Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning av patient

Neurologimottagning

• Fastställande av diagnos, behandling och uppföljning

Bakgrund

Definition

Klusterhuvudvärk kallades tidigare Hortons huvudvärk. Det är en primär huvudvärk som kännetecknas av klusterepisoder med attacker av ensidig huvudvärk med stark smärta där maximal intensitet är lokaliserad bakom eller runt ett öga.

Antalet klusterepisoder kan variera i frekvens och intensitet:

• En klusterepisod med attacker brukar vara veckor till månader.  
• Remission kan vara i månader till år.  
• En fjärdedel av alla patienter får bara en enda klusterperiod.  
• Cirka 10–15 % får en kronisk form med dagliga attacker under ett till flera år.

Epidemiologi

Klusterhuvudvärk är ovanligt, prevalensen är 0,05–0,1 %. Andelen kvinnor/män är 1:4-5. Tillståndet debuterar ofta mellan 20–30 års ålder och symtomen brukar försvinna efter 65 års ålder.

Etiologi

Klusterhuvudvärk ingår i gruppen Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TAC). TAC karakteriseras av halvsidig ansiktssmärta och autonom aktivering (bland annat tårflöde). Etiologin är okänd men hypotesen är att hypotalamus aktiverar den trigemino-parasympatiska reflexen med vasodilation och parasympatikuspåslag som följd.

Riskfaktorer

Vissa belägg finns för att rökning kan ge ökad risk.

Utlösande faktorer

Under en klusterepisod kan attackerna utlösas av alkohol och nitroglycerin.

Utredning

Symtom

• Ensidig, svår huvudvärk med ögon- eller nässymtom på samma sida.
• Smärtintensitet som stegras snabbt och är mycket intensiv.  
• Känsla av rastlöshet, patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.  
• Lokalisation runt eller bakom öga eller tinning, alltid på samma sida under en klusterepisod. 
• Tidstypisk debut, ofta natt eller tidig morgon.  
• Duration mellan 15 minuter och 3 timmar om obehandlad.

Ögon- och  näsfynd

• Ökat tårflöde eller konjunktival injektion.  
• Ögonlocksödem.  
• Mios eller ptos.  
• Näsdropp eller nästäppa.  
• Ökad svettning eller rodnad i ansikte eller panna.

Anamnes

• Tidigare huvudvärksepisoder. 
• Förekomst av associerade symtom som ljus- eller ljudkänslighet, illamående, kräkning. 
• Smärtbeskrivning – patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.

Status

• Allmäntillstånd.  
• Hjärta, blodtryck..
• Lokalstatus ansikte, särskilt ögon.

Handläggning vid utredning

Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och status. Lokalstatus ansikte är normalt mellan attackerna. Huvudvärksdagbok kan vara till hjälp.

Diagnoskriterier

Alla tre krävs för diagnos:

• intensiv huvudvärk runt ett öga eller tinning med duration 15–180 minuter 
• känsla av rastlöshet och/eller minst ett ipsilateralt ögon- eller näsfynd  
• kluster av minst 5 attacker, från varannan dag till 8 gånger/dygn under en klusterepisod.

Differentialdiagnoser

• Migrän.
• Akut glaukom.
• Halskärlsdissektion med Horners syndrom.
• Kronisk paroxysmal hemikrani – ingår i TAC, ger liknande symtom, vanligare hos kvinnor och äldre, kortare och tätare attacker på 2–30 minuter ≥ 40 gånger/dygn.
• Trigeminusneuralgi.
• Sinuit.  
• Irit.

Behandling

Handläggning vid behandling

• Snabb smärtlindring är viktigt.  
• Behandling sköts inom specialiserad vård.  
• Profylax bör övervägas vid fler än 2 attacker per dygn.

Läkemedelsbehandling

Exempel på akutbehandling som kan hjälpa är

• sumatriptan – injektionsform har snabbast effekt
• triptan – nässpray  
• syrgas på mask 10–15 L/min – 15 minuter kan provas vid pågående attack.

Klusterhuvudvärk – Skånelistan med Bakgrundsmaterial

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Misstanke om klusterhuvudvärk  

Remissinnehåll

• Anamnes  
• Status

Patientinformation

Klusterhuvudvärk (1177.se)

Relaterad information

Huvudvärksdagbok (pdf)

Om innehållet

Publicerat: 2022-04-07
Giltigt till: 2025-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne