primärvården för fortsatt nedtrappning av kortisonbehandlingen. Om nedtrappningsschema inte bifogas remissen kan följande schema för nedtrappning användas från och med 10 mg prednisolon per dygn.

• Minska dygnsdosen med 1,25 mg varje till varannan månad om patienten är symtomfri. I denna fas är det stor individuell skillnad i hur snabbt nedtrappningen kan ske.
• En del patienter kan inte avsluta behandlingen utan behöver en lägsta dos för symtomfrihet.
• Vid recidiv – se ovan.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Ögonmottagning akut – vid synpåverkan, helst med telefonkontakt före
• Reumatologmottagning – diagnos och behandling

Efter eventuell överenskommelse med reumatolog kan remiss för temporalisbiopsi skickas i vissa fall (till ÖNH- eller ögonmottagning).

Remissinnehåll

• Aktuella symtom.
• Laboratorieprover.
• Genomförda undersökningar.
• Eventuell behandling.

Återremittering till Primärvården

Patienter med stabil sjukdom och utan recidiv kan återremitteras till primärvården för fortsatt nedtrappning av kortisonbehandlingen.

Komplikationer

• Blindhet.
• Aortaaneurysm.
• Akut koronart syndrom.
• Biverkningar av högdos kortison: osteoporos, diabetes, infektioner, hudatrofi.

Klinisk uppföljning

Uppföljning krävs för successiv nedtrappning och utvärdering av symtom och SR eller CRP. Behandlingen avslutas i de flesta fall inom två år.

Generellt är prognosen god med fullständig remission efter avslutad behandling i de flesta fall.

Patientinformation

Inflammation i tinningens pulsåder – temporalisarterit (1177.se)

Referenser

• Riktlinjer för utredning, behandling och uppföljning av jättecellsarterit (GCA) (riktlinjer.svenskreumatologi.se) [2025-05-08]
• Jättecellsarterit (GCA) (vardperonal.1177.se) [2025-05-08]
• Pathogenesis of giant cell arteritis (UpToDate.com) [20205-05-08]
• Clinical manifestations of giant cell arteritis (UpToDate.com) [2025-05-08]
• Diagnosis of giant cell arteritis (UpToDate.com) [2025-05-08]

Om innehållet

Publicerat: 2025-12-17
Giltigt till: 2029-12-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne