Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård

Ortopedmottagning

• Vidare utredning enligt standardiserat vårdförlopp
• Bedömning och utredning vid behov enligt ordinarie rutiner

Sarkomcenter

• Vid fortsatt misstanke om sarkom remitterar Ortopedmottagning till Ortopedkliniken vid Sarkomcenter (SUS) för diagnostik och behandling inom standardiserat vårdförlopp

Bakgrund

Standardiserat vårdförlopp

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF).

Det standardiserade vårdförloppet gäller för skelett- och mjukdelssarkom hos patienter som är 18 år och äldre. Det gäller inte misstänkta sarkom i buken, urogenitalt eller i öron-näsa-hals-regionen.

Vid misstanke om skelett- eller mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Epidemiologi

Skelett- och mjukdelssarkom är ovanligt och förekommer i alla åldrar. Lokalisationen kan förekomma i nästan alla delar av kroppen. De utgör cirka 1 procent av alla maligniteter och utgår från bind- och stödjevävnad.

Förhållande mellan skelett-och mjukdelssarkom är 1/3. 

Prognos

Prognosen varierar mycket beroende på tumörtyp, tumörstorlek och malignitetsgrad. Ungefär en tredjedel av alla skelett- och mjukdelssarkom utvecklar fjärrmetastaser med dålig prognos.

Riskfaktorer

• Tidigare strålbehandling.
• Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: neurofibromatos typ I, retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom.
• Olliers sjukdom (medfödd enkondromatos).

Utredning

Symtom vid skelettsarkom

Symtom som ger misstanke

• Ensidig svullnad, smärta eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring.
• Palpabel resistens i skelettet.

Symtom vid mjukdelssarkom

Symtom som ger misstanke

Det finns inga specifika symtom som inger misstanke. Vid mjukdelssarkom är smärta och funktionsbortfall ovanliga symtom.

Symtom som ger välgrundad misstanke

En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd:

• Storlek över 5 cm.
• Lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.

Anamnes

• Riskfaktorer.
• Trauma.
• Hur länge har resistensen funnits.
• Har tillväxten eller konsistensen förändrats.
• Recidiv av tidigare benign tumör.
• Infektionstecken.

Status

• Allmäntillstånd.
• Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken.
• Undersökning av relaterade skelettdelar inklusive tillhörande leder.
• Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer.

Handläggning vid misstanke om skelettsarkom

• Skicka omgående en remiss till konventionell röntgenundersökning.
• Ta hand om svaret skyndsamt.

Om konventionell röntgen är invändningsfri bör patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda ny bedömning.

Handläggning vid välgrundad misstanke om skelettsarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

• Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
• Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
• Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Handläggning vid välgrundad misstanke om mjukdelssarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

• En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: storlek över 5 cm eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur) oavsett storlek
• Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om mjukdelssarkom
• Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående MR med frågeställning mjukdelssarkom. Märk remissen SVF.

En resistens över 5 cm som funnits oförändrad utan tillväxt i mer än 2 år kan utredas elektivt (ej inom ramen för SVF).

Observera att misstänkta sarkom endast ska biopseras på ett sarkomcentrum.

Handläggning vid MR-svar

• Vid tydligt svar som talar för benign orsak – informera patienten om svaret.
• Vid svårtolkat svar eller svar som talar för malignitet – skicka omgående SVF-remiss.

Ortopedmottagningen ansvarar för eventuell fortsatt utredning som krävs för diagnostik.

Bilddiagnostik

• Konventionell röntgenundersökning är förstahandsval för utredning av skelettsarkom.
• MR utan kontrast är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer.

Differentialdiagnoser

• Godartad tumör, exempelvis lipom, schwannom, hemangiom, kondrom.
• Muskulär pseudohypertrofi.
• Hematom.
• Metastas av annan primärtumör, lymfom, myelom.
• Fraktur.
• Osteomyelit, tuberkulos, abscess eller annan infektion.
• Skelettcysta, osteokondrom (godartat benutväxt).
• Osteoporos.
• Osteitis deformans (Pagets sjukdom).
• Hyperparatyreoidism.

Remissrutiner 

Rutin vid SVF-remiss

• Skicka omgående SVF-remiss till ortopedmottagning.
• Märk remissen "SVF mjukdels-/skelettsarkom".
• Sekreterare kontaktar koordinator (för fax-/personuppgifter).
• Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation).

Remissinnehåll vid SVF

• Symtom och fynd som föranleder remissen, ange särskilt storlek, läge och tillväxt.
• Allmäntillstånd och samsjuklighet.
• Tidigare sjukdomar och behandlingar (särskilt maligniteter).
• Längd, vikt och kreatinin (eGFR).
• Läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia eller metformin) och överkänslighet.
• Social situation, inklusive rökning, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar.
• Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer.
• Uppgift om att patienten är informerad.
• Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om:

• att det finns anledning att göra flera undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
• vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
• att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

Kontakt vid SVF

• Helsingborg 042-406 11 14
• Kristianstad 044-309 12 67
• Malmö–Lund 046-17 20 61, Trelleborg 046-17 20 61, Landskrona 046-17 20 61
• Ystad 0724-63 61 02

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi (cancercentrum.se)

Klinisk uppföljning

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan behöva basal rehabilitering till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Rehabilitering vid cancer

Patientinformation

• Patientinformation om standardiserade vårdförlopp (SVF) (cancercentrum.se)
• Att få vård enligt ett vårdförlopp (1177.se)
• Sarkom (1177.se)

Referenser

• Standardiserat vårdförlopp skelett- och mjukdelssarkom (cancercentrum.se)[2024-08-21]
• Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom (cancercentrum.se)[2024-08-21]

Om innehållet

Publicerat: 2024-09-13
Giltigt till: 2028-09-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne