Cushings syndrom
-
ICD-10-SE
E24.0 Hypofysberoende Cushings sjukdom
E24.2 Läkemedelsutlöst Cushings syndrom
E24.4 Alkoholutlöst pseudocushingsyndrom
E24.8 Annat specificerat Cushings syndrom
E24.9 Cushings syndrom, ospecificerat
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
- Primär bedömning och utredning
Endokrinologimottagning
- Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom
Bakgrund
Definition
Kortisolkoncentrationen i kroppen varierar normalt under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.
Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer, hyperkortisolism.
Etiologi
Exogen Cushings syndrom
- Långvarig kortisonbehandling – vanligast
Endogen Cushings syndrom
- ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
- Ektopisk tumör i exempelvis lunga
- Kortisolproducerande tumör i binjurebark
Pseudo-Cushings syndrom
Tillstånd där ökade nivåer på kortisol kan ses:
- Alkoholism
- Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
- Svår fetma, dåligt kontrollerad diabetes, PCOS
- Sömnapné
- Smärttillstånd
- Svält
Utredning
Symtom
Symtomen är ofta ospecifika:
- central fettansamling – viktuppgång, ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke
- hud – atrofi, hudbristningar, blåmärken, ansiktsrodnad, akne, hirsutism
- centrala nervsystemet – trötthet, depression, sömnstörning, ångest, kognitiv dysfunktion, psykos
- muskuloskeltalt – muskelatrofier (främst proximalt), osteoporos, frakturer
- hypertoni – svårbehandlad
- diabetes – nydebuterad
- nedsatt libido, oligomenorré, infertilitet
Anamnes
- Aktuella symtom – debut och förlopp
- Levnadsvanor
- Läkemedel
- Andra sjukdomar, osteoporosfraktur
Status
- Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
- Hjärta, blodtryck
- Inspektion av hud och muskulatur
- Psykiatriskt status
Handläggning vid utredning
- Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
- Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
- Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.
Fynd som talar för Cushings syndrom är:
- hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
- proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
- oförklarlig benskörhet.
Laboratorieprover
- Ta Hb, CRP, glukos, K, calciumjon, S-kortisol (morgonprov)
- Högt S-kortisol stärker misstanken.
För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:
- urinkortisol (dygnssamling av urin)
- dexametasonhämningstest
- salivkortisol.
Dessa test görs inom specialiserad vård.
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen sköts inom specialiserad vård.
Remissrutiner
Remissindikation till endokrinolog
- Misstanke om Cushings syndrom och högt kortisol
- Hög misstanke om Cushings syndrom och normalt kortisol
Remissinnehåll
- Anamnes, status och resultat eventuell utredning.
Komplikationer
Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:
- kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
- infektion
Referenser
-
Cushings sjukdom (kunskapsbanken.cancercentrum.se) [2024-02-27]
Om innehållet
Publicerat: 2024-04-23
Giltigt till: 2028-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne