SLE

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.
  • M32.0 Läkemedelsutlöst systemisk lupus erythematosus
    M32.1 Systemisk lupus erythematosus med engagemang av organ och organsystem
    M32.8 Andra specificerade former av systemisk lupus erythematosus
    M32.9 Systemisk lupus erythematosus, ospecificerad

Primärvård

  • Initial bedömning och utredning

Reumatologmottagning

  • Fortsatt utredning och behandling

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom som kan drabba flera olika organsystem såsom muskeloskeletala system, hud- och slemhinnor, blodbildande organ, njurar, hjärta, lungor, blodkärl och nervsystem.

Epidemiologi

  • Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige.
  • Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor än hos män (cirka 9:1).
  • SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Etiologi

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Faktorer som kan trigga skov är:

  • UV-ljus – sol och solarium
  • läkemedel – det finns fler än 100 läkemedel som kan försämra eller utlösa skov av SLE
  • graviditet
  • infektioner.

Samsjuklighet

  • Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom
  • Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE
  • Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS)
  • Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra
  • Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio

Symtom

  • Symtomen kommer ofta i skov. 
  • Muskeloskeletala symtom är mycket vanligt och är ofta första symtomet.
  • Även symtom från hud och slemhinnor är vanliga.

Muskeloskeletala symtom

  • Artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk, ofta flera leder
  • Tenosynovit – framförallt i händer
  • Muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter

Symtom från hud och slemhinnor

  • Fjärilsexantem – erytem över kindknotor som sparar nasolabialfåran
  • Diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
  • Subakut kutan lupus – typiskt utseende med multipla rodnade ringar med central uppklarning
  • Fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
  • Slemhinneulcerationer – vanligen i gommen
  • Håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar

Symtom från andra organsystem

  • Lungor – andningskorrelerad smärta, dyspné, icke-produktiv hosta
  • Hjärta – framförallt andningskorrelerad bröstsmärta och hjärtklappning (perikardit)
  • Nervsystem – kan ge central och perifer påverkan, exempelvis kramp, psykos, myelit eller neuropati
  • Kärl – Raynauds fenomen, kärlinflammation (vaskulit)

Allmänna symtom

  • Återkommande eller långvarig feber
  • Sjukdomskänsla och trötthet

Anamnes

  • Nuvarande och tidigare symtom som kan inge misstanke om SLE
  • Hereditet
  • Samsjuklighet
  • Andra sjukdomar, speciellt autoimmuna
  • Aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta

Status

  • Allmäntillstånd – särskilt feber och allmänpåverkan
  • Hjärta – takykardi eller dämpade hjärttoner (perikardit)
  • Lungor – krepitationer (lungfibros), snabb ytlig andning eller auskultatoriskt gnidningsljud (pleurit)
  • Blodtryck
  • Hud – fjärilsexantem, diskoida hudutslag, håravfall
  • Mun – ulcerationer
  • Leder – svullnad, rodnad, ömhet, ibland rörelseinskränkning
  • Lymfkörtlar – körtelförstoring (lymfadenopati)
  • Buk – palpationsömhet (peritonit)
  • EKG – vid behov
  • Övrigt status utifrån symtom och anamnes

Handläggning vid utredning

Många patienter har vid diagnos haft en längre tid med återkommande muskeloskeletal smärta, symtom i hud- och slemhinnor, samt sjukdomskänsla eller trötthet.

SLE kan misstänkas vid symtom från 2 eller fler organsystem utan annan rimlig förklaring. Vid misstanke rekommenderas klinisk bedömning och laboratorieprover.

Vidare utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av ANA samt:

  • tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone 2 organsystem
  • frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

Laboratorieprover

Prover som rekommenderas är:

  • blodstatus med differentialräkning, SR, CRP, njurstatus inklusive albumin och urinsticka samt ANA
  • antifosfolipidantikroppar vid nuvarande eller tidigare blodproppar
  • ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Laboratoriefynd som kan tala för SLE är:

  • positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
  • stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttlig CRP
  • proteinuri, ibland hematuri – vid nefrit
  • lymfopeni och/eller trombocytopeni och/eller anemi – om leukemi uteslutits.

Handläggning vid behandling

Behandling av SLE sköts och följs via specialiserad vård.

Patient med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende:

  • riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom, särskilt viktigt vid samtidig njurinflammation
  • eventuell osteoporos
  • eventuellt tobaksbruk – hjälp med rökstopp är viktigt
  • eventuell övervikt – hjälp med viktnedgång
  • infektioner – lägre tröskel för antibiotika, uppmärksamhet på om skov triggats.

Dessutom bör följande beaktas:

  • bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer
  • nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit, vilket handläggs inom specialiserad vård
  • vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges
  • många läkemedel kan trigga skov, kontrollera i FASS vid nyinsättning.

Remissindikation 

  • Reumatologmottagning – misstanke om SLE

Remissinnehåll

  • Anamnes – inklusive aktuella symtom, debut och duration
  • Status och relevanta provsvar

Med behandling kan många patienter med SLE leva ett normalt liv även om ökad risk för komplikationer finns.

  • Infektioner och osteoporos är vanligt, bidragande orsaker är både sjukdom och läkemedelsbehandling.
  • Ökad risk för arteriella och venösa tromboser föreligger även vid avsaknad av antifosfolipidantikroppar.
  • Kronisk kranskärlssjukdom kan förekomma även i ung ålder.
  • På grund av hög andel samsjuklighet med framförallt hjärt-kärlsjukdom och infektioner föreligger förhöjd mortalitet.

SLE (1177.se)

Svensk Reumatologisk förening: Riktlinjer för behandling av SLE (pdf)

Publicerat: 2021-04-19
Giltigt till: 2025-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne

Fick du hjälp av informationen på sidan?

Tänk på att

Informationen på webbplatsen är till för offentlig och privat vårdpersonal i Skåne.

Tack för din hjälp att förbättra webbplatsen, dina synpunkter har skickats till webbredaktionen.