SLE

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.
  • M32.0 Läkemedelsutlöst systemisk lupus erythematosus
    M32.1 Systemisk lupus erythematosus med engagemang av organ och organsystem
    M32.8 Andra specificerade former av systemisk lupus erythematosus
    M32.9 Systemisk lupus erythematosus, ospecificerad

Primärvård

  • Initial bedömning och utredning

Reumatologmottagning

  • Fortsatt utredning och behandling

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom som kan drabba flera olika organsystem såsom muskeloskeletala system, hud- och slemhinnor, blodbildande organ, njurar, hjärta, lungor, blodkärl och nervsystem.

Epidemiologi

  • Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige.
  • Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor än hos män (cirka 9:1).
  • SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Etiologi

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Faktorer som kan trigga skov är:

  • UV-ljus – sol och solarium
  • läkemedel – det finns fler än 100 läkemedel som kan försämra eller utlösa skov av SLE
  • graviditet
  • infektioner.

Samsjuklighet

  • Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom
  • Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE
  • Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS)
  • Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra
  • Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio

Symtom

  • Symtomen kommer ofta i skov. 
  • Muskeloskeletala symtom är mycket vanligt och är ofta första symtomet.
  • Även symtom från hud och slemhinnor är vanliga.

Muskeloskeletala symtom

  • Artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk, ofta flera leder
  • Tenosynovit – framförallt i händer
  • Muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter

Symtom från hud och slemhinnor

  • Fjärilsexantem – erytem över kindknotor som sparar nasolabialfåran
  • Diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
  • Subakut kutan lupus – typiskt utseende med multipla rodnade ringar med central uppklarning
  • Fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
  • Slemhinneulcerationer – vanligen i gommen
  • Håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar

Symtom från andra organsystem

  • Lungor – andningskorrelerad smärta, dyspné, icke-produktiv hosta
  • Hjärta – framförallt andningskorrelerad bröstsmärta och hjärtklappning (perikardit)
  • Nervsystem – kan ge central och perifer påverkan, exempelvis kramp, psykos, myelit eller neuropati
  • Kärl – Raynauds fenomen, kärlinflammation (vaskulit)

Allmänna symtom

  • Återkommande eller långvarig feber
  • Sjukdomskänsla och trötthet

Anamnes

  • Nuvarande och tidigare symtom som kan inge misstanke om SLE
  • Hereditet
  • Samsjuklighet
  • Andra sjukdomar, speciellt autoimmuna
  • Aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta

Status

  • Allmäntillstånd – särskilt feber och allmänpåverkan
  • Hjärta – takykardi eller dämpade hjärttoner (perikardit)
  • Lungor – krepitationer (lungfibros), snabb ytlig andning eller auskultatoriskt gnidningsljud (pleurit)
  • Blodtryck
  • Hud – fjärilsexantem, diskoida hudutslag, håravfall
  • Mun – ulcerationer
  • Leder – svullnad, rodnad, ömhet, ibland rörelseinskränkning
  • Lymfkörtlar – körtelförstoring (lymfadenopati)
  • Buk – palpationsömhet (peritonit)
  • EKG – vid behov
  • Övrigt status utifrån symtom och anamnes

Handläggning vid utredning

Många patienter har vid diagnos haft en längre tid med återkommande muskeloskeletal smärta, symtom i hud- och slemhinnor, samt sjukdomskänsla eller trötthet.

SLE kan misstänkas vid symtom från 2 eller fler organsystem utan annan rimlig förklaring. Vid misstanke rekommenderas klinisk bedömning och laboratorieprover.

Vidare utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av ANA samt:

  • tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone 2 organsystem
  • frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

Laboratorieprover

Prover som rekommenderas är:

  • blodstatus med differentialräkning, SR, CRP, njurstatus inklusive albumin och urinsticka samt ANA
  • antifosfolipidantikroppar vid nuvarande eller tidigare blodproppar
  • ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Laboratoriefynd som kan tala för SLE är:

  • positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
  • stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttlig CRP
  • proteinuri, ibland hematuri – vid nefrit
  • lymfopeni och/eller trombocytopeni och/eller anemi – om leukemi uteslutits.

Handläggning vid behandling

Behandling av SLE sköts och följs via specialiserad vård.

Patient med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende:

  • riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom, särskilt viktigt vid samtidig njurinflammation
  • eventuell osteoporos
  • eventuellt tobaksbruk – hjälp med rökstopp är viktigt
  • eventuell övervikt – hjälp med viktnedgång
  • infektioner – lägre tröskel för antibiotika, uppmärksamhet på om skov triggats.

Dessutom bör följande beaktas:

  • bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer
  • nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit, vilket handläggs inom specialiserad vård
  • vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges
  • många läkemedel kan trigga skov, kontrollera i FASS vid nyinsättning.

Remissindikation 

  • Reumatologmottagning – misstanke om SLE

Remissinnehåll

  • Anamnes – inklusive aktuella symtom, debut och duration
  • Status och relevanta provsvar

Med behandling kan många patienter med SLE leva ett normalt liv även om ökad risk för komplikationer finns.

  • Infektioner och osteoporos är vanligt, bidragande orsaker är både sjukdom och läkemedelsbehandling.
  • Ökad risk för arteriella och venösa tromboser föreligger även vid avsaknad av antifosfolipidantikroppar.
  • Kronisk kranskärlssjukdom kan förekomma även i ung ålder.
  • På grund av hög andel samsjuklighet med framförallt hjärt-kärlsjukdom och infektioner föreligger förhöjd mortalitet.

SLE (1177.se)

Svensk Reumatologisk förening: Riktlinjer för behandling av SLE (pdf)

Publicerat: 2021-04-19
Giltigt till: 2025-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne

Fick du hjälp av informationen på sidan?

Tänk på att

Informationen på webbplatsen är till för offentlig och privat vårdpersonal i Skåne.

Tack för din hjälp att förbättra webbplatsen, dina synpunkter har skickats till webbredaktionen.

  • När du skickar in formuläret kommer vi endast att använda dina personuppgifter för det som formuläret är till för. Tänk på att informationen som du skickar in kan bli en allmän handling, vilket betyder att alla kan begära ut och läsa det.

    Skicka därför inte in känsliga uppgifter om dig själv eller någon annan. Det kan till exempel vara om du har en sjukdom, en diagnos eller vilka mediciner du tar.

    Så behandlar vi dina personuppgifter (nytt fönster)