Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning av patient som söker i primärvård
• Behandling i vissa okomplicerade fall

Specialiserad vård

• Bedömning, diagnostik och behandling i de flesta fall

Bakgrund

Definition

Lichen sclerosus, tidigare benämnd lichen sclerosus et atroficus, är en kronisk, recidiverande och inflammatorisk hudsjukdom som främst ger symtom genitalt och analt.

Epidemiologi

Lichen sclerosus har en okänd prevalens, underdiagnostik förekommer sannolikt. Besvären kan debutera redan i barndomen men är betydligt vanligare i åldersgruppen > 50 år. Tillståndet är vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Orsaken är okänd men det finns en association med autoimmuna sjukdomar.

Samsjuklighet

Patienter med lichen sclerosus har en överpresentation av hypertoni, hyperlipidemi, diabetes och rökning.

Utredning

Symtom

Tillståndet förekommer hos kvinnor främst i vulva men även perianalt med lokala symtom som:

• långvarig mild till svår klåda
• sveda
• initialt förtjockad, därefter gradvis förtunnad hud
• dyspareuni (samlagssmärtor).

Symtom hos mär är framför allt:

• smärta vid erektion
• sprickor och sårbildningar på penis.

Lichen sclerosus kan i sällsynta fall även förekomma på andra ställen på kroppen.

Anamnes

• Symtom – debut, duration och förlopp
• Eventuella behandlingsförsök eller egenvård
• Andra sjukdomar
• Aktuella läkemedel

Status

Typiska fynd genito-analt är:

• hudirritation, erosioner, rivmärken, subkutana blödningar
• hyperkeratotisk (förtjockad) eller atrofisk (stram, skör, blek) hud
• vulva – ibland sammanväxningar av inre blygdläppar
• penis – ibland förträngning och fimosis.

Handläggning vid utredning

Uteslut i första hand penis- eller vulvacancer enligt separata rekommendationer.

Diagnosen ställs främst genom stansbiopsi med PAD. För hjälp med diagnostik rekommenderas bedömning inom specialiserad vård.

Differentialdiagnoser

• Erosiv lichen planus
• Invers psoriasis
• Dysplasi
• Vulva- eller peniscancer
• Eksem
• Vitiligo
• Morfea
• Plasmacellsvulvit eller plasmacellsbalanit

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen ges främst inom specialiserad vård och utgörs av egenvård och läkemedelsbehandling.

För både män och kvinnor är de tre viktigaste faktorerna att ta hänsyn till:

• bibehållen livskvalitet
• upprätthållande av sexuell förmåga
• undvikande av utveckling till cancer.

Egenvård

Patienten bör få råd om att:

• bära luftiga kläder
• tvätta med ljummet vatten max en gång dagligen, vid behov barn- eller intimolja (ej tvål)
• generöst använda mjukgörande kräm eller vitt vaselin
• undvika försämrande faktorer
• prova glidmedel vid samlagssmärta.

Urogenital slemhinneatrofi hos postmenopausala kvinnor bör behandlas sedvanligt med lokal östrogenbehandling.

Läkemedelsbehandling

I vissa okomplicerade fall kan behandling ges inom primärvården.

Lokal steroidsalva grupp IV (Dermovat) bör appliceras i ett tunt lager. Beräknad åtgång är ungefär 30 g på 3 månader.

• Initial behandling – smörjning 1 x 1 i 1 månad, därefter varannan dag i 1 månad.
• Underhållsbehandling – smörjning 1–2 gånger i veckan fram tills utvärdering.

Behandlingen bör utvärderas efter cirka 3 månader. Vid utebliven effekt bör patienten bedömas inom specialiserad vård.

Vid återkommande besvär bör patienten få ny behandling. Uppföljning rekommenderas 1–2 gånger årligen eller utifrån patientens behov. Såväl under- som överbehandling bör beaktas. Överbehandling kan ge hud- och slemhinneatrofi.

Patienten bör informeras om att kontakta vården vid utebliven behandlingseffekt, kvarvarande symtom eller komplikationer. Kvarvarande symtom, förhårdnader eller sår trots behandling bör bedömas inom specialiserad vård.

Remissrutiner 

Remissindikation till gynekolog-, vulva- eller hudmottagning

• Diagnostik i de flesta fall
• Terapisvikt eller nytillkomna symtom
• Komplikationer

Komplikationer

• Skivepitelcancer i vulva
• Peniscancer
• Fimosis
• Striktur introitus vaginae – kan ge samlagssmärtor
• Striktur i uretramynningen – kan ge miktionssvårigheter

En välbehandlad lichen sclerosus minskar risken för utveckling av cancer, särskilt hos kvinnor, och behovet av kirurgisk åtgärd för uretrastriktur hos män.

Patientinformation

Lichen sclerosus et atrophicus (1177.se)

Om innehållet

Publicerat: 2021-10-01
Giltigt till: 2024-10-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne