Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning i de fall patienten söker i primärvården

Specialiserad vård

• Primär bedömning i de fall patienten söker i specialiserad vård
• Fortsatt utredning, behandling och uppföljning

Bakgrund

Definition

Systemisk skleros (sklerodermi) är en kronisk autoimmun sjukdom. Tillståndet ger inflammation med fibrotisering av hud och underhud samt påverkan på blodkärl, lungor, hjärta, njurar, och mag-tarmkanal.

Sjukdomen kan grovt delas in i två olika former utifrån hur påverkad huden är:

• begränsad systemisk skleros (vanligast i Sverige)
• diffus systemisk skleros (ökad risk för inre organpåverkan).

Epidemiologi

Systemisk skleros är en ovanlig sjukdom som ofta debuterar i medelåldern (40 till 70 år) men som kan debutera i alla åldrar, även i barndomen. Tillståndet är vanligare hos kvinnor än män.

Etiologi

Orsaken är oklar. Viss ärftlighet föreligger.

Utlösande faktorer

Immunologiska stimuli kan möjligen utlösa sjukdomen.

Utredning

Symtom

Hudsymtom

• Hudskleros – svårighet att böja och sträcka fingrarna, stramhet i hud runt mun (mikrostomi) eller på fingrar, armar, bål
• Svullna fingrar
• Ärr på fingertoppar
• Digitala sår – spontant uppkomna eller svårläkta
• Subkutan kalcinos

Symtom från inre organ

• Cirkulation –Raynauds fenomen (bi- eller trifasisk)
• Hjärta – hjärtklappning, bröstsmärta, synkope
• Lungor – torrhosta, dyspné (särskilt ansträngning- eller lägesberoende)
• Mage-tarm – reflux, dysfagi, förstoppning, diarré, uppkördhet, inkontinens
• Muskulatur –svaghet, smärta, stelhet, nedsatt uthållighet
• Leder – svullnad, värk, stelhet

Anamnes

• Symtom
• Känslighet för kyla (vanligt)
• Andra sjukdomar
• Aktuella läkemedel

Status

• Allmäntillstånd
• Mun – inspektion läppar och omgivande hud, gapförmåga
• Hud – inspektion, särskilt fingrar, armar och ben
• Ytterligare undersökning utifrån symtom

Handläggning vid utredning

Symtomen varierar utifrån sjukdomens engagemang och svårighetsgrad. Förloppet kan vara långsamt och diagnosen svår att ställa. Basala prover tas vid misstanke och i differentialdiagnostiskt syfte. Diagnosen ställs inom specialiserad vård.

Utredning avseende systemisk skleros inom specialiserad vård rekommenderas:

• hos person med nydebuterat Raynauds fenomen i ålder över cirka 40 år
• tillsammans med minst ett fynd som kan tala för systemisk skleros
• i de fall inga andra differentialdiagnoser bättre kan förklara symtomen.

Fynd som kan tala för systemisk skleros:

• svårt Raynauds fenomen, med eller utan sår
• pitting scars (gropformade ärr)
• puffy fingers (svullnade fingrar) eller sklerodaktyli (förtjockad hud på fingrar)
• telangiektasier
• kalcinos (subkutant)
• dysfagi
• förekomst av ANA
• interstitiell lungsjukdom
• pulmonell arteriell hypertension (PAH).

Laboratorieprover

• SR, CRP och ANA
• Hb, leukocyter, trombocyter
• TSH, glukos

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling och uppföljning sköts inom specialiserad vård.

Remissrutiner

Remissindikation reumatologimottagning

• Misstanke om systemisk skleros

Remissinnehåll

• Symtom, anamnes, status
• Provsvar

Referenser

• Reumatiska sjukdomar (vardpersonal.1177.se) [2025-02-05]
• Systemisk skleros (socialstyrelsen.se) [2025-02-05]
• Systemisk skleros – en ovanlig men viktig diagnos i primärvården (lakartidningen.se) [2025-02-05]
• Vårdprogram för systemisk skleros/sklerodermi (svenskreumatologi.se) [2025-02-05]

Om innehållet

Publicerat: 2025-03-19                        
Giltigt till: 2029-03-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne