Cushings syndrom

AKO Skåne-riktlinje för primärvården.
  • E24.0 Hypofysberoende Cushings sjukdom
    E24.2 Läkemedelsutlöst Cushings syndrom
    E24.4 Alkoholutlöst pseudocushingsyndrom
    E24.8 Annat specificerat Cushings syndrom
    E24.9 Cushings syndrom, ospecificerat

Primärvård

  • Primär bedömning och utredning

Endokrinologimottagning

  • Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom

Definition

Kortisolkoncentrationen i kroppen varierar normalt under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.

Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer, hyperkortisolism.

Etiologi

Exogen Cushings syndrom

  • Långvarig kortisonbehandling – vanligast

Endogen Cushings syndrom

  • ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
  • Ektopisk tumör i exempelvis lunga
  • Kortisolproducerande tumör i binjurebark

Pseudo-Cushings syndrom

Tillstånd där ökade nivåer på kortisol kan ses:

  • Alkoholism
  • Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
  • Svår fetma, dåligt kontrollerad diabetes, PCOS
  • Sömnapné
  • Smärttillstånd
  • Svält

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika:

  • central fettansamling – viktuppgång, ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke
  • hud – atrofi, hudbristningar, blåmärken, ansiktsrodnad, akne, hirsutism
  • centrala nervsystemet – trötthet, depression, sömnstörning, ångest, kognitiv dysfunktion, psykos
  • muskuloskeltalt – muskelatrofier (främst proximalt), osteoporos, frakturer
  • hypertoni – svårbehandlad
  • diabetes – nydebuterad
  • nedsatt libido, oligomenorré, infertilitet

Anamnes

  • Aktuella symtom – debut och förlopp
  • Levnadsvanor
  • Läkemedel
  • Andra sjukdomar, osteoporosfraktur

Status

  • Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
  • Hjärta, blodtryck
  • Inspektion av hud och muskulatur
  • Psykiatriskt status

Handläggning vid utredning

  • Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
  • Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
  • Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

  • hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
  • proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
  • oförklarlig benskörhet.

Laboratorieprover

  • Ta Hb, CRP, glukos, K, calciumjon, S-kortisol (morgonprov)
  • Högt S-kortisol stärker misstanken.

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

  • urinkortisol (dygnssamling av urin)
  • dexametasonhämningstest
  • salivkortisol.

Dessa test görs inom specialiserad vård.

Handläggning vid behandling

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

Remissindikation till endokrinolog

  • Misstanke om Cushings syndrom och högt kortisol
  • Hög misstanke om Cushings syndrom och normalt kortisol

Remissinnehåll

  • Anamnes, status och resultat eventuell utredning.

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

  • kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
  • infektion

Publicerat: 2024-04-23
Giltigt till: 2028-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne

Fick du hjälp av informationen på sidan?

Tänk på att

Informationen på webbplatsen är till för offentlig och privat vårdpersonal i Skåne.

Tack för din hjälp att förbättra webbplatsen, dina synpunkter har skickats till webbredaktionen.