Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär utredning av Raynauds fenomen
• Behandling av primärt Raynauds fenomen i de flesta fall

Specialiserad vård

• Fortsatt utredning vid misstanke om sekundärt Raynauds fenomen

Bakgrund

Definition

Raynauds fenomen orsakas av spasm i perifera artärer, som en reaktion på kyla och ibland stress. Det förekommer främst i fingrar och tår, men ibland även på nästipp, örsnibbar, tungspets och bröstvårtor.

Epidemiologi

Raynauds fenomen är mycket vanligt, men prevalensen är oklar. Det är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Raynauds fenomen kan delas in i primärt och sekundärt.

Primärt Raynauds fenomen (vanligt)

Primärt Raynauds fenomen innebär att det inte finns någon känd bakomliggande orsak.

Sekundärt Raynauds fenomen (ovanligt)

Vanliga bakomliggande orsaker till sekundärt Raynauds fenomen är:

• Reumatisk sjukdom – oftast systemisk skleros, men även SLE, Sjögrens syndrom, vaskulit och reumatoid artrit.
• Mekanisk skada – vibration och förfrysning.
• Kärlsjukdom – tromboangiitis obliterans (Buergers sjukdom), halsvinkelsyndrom (thoracic outlet syndrome, TOS), ateroskleros, emboli och arterit.
• Hematologiskt tillstånd – myeloproliferativ sjukdom, polycytemi, köldagglutininemi och kryoglobulinemi.
• Läkemedel – betablockerare, sympatomimetika, antikonceptionsmedel, cytostatika, läkemedel mot ADHD och vissa ögondroppar.
• Intoxikation – ofta yrkesrelaterad, exempelvis polyvinylklorid, arsenik och tungmetaller.
• Annan sjukdom – hypotyreos, köldurtikaria och malignitet.

Utlösande faktorer

Följande faktorer kan vara utlösande för Raynauds fenomen:

• Kyla
• Stress
• Koffein
• Nikotin
• Droger
• Låg kroppsvikt.

Utredning

Symtom

Typiskt är välavgränsade återkommande färgförändringar i huden, där de enskilda individernas symtom är likartade varje gång:

• Flerfasfenomen – blekhet vid spasm, följt av cyanos på grund av långsamt kapillärt flöde och därefter rodnad vid återfyllnaden.
• Enfasfenomen – enbart blekhet.

Andra symtom kan vara

• smärta – vanligt, förvärras ofta av kyla och lindras av värme
• domningar eller parestesier – ofta efter längre symtomduration.

Anfallen kan vara under minuter till flera timmar. Mellan anfallen är patienten asymtomatisk.

Anamnes

Ta anamnes avseende

• utlösande faktorer
• debutålder och symtomduration
• bakomliggande orsaker till sekundärt Raynauds fenomen
• förekomst av migrän
• ärftlighet för Raynauds fenomen eller migrän.

Status

Ta status enligt följande:

• hud – distalt på extremiteter (bedöm svullnad, stramhet, sår på fingertoppar eller tår)
• hjärta - blåsljud
• lungor - krepitationer
• blodtryck – bilateralt
• perifera pulsar – arteria (a.) radialis, a. ulnaris och vid behov a. dorsalis pedis och a. tibialis posterior
• Allens test – vid behov.

Allens test

• Komprimera a. radialis och a. ulnaris. Be därefter patienten knyta och öppna handen några gånger tills fingrarna bleknar.
• Släpp trycket över a. radials.
• Om fingrarna inte snabbt, inom ett par sekunder, återfår sin normala färg är testet patologiskt.
• Upprepa testet, men släpp trycket över a. ulnaris denna gång, för att även kontrollera cirkulationen i a. ulnaris. Återfår fingrarna färgen på ett par sekunder anses testresultatet normalt.

Handläggning vid utredning

Diagnosen är klinisk med typisk anamnes på anfall, oftast utlöst av kyla eller känslomässig stress. Vidare utredning görs utifrån misstanke om primärt eller sekundärt Raynauds fenomen. Remittera till reumatolog vid nydebuterad Raynaud och samtidig ANA positivitet.

Fynd som talar för primärt Raynauds fenomen:

• debut i sena tonåren, upp till 30 års ålder
• ofta enfasfenomen
• stark ärftlig komponent, även ärftlighet för migrän är vanligt
• ingen sårbildning förekommer.

Fynd som talar för sekundärt Raynauds fenomen:

• debut efter 40 års ålder, oftare män
• ofta flerfasfenomen
• sårbildning, gangrän och atrofisk hud
• blodtrycksskillnad> 20 mmHg i armarna – misstänk proximal artärstenos
• patologiskt Allens test – misstänk distal artärstenos
• svullna fingrar, fingertoppssår, hudstramhet, ledvärk, muntorrhet, torra ögon, förhöjd SR eller positiv ANA – misstänk reumatisk sjukdom
• lindriga besvär från fingrar och stora besvär från tår – misstänk benartärsjukdom.

Laboratorieprover

Vid misstanke om sekundärt Raynauds fenomen kan följande prover övervägas utifrån klinisk bild:

• reumatisk orsak – SR, CRP, ANA
• hematologisk orsak – Hb, leukocyter, trombocyter
• endokrin orsak – TSH.

Differentialdiagnoser

Akrocyanos är ett tillstånd med kontinuerlig cyanotisk missfärgning av händer (ibland fötter) utan föregående blekhet, som förvärras av kyla.

Behandling

Handläggning vid behandling

Genomför en läkemedelsgenomgång och om möjligt sätt ut läkemedel som kan förvärra symtomen samt informera patienten om följande:

• att undvika utlösande faktorer
• att sluta använda nikotin
• att använda varma kläder, vantar, mössa och att vara försiktig med fingerringar
• vikten av gynnsam arbetsmiljö
• att värmebehandla med exempelvis värmekudde eller att använda elektriska värmevantar via arbetsterapeut
• att söka vård vid nytillkomna symtom, som perifera sår utan trauma.

Vid svårare besvär som inte lindras av övriga insatser kan läkemedelsbehandling övervägas.

Unga personer med Raynauds fenomen bör avrådas från yrken som innebär exponering för kyla eller vibrerande verktyg.

Läkemedelsbehandling

Vid svårare besvär kan läkemedel provas:

• Nitroglycerinkräm 1 % (glycerylnitrat i Essex), påstrykes mellan fingerbaserna vid glesare besvär. Appliceras 20–30 minuter före köldexposition maximalt 3 gånger per dygn.
• Tablett nifedipin 20 mg 1 x 1, kan ökas vid behov till max 60 mg 1 x 1.
• Tablett amlodipin 5-10 mg 1x1.
• Tablett felodipin 2,5-10 mg 1x1.

Nitroglycerinkräm kan kombineras med Ca-blockerande läkemedel. Endast ett Ca-blockerande läkemedel rekommenderas i taget.

Remissrutiner 

Remissindikation

Remissindikation föreligger framför allt vid misstänkt sekundärt Raynauds fenomen. Remiss skickas utifrån misstanke:

• reumatisk orsak – reumatologmottagning
• arteriell orsak – kärlkirurgmottagning
• hematologisk orsak – hematologmottagning.

Komplikationer

I vissa fall kan långvariga symtom leda till hudinfektion, nekros eller gangrän.

Referenser

• Referenser kan inhämtas från Nationellt programområde hjärt- och kärlsjukdomar, Nationellt system för kunskapsstyrning

Om innehållet

Publicerat: 2024-09-20
Giltigt till: 2027-09-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne