Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvården.

Specialiserad vård

• Bedömning och utredning av allmänpåverkad patient.
• Oklar diagnos.
• Fortsatt handläggning och behandling.

Bakgrund

Denna riktlinje handlar om idiopatisk normaltryckshydrocefalus och refereras i resten av riktlinjen som NPH. Hydrocefalus sekundär till akuta sjukdomar i hjärnan eller som orsakas av avflödeshinder omfattas inte.

Definition

Hydrocefalus omfattar tillstånd där hjärnans ventriklar är vidgade på grund av rubbad omsättning eller förhindrat dränage av cerebrospinalvätska.

Vid NPH föreligger en form av kommunicerande hydrocefalus utan intrakraniell tryckstegring.

Epidemiologi

NPH är sällsynt före 60 års ålder och ökar med stigande ålder. Prevalensen anses vara minst 1,5 % vid 65 års ålder och därefter ökande. Tillståndet är något vanligare bland män än kvinnor.

Etiologi

Orsakerna är inte helt klarlagda, men är troligen multifaktoriella.

Riskfaktorer

Hög ålder är den främsta riskfaktorn.

Samsjuklighet

Samsjuklighet är vanligt. Exempel på samsjuklighet som förekommer är:

• kardiovaskulär sjukdom
• artrossjukdom
• demenssjukdom, depression (kan försvåra den kognitiva bedömningen).

Utredning

Symtom

Symtomen utvecklas ofta gradvis över månader till år. Vid typiska symtomen ses följande triad:

• gång- och balansstörning – symmetrisk bredspårig gång med kort steglängd, nedsatt steghöjd, låg gånghastighet, extrasteg vid vändning samt balansstörning med falltendens bakåt
• kognitiv svikt – nedsatt närminne, svårighet att påbörja eller genomföra aktiviteter ändamålsenligt, även initiativlöshet och ökat sömnbehov
• urinträngningar – även urininkontinens.

Anamnes

• Symtom – debut och utveckling
• Aktuella sjukdomar
• Hereditet för exempelvis demenssjukdom

Status

• Allmäntillstånd.
• Buk – överväg kontroll av eventuell resurin.
• Neurologstatus – särskilt fokus på gång och balans (Romberg, tandemgång).
• Psykiskt status – kognitiv förmåga, överväg test avseende kognition och funktion.
• Övrigt status utifrån behov.

Handläggning vid utredning

Vid gradvis tilltagande symmetrisk gång- och balansrubbning, isolerat eller tillsammans med kognitiv svikt och/eller urinträngningar (eller urininkontinens) hos patient > 60 år:

• överväg provtagning utifrån differentialdiagnostiska överväganden
• beställ DT hjärna vid fortsatt misstanke (frågeställning NPH).

Om DT eller MR hjärna gjorts senaste 2 åren rekommenderas eftergranskning med frågeställning strukturerad bedömning avseende NPH förutom vid nytillkomna symtom, då ny DT rekommenderas.

Vid bilddiagnostiskt svar som talar för NPH bör remiss skickas skyndsamt till specialiserad vård.

Vid symtom som främst talar för kognitiv nedsättning (även med obetydliga gång- eller balansproblem) bör kognitiv svikt och demenssjukdom utredas i första hand, enligt separat riktlinje.

Laboratorieprover

• Hb, leukocyter, trombocyter, Na, K, kreatinin (eGFR), calciumjon.
• Glukos, TSH, kobalamin, folat och PEth.
• Överväg PSA.

Differentialdiagnoser

• Ortopediska – höft- eller knäbesvär, spinal stenos.
• Neurologiska – Parkinsons sjukdom, stroke, polyneuropati, Alzheimers sjukdom.
• Läkemedelsbiverkan.
• Skador till följd av alkoholöverkonsumtion.
• Prostatahyperplasi. 

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling och uppföljning ges inom specialiserad vård, ofta med shunt. Shuntbehandling förbättrar oftast främst gångförmågan. När shunten bedöms fungera optimalt kan kontroller i den specialiserade vården komma att avslutas och ingen fortsatt uppföljning krävs.

Bedöm behov av, i väntan på behandling:

• fallförebyggande åtgärder i hemmet och åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå vid gång- och balanssvårigheter via arbetsterapeut eller fysioterapeut.

Remissrutiner

Remissindikation

• Neurologimottagning eller minnesmottagning – Misstänkt NPH.
• Akutmottagning eller neurokirurgmottagning - Misstanke om shuntdysfunktion.

Remissinnehåll

• Symtom – utveckling av gång- och balansrubbning och kognitiv svikt (inklusive resultat från eventuell kognitiv testning).
• Anamnes, status.
• DT-svar.
• Patientens inställning till vidare utredning och eventuell operation.

Komplikationer

Komplikationer till behandling

Shuntdysfunktion är den vanligaste komplikationen till behandling.

Shuntdysfunktion är vanligast under det första året (hanteras inom specialiserad vård) men kan uppkomma senare.

Shuntdysfunktion kan ge exempelvis stopp i shunten, blödning eller infektion. Vid överdränage uppstår ofta kroniskt subduralhematom. Tecken på shuntdysfunktion är ofta att patienten gradvis återfår tidigare NPH-symtom eller får huvudvärk. Vid en plötslig försämring bör andra orsaker övervägas.

Akut handläggning

Vid misstanke om shuntdysfunktion hos allmänpåverkad patient bör patienten bedömas akut inom specialiserad vård. Kontakta neurokirurg eller skicka patienten till akutmottagningen.

Elektiv handläggning

Vid misstanke om shuntdysfunktion hos en opåverkad patient kan DT-hjärna övervägas via primärvården. Vid DT-svar som talar för shuntdysfunktion eller komplikation bör skyndsam kontakt tas med neurokirurg.

Patientinformation

Hydrocefalus – Att ha för mycket vätska i hjärnan (1177.se)

Referenser

• Normaltryckshydrocefalus, idiopatisk vårdförlopp (vardpersonal.1177.se) [2025-08-26]
• Andra former av kognitiv sjukdom (lakemedelsboken.se) [2025-08-26]
• ABC om Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (lakartidningen.se) [2025-08-26]

Om innehållet 

Publicerat: 2025-11-27
Giltigt till: 2029-11-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne