Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning

Endokrinologimottagning

• Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom

Bakgrund

Definition

Kortisolkoncentrationen i kroppen varierar normalt under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.

Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer, hyperkortisolism.

Etiologi

Exogen Cushings syndrom

• Långvarig kortisonbehandling – vanligast

Endogen Cushings syndrom

• ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
• Ektopisk tumör i exempelvis lunga
• Kortisolproducerande tumör i binjurebark

Pseudo-Cushings syndrom

Tillstånd där ökade nivåer på kortisol kan ses:

• Alkoholism
• Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
• Svår fetma, dåligt kontrollerad diabetes, PCOS
• Sömnapné
• Smärttillstånd
• Svält

Utredning

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika:

• central fettansamling – viktuppgång, ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke
• hud – atrofi, hudbristningar, blåmärken, ansiktsrodnad, akne, hirsutism
• centrala nervsystemet – trötthet, depression, sömnstörning, ångest, kognitiv dysfunktion, psykos
• muskuloskeltalt – muskelatrofier (främst proximalt), osteoporos, frakturer
• hypertoni – svårbehandlad
• diabetes – nydebuterad
• nedsatt libido, oligomenorré, infertilitet

Anamnes

• Aktuella symtom – debut och förlopp
• Levnadsvanor
• Läkemedel
• Andra sjukdomar, osteoporosfraktur

Status

• Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
• Hjärta, blodtryck
• Inspektion av hud och muskulatur
• Psykiatriskt status

Handläggning vid utredning

• Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
• Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
• Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

• hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
• proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
• oförklarlig benskörhet.

Laboratorieprover

• Ta Hb, CRP, glukos, K, calciumjon, S-kortisol (morgonprov)
• Högt S-kortisol stärker misstanken.

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

• urinkortisol (dygnssamling av urin)
• dexametasonhämningstest
• salivkortisol.

Dessa test görs inom specialiserad vård.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

Remissrutiner 

Remissindikation till endokrinolog

• Misstanke om Cushings syndrom och högt kortisol
• Hög misstanke om Cushings syndrom och normalt kortisol

Remissinnehåll

• Anamnes, status och resultat eventuell utredning.

Komplikationer

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

• kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
• infektion

Referenser

Cushings sjukdom (kunskapsbanken.cancercentrum.se) [2024-02-27]

Om innehållet

Publicerat: 2024-04-23
Giltigt till: 2028-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne