Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och handläggning.
• Uppföljning av patienter med endast ögon- och/eller muntorrhet och fungerande symtomlindrande behandling.

Specialiserad vård

• Fortsatt utredning och fastställande av diagnos och ställningstagande till behov av immunmodulerande behandling.
• Uppföljning av patienter med svår sjukdom och/eller immunmodulerande behandling.

Bakgrund

Definition

Sjögrens syndrom är en kronisk autoimmun systemsjukdom som ger inflammation i exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.

Exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar, inflammeras och ger symtom som mun- och ögontorrhet. Hos cirka en tredjedel av patienterna kan inflammationen även engagera andra organsystem och ge extraglandulära manifestationer.

• Primärt Sjögrens syndrom – okänd orsak, annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas.
• Sekundärt Sjögrens syndrom – förekomst av samtidig inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.

Epidemiologi

• Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens på cirka 0,07 %.
• Sjukdomen debuterar ofta vid 50–60 års ålder, men kan debutera i alla åldrar.
• Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Den exakta uppkomstmekanismen är okänd men flera faktorer samvarierar. Genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen där omgivningsfaktorer som exempelvis virus kan vara utlösande.

Samsjuklighet

Hos patienter med Sjögrens syndrom föreligger en samsjuklighet med malignitet (framförallt Non-Hodgkin lymfom), infektioner och kardiovaskulär sjukdom.

Utredning

Symtom

Ögontorrhet

• Gruskänsla, sveda, irritation.
• Paradoxalt ökat tårflöde.
• Känslighet för vind och damm.
• Påverkad syn, ljuskänslighet och uttröttbarhet.

Muntorrhet

• Sveda, sväljningssvårigheter.
• Obehaglig smak i munnen, dålig andedräkt, svårt att tala längre stunder.
• Munvinkelsår, symtom på candidainfektion.
• Karies, tandlossning.

Extraglandulära symtom

• Torr hud och torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv.
• Muskel- och ledvärk (ofta småleder), ibland muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet.
• Trötthet (vanligt), subfebrilitet.
• Lungor – obstruktivitet eller interstitiell lungsjukdom.
• Nervsystem – polyneuropati.
• Kärl – Raynauds fenomen, småkärlsvaskulit med purpura.

Anamnes

• Torrhetssymtom i ögon och/eller mun.
• Extraglandulära symtom.
• Samsjuklighet. 
• Rökning.
• Läkemedel och andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.

Status

• Allmäntillstånd.
• Ögon – tårkörtelförstoring, röda ögon.
• Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö, atrofi av tungslemhinna.
• Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar.
• Lymfkörtlar – förstoring.
• Vid behov muskel- och ledundersökning.

Handläggning vid utredning

Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär. Vid betydande torrhet och misstanke om Sjögrens syndrom bör laboratorieprover kontrolleras.

• Kontrollera SR och ENA (som inkluderar SSA- och SSB-antikroppar).
• Vid förekomst av SSA- eller SSB-antikroppar, verifiera ögon- respektive muntorrhet.
• Vid verifierad torrhet rekommenderas remiss till reumatologmottagning.

Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall läppspottkörtelbiopsi.

Vid muntorrhet med låg misstanke om Sjögrens syndrom, se riktlinjen Muntorrhet.

Laboratorieprover

  Hög SR samt förekomst av SSA- och SSB-antikroppar talar för Sjögrens syndrom.  

Undersökningar

Muntorrhet mäts med sialometri där patientens saliv mäts i ett provrör i vila och efter stimulering. Denna undersökning utförs via tandvården.

Ögontorrhet kan mätas med:

• Schirmertest – mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter.
• Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning – ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.

Dessa undersökningar kan göras via ögonmottagning eller optiker.

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnoser är i första hand andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.

• Hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar.
• Läkemedel – särskilt diuretika, antidepressiva, antikolinergika.
• Munandning eller snarkning.
• Psykisk ohälsa – depression, oro, stress.
• Virus – särskilt hepatit A och C, hiv.
• Annan sjukdom – sarkoidos, diabetes, fibromyalgi, lymfom.
• Strålbehandling – huvud eller hals.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:

• råd om egenvård
• regelbundna kontroller inom tandvården, samt vid behov intyg för särskilt tandvårdsbidrag
• salivstimulerande eller saliversättande medel och tårsubstitut.

Egenvård

Råd som kan hjälpa patienten vid muntorrhet är att:

• hålla noggrann munhygien
• använda fluor som profylax
• sippa små mängder vatten
• gurgla med matolja eller vispgrädde före sänggåendet
• skölja munnen med vatten efter måltid
• avstå från rökning.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Reumatologmottagning – misstanke om Sjögrens syndrom efter genomförd utredning.
• Specialistmödravård – graviditet hos kvinna med Sjögrens syndrom och SSA-antikroppar.

Komplikationer

• Ögon – skada på hornhinna.
• Munhåla – karies och tandlossning.
• Njursjukdom. 
• Non-Hodgkin lymfom

Patientinformation

• Sjögrens syndrom (1177.se)

Referenser

• Sjögrens sjukdom (lakemedelsboken.se) [2025-06-13]
• Diagnosis and classification of Sjögren's disease (UpToDate.com) [2025-06-13]
• Pathogenesis of Sjögren's disease (UpToDate.com) [2025-06-23]
• Overview of the management and prognosis of Sjögren's disease (UpToDate.com) [2025-06-23]
• Clinical manifestations of Sjögren's disease: Extraglandular disease (UpToDate.com) [2025-06-23]

Om innehållet

Publicerat: 2025-10-20
Giltigt till: 2029-10-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne