Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning av patient som söker i primärvård
• Behandling i vissa okomplicerade fall

Specialiserad vård

• Bedömning, diagnostik och behandling i de flesta fall

Bakgrund

Definition

Lichen sclerosus, tidigare benämnd lichen sclerosus et atroficus, är en kronisk, recidiverande och inflammatorisk hudsjukdom som främst ger symtom genitalt och analt.

Epidemiologi

Prevalensen är cirka 1–3 %, underdiagnostik förekommer sannolikt. För kvinnor debuterar besvären vanligen före puberteten eller efter menopaus, men kan förekomma i alla åldrar. För män debuterar besvären oftast pre- eller postpubertalt, runt 20-årsåldern, eller efter 60 års ålder. Tillståndet är cirka 10 gånger vanligare hos kvinnor.

Etiologi

Orsaken är okänd men det finns en association med autoimmuna sjukdomar.

Utredning

Symtom

Tillståndet förekommer hos kvinnor främst i vulva men även perianalt med lokala symtom som:

• långvarig mild till svår klåda som ofta ökar på kvällen
• sveda
• initialt förtjockad hud som läker med ärrbildning (skleros)
• sprickor och sårbildning
• dyspareuni (samlagssmärtor) och dysuri.

Tillståndet förekommer hos män främst på förhuden och/eller på ollonet med symtom som:

• trång förhud som kan leda till smärta vid erektion och samlag
• initialt förtjockad hud som läker med ärrbildning (skleros)
• sprickor och sårbildningar på penis
• dysuri om urethra är drabbad.

Lichen sclerosus kan i sällsynta fall även förekomma på andra ställen på kroppen, vilket är vanligare hos kvinnor.

Anamnes

• Symtom – debut, duration och förlopp.
• Eventuella behandlingsförsök eller egenvård.
• Andra sjukdomar, särskilt autoimmuna sjukdomar.
• Aktuella läkemedel.
• Ärftlighet.

Status

Typiska fynd genito-analt är:

• hudirritation, erosioner, rivmärken, subkutana blödningar
• hyperkeratotisk (förtjockad) eller atrofisk (stram, skör, blek) hud
• vulva – ibland sammanväxningar mellan inre och yttre blygdläppar, över klitoris med försnävat introitus
• penis – ibland förträngning av förhuden och fimosis, sammanväxningar av förhuden med basen av ollonet, förtjockad och förkortad sträng, försnävad urinmynning.

Handläggning vid utredning

Uteslut i första hand penis- eller vulvacancer enligt separata rekommendationer.

För hjälp med diagnostik rekommenderas bedömning inom specialiserad vård. Diagnosen ställs ofta genom stansbiopsi med PAD.

Differentialdiagnoser

• Vitiligo.
• Erosiv lichen planus.
• Plasmacellsvulvit eller plasmacellsbalanit.
• Eksem.
• Psoriasis.
• Morfea.
• Leukoplaki.
• Dysplasi.
• Vulva- eller peniscancer.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen ges främst inom specialiserad vård och utgörs av egenvård och läkemedelsbehandling.

För både män och kvinnor är de tre viktigaste faktorerna att ta hänsyn till:

• bibehållen livskvalitet
• upprätthållande av sexuell förmåga
• undvikande av utveckling till cancer.

Egenvård

Patienten bör få råd om att:

• bära luftiga kläder
• tvätta med ljummet vatten max en gång dagligen, vid behov barn- eller intimolja (ej tvål)
• generöst använda mjukgörande kräm eller vitt vaselin
• undvika försämrande faktorer
• prova glidmedel vid samlagssmärta
• söka vård vid uppkomst av sår som inte läker eller vid förändrade symtom trots behandling.

Urogenital slemhinneatrofi hos postmenopausala kvinnor bör behandlas sedvanligt med lokal östrogenbehandling.

Läkemedelsbehandling

I vissa okomplicerade fall kan behandling efter säkerställd diagnos ges inom primärvården i väntan på kontakt med gynekolog.

I dessa fall appliceras lokal steroidsalva grupp IV (Dermovat) i ett tunt lager. Beräknad åtgång är ungefär 30 g på 3 månader. Applicera enligt schema:

• en gång per dag i en månad
• en gång varannan dag i en månad
• två gånger per vecka i en månad.

Behandlingen bör utvärderas och följas upp inom specialiserad vård, senast efter cirka 3 månader.

Remissrutiner 

Remissindikation till gynekolog-, vulva- eller hudmottagning

• Diagnostik, behandling och uppföljning

Komplikationer

• Skivepitelcancer i vulva
• Peniscancer
• Fimosis
• Försnävat introitus – kan ge samlagssmärtor
• Striktur i uretramynningen – kan ge miktionssvårigheter

Risken för utveckling av cancer ökar med åldern, framförallt efter 70 års ålder, vid långvarigt sjukdomstillstånd samt vid dålig följsamhet till behandlingen. En välbehandlad lichen sclerosus minskar risken för utveckling av cancer, särskilt hos kvinnor, och behovet av kirurgisk åtgärd vid fimosis och försnävad urinmynning hos män.

Patientinformation

Lichen sclerosus et atrophicus (1177.se)

Referenser

• SFOG-råd Lichen sclerosus i vulva (pdf) [2024-10-10]
• Vulvacancer Nationellt vårdprogram (pdf) [2024-10-10]
• Lichen sclerosus (lakemedelsboken.se) [2024-10-10]
• Vulvar lichen sclerosus: Clinical manifestations and diagnosis (uptodate.com) [2025-01-22]
• Vulvar lichen sclerosus: Management (uptodate.com) [2025-01-22]

Om innehållet

Publicerat: 2025-03-26
Giltigt till: 2029-03-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne