Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning
• Akutbehandling vid behov

Specialiserad vård

• Akutmottagning – misstänkt akut binjurebarkskris
• Endokrinologmottagning – vidare utredning, behandling och uppföljning

Bakgrund

Denna riktlinje beskriver främst Addisons sjukdom som orsak till binjurebarkssvikt.

Epidemiologi

Årligen insjuknar knappt en person per 100 000 invånare i Addisons sjukdom, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har sjukdomen i Sverige.

Etiologi

Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett. 

Vid primär svikt uppkommer brist av både kortisol och aldosteron. Vid sekundär och tertiär brist uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin-angiotensinsystemet.

Primär binjurebarkssvikt, Addisons sjukdom

Primär binjurebarkssvikt kan ha olika orsaker:

• autoimmun adrenalit (vanligast 90 %)
• tuberkulos, HIV eller annan infektion
• bilateral adrenalektomi
• amyloidos eller annan inlagringssjukdom
• metastas
• blödning.

Sekundär binjurebarkssvikt

Sekundär binjurebarkssvikt orsakas av sjukdomar i hypofysen som ger en hypofysinsufficiens med ACTH-brist.

Tertiär binjurebarkssvikt

Tertiär binjurebarkssvikt orsakas av läkemedel, exempel är glukokortikoider och karbamazepin.  

Samsjuklighet

Vid autoimmun adrenalit föreligger risk för annan autoimmun sjukdom:

• hypo- eller hypertyreos
• diabetes typ 1
• primär ovariell insufficiens
• celiaki, atrofisk gastrit.

Utredning

Symtom

• Allmänna – trötthet, viktnedgång, salthunger, yrsel vid uppresning
• Mage-tarm – diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående, kräkningar, diarré
• Hud – ökad pigmentering (handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor), vitiligo, alopeci
• Smärta – muskuloskeletalt

Vid akut binjurebarkskris

• Allmänna – påtaglig akut svaghet, konfusion, synkope
• Mage-tarm – buksmärta, illamående, kräkningar
• Smärta – särskilt i rygg

Anamnes

• Aktuella symtom – debut och förlopp
• Läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
• Andra sjukdomar

Status

• Allmäntillstånd
• Blodtryck – ortostatism, hypotoni
• Hud – pigmentering (hyper – gråbrun, hypo – vitiligo), alopeci

Vid akut binjurebarkskris

Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.

Handläggning vid utredning

Akut kortisolbrist som kan uppstå vid febrila infektioner, fysisk stress och operationer, kan utlösa en binjurebarkssvikt. Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.

• Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
• Vid misstänkt binjurebarkssvikt, gör en klinisk bedömning och kontrollera prover.

Vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test utföras via specialiserad vård. 

Beakta att risk för binjurebarkssvikt kan kvarstå i över ett år efter utsättning efter en långvarig kortisonbehandling.

Laboratorieprover

• Natrium, kalium
• Glukos
• TSH, S-kortisol (morgonprov)

Provsvar talande för binjurebarkssvikt

• Natrium – lågt-normalt
• Kalium – normalt-högt
• Glukos – lågt
• TSH – högt
• S-kortisol – lågt, < 100 nmol/L (> 350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist)

Behandling

Handläggning vid behandling

• Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akutbehandling i väntan på transport.
• Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.

Akutbehandling

• Följ vitalparametrar – allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck.
• Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
• Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison följt av 1000 ml natriumklorid (första timmen). Välj i första hand injektion Solu­Cortef 100 mg intravenöst.
• Om hydrokortison intravenöst saknas är prednisolon ett alternativ. I sista hand kan dexametason ges.
• Konsultera endokrinolog vid behov.

Sekundär binjurebarksinsufficiens efter kortisonbehandling, Skånelistan med Bakgrundsmaterial

Egenvård

Patienten bör:

• vara välinformerad om sin sjukdom och behandling
• ha informationskortet ’Livsviktig information om kortisolbrist’
• kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse (tablett och injektionsbehandling)
• följa rekommendationer om vaccination
• öka kortisondosen (x 2–3) vid infektion, vanligen två till tre dagar
• ofta sjukhusvårdas vid hög feber, illamående, kräkningar eller diarréer.

Remissrutiner 

Remissindikation

• Akutmottagning – misstänkt akut binjurebarkskris
• Endokrinologmottagning – vidare utredning, behandling och uppföljning

Remissinnehåll

• Anamnes, status, eventuell utredning
• Läkemedel

Patientinformation

Addisons sjukdom (1177.se)

Referenser

• Addisons sjukdom (socialstyrelsen.se) [2024-05-22]
• ABC om Addisons sjukdom (lakartidningen.se) [2024-05-22]
• Läkemedelsboken [2024-05-22]

Om innehållet

Publicerat: 2024-05-23
Giltigt till: 2028-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne