Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och handläggning
• Uppföljning av patienter med endast ögon- och/eller muntorrhet och fungerande symtomlindrande behandling

Specialiserad vård

• Fortsatt utredning och fastställande av diagnos
• Uppföljning av flertalet patienter

Bakgrund

Definition

Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.

Epidemiologi

• Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens mellan 0,05–0,6 %.
• Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar.
• Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.

Exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar, inflammeras och ger symtom som mun- och ögontorrhet. Hos cirka en tredjedel av patienterna kan inflammationen även engagera andra organsystem och ge extraglandulära manifestationer.

• Primärt Sjögrens syndrom – okänd orsak, annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas.
• Sekundärt Sjögrens syndrom – förekomst av samtidig inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.

Samsjuklighet

Hos patienter med Sjögrens syndrom föreligger en överrepresentation av tillstånd såsom:

• mage-tarm – atrofisk gastrit, pankreasinsufficiens, celiaki, primär biliär kolangit, IBS
• endokrin – autoimmun tyreoidit.

Utredning

Symtom

Ögontorrhet

• Gruskänsla, sveda
• Paradoxalt ökat tårflöde
• Känslighet för vind och damm
• Ibland ljuskänslighet, smärta och uttröttbarhet

Muntorrhet

• Sveda, sväljningssvårigheter, behov av att dricka ofta
• Obehaglig smak i munnen, dålig andedräkt
• Munvinkelsår, symtom på candidainfektion
• Karies
• Ibland parotissvullnad

Andra symtom

• Torr hud och torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
• Trötthet (vanligt)
• Feber, nattliga svettningar
• Muskel- och ledvärk (ofta småleder), ibland muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet

Anamnes

• Torrhetssymtom i ögon eller mun
• Allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
• Problem med karies, tandlossning
• Samsjuklighet
• Rökning
• Läkemedel och andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet

Status

• Allmäntillstånd
• Ögon – tårkörtelförstoring, röda ögon
• Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö, atrofi av tungslemhinna
• Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
• Lymfkörtlar – förstoring
• Muskel- och ledundersökning – vid behov

Handläggning vid utredning

Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Vid kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom bör laboratorieprover kontrolleras.

• Kontrollera SR och ENA (som inkluderar SSA- och SSB-antikroppar).
• Vid förekomst av SSA- eller SSB antikroppar, rekommenderas remiss till reumatologmottagning.

Betydande torrhetssymtom i ögon eller mun utan uppenbar orsak kan verifieras genom objektiva undersökningar.

• Vid verifierad torrhet rekommenderas remiss till reumatologmottagning.

Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall läppspottkörtelbiopsi.

Laboratorieprover

Hög SR samt förekomst av SSA- och SSB-antikroppar talar för Sjögrens syndrom.

Undersökningar

Muntorrhet mäts med sialometri där patientens saliv mäts i ett provrör i vila och efter stimulering.

Ögontorrhet kan mätas med:

• Schirmertest – mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter
• Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning – ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnoser är i första hand andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.

• Hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
• Läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
• Psykisk ohälsa – depression, oro, stress
• Virus – särskilt hiv, hepatit
• Annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi
• Munandning – eller snarkning
• Strålbehandling – huvud eller hals

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:

• råd om egenvård
• regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
• intyg för särskilt tandvårdsbidrag vid behov
• tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.

Egenvård

Råd som kan hjälpa patienten vid muntorrhet är att:

• hålla noggrann munhygien
• använda fluor som profylax
• fukta munnen före måltid
• undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
• dricka mellan tuggorna
• skölja munnen med vatten efter måltid.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Tandvård – utredning av muntorrhet
• Tandvård – bedömning av tandstatus och munslemhinnor, profylax och stödbehandling
• Ögonmottagning – utredning av ögontorrhet
• Reumatologmottagning – misstanke om Sjögrens syndrom
• Specialistmödravård – graviditet hos kvinna med Sjögrens syndrom och SSA-antikroppar.

Komplikationer

• Ögon – skada på hornhinna
• Munhåla – karies och tandlossning
• Lungor – obstruktivitet eller interstitiell lungsjukdom
• Hjärta – risk för kongenitalt AV-block (vid SSA-antikroppar)
• Njursjukdom
• Nervsystem – polyneuropati
• Kärl – Raynauds fenomen, småkärlsvaskulit med purpura
• Spott- och lymfkörtlar – non-Hodgkin-lymfom

Patientinformation

• Sjögrens syndrom (1177.se)
• Varför ska jag röra på mig? (1177.se)

Om innehållet

Publicerat: 2021-05-06
Giltigt till: 2025-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne