Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning och utredning av patient
• Uppföljning av polycytemi i vissa fall

Specialiserad vård

• Fortsatt utredning och uppföljning vid behov utifrån misstänkt bakomliggande orsak

Bakgrund

Definition

Polycytemi innebär en förhöjd mängd röda blodkroppar, vilket bekräftas genom förhöjt hemoglobin (Hb) eller förhöjd hematokrit (erytrocytvolymfraktion, EVF).

Etiologi

Polycytemi kan vara relativ (pseudopolycytemi) eller absolut (primär och sekundär).

Pseudopolycytemi

Pseudopolycytemi är vanligaste orsaken till högt Hb och beror på en ökad koncentration av röda blodkroppar på grund av sänkt plasmavolym, exempelvis vid dehydrering eller så kallad stress-polycytemi som ett led i metabolt syndrom.

Primär polycytemi

Primär polycytemi är benmärgssjukdomar med ökad produktion av erytrocyter:

• Polycytemia vera – ovanlig myeloproliferativ neoplasi (MPN).
• Medfödda tillstånd – ofta familjära.

Sekundär polycytemi
Sekundär polycytemi beror oftast på en ökad bildning av erytropoietin (EPO).

Exempel på orsaker:

• Kronisk hypoxi – hjärt- eller lungsjukdom, sömnapné, kraftig övervikt, hög höjd, rökning.
• Kronisk njursjukdom – njurtransplantation, njurartärstenos, njurcystor, hydronefros.
• EPO-producerande tumör – njurtumör, levertumör.
• Läkemedel – testosteron, anabola steroider, doping med EPO, autolog blodtransfusion.
• Överkonsumtion av alkohol.

Utredning

Symtom

Allmänna symtom

Patienten är oftast symtomfri men följande symtom kan ses vid högt Hb:

• Trötthet, koncentrationssvårigheter.
• Klåda, särskilt efter bad.
• Röd ansiktsfärg och röda, varma och ömma handflator och fotsulor.
• Huvudvärk.
• Yrsel.
• Synpåverkan.
• Muskelvärk, stickningar eller värk i fingrar eller tår.
• Bröst- eller buksmärta.

Symtom vid polycytemia vera

Utöver allmänna symtom kan följande förekomma vid polycytemia vera:

• Feber, svettningar, viktnedgång.
• Blödningsbenägenhet.

Anamnes

• Orsaker till pseudopolycytemi – som kräkningar, diarré.
• Orsaker till sekundär polycytemi – särskilt sömnapné, rökning, alkoholvanor och läkemedel.
• Hjärt-kärlhändelser – särskilt upprepade tromboser eller ovanlig lokalisation.
• Hereditet – särskilt för högt hemoglobin.

Status

• Allmäntillstånd – gärna syresaturation.
• Hjärta.
• Lungor.
• Blodtryck.
• Buk – inklusive palpation av mjälte.
• Hud.

Handläggning vid utredning

Vid nyupptäckt förhöjt Hb eller EVF rekommenderas bedömning av klinisk bild och kontroll av följande prover, utan föregående fasta:

• Hb, EVF, leukocyter, trombocyter, differentialräkning.
• Överväg MCV, CRP, ferritin och ytterligare prover utifrån misstanke om bakomliggande orsak.

Utredning enligt standardiserat vårdförlopp (SVF) för myeloproliferativ neoplasi rekommenderas vid minst ett av följande:

• Hb > 190 g/L.
• EVF > 0,52 för kvinnor eller > 0,55 för män som ensamt fynd.
• EVF > 0,48 för kvinnor eller > 0,49 för män tillsammans med minst ett fynd som stärker misstanke.

Fynd som stärker misstanke om polycytemia vera:

• Tromboembolisk händelse senaste året.
• Leukocyter > 12,5 x 109/L eller trombocyter > 450 x 109/L.
• Lågt ferritin.

Fortsatt utredning

Vid kvarstående isolerad polycytemi i > 3 månader utan annan förklaring rekommenderas fortsatt utredning:

• För kvinnor – vid EVF > 0,48 eller Hb > 160 g/L.
• För män – vid EVF > 0,49 eller Hb > 165 g/L.

Kontrollera erytropoietin (EPO), samt MCV, CRP och ferritin, om det inte är gjort.

• EPO nedom eller i lägre normalintervallet – talar för primär polycytemi och bör utredas enligt myeloproliferativ neoplasi inom specialiserad vård.
• Förhöjt EPO – talar för sekundär polycytemi och bör utredas utifrån misstänkt bakomliggande orsak, vid behov inom specialiserad vård.

Behandling

Handläggning vid behandling

• Primär polycytemi behandlas inom specialiserad vård.
• Sekundär polycytemi behandlas utifrån misstänkt bakomliggande orsak.

Vid misstänkt sekundär polycytemi rekommenderas följande utifrån individuella behov:

• Utsättning av diuretika.
• Råd om rökstopp samt information om att proverna normaliseras först efter några månader.
• Råd om minskat alkoholintag.
• Råd om viktnedgång och fysisk aktivitet.
• Behandling av eventuell sömnapné.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Hematologmottagning – kvarstående EVF > 0,48 för kvinnor och > 0,49 för män i minst två månader där annan uppenbar orsak är utesluten.
• Annan specialistmottagning – vid behov utifrån misstänkt bakomliggande orsak vid sekundär polycytemi.

Klinisk uppföljning

Vid sekundär polycytemi rekommenderas regelbunden kontroll av Hb och EVF samt uppföljning avseende patientens grundsjukdom.

Patientinformation

Polycytemi – för många röda blodkroppar i blodet (1177.se)

Om innehållet

Publicerat: 2022-05-23
Giltigt till: 2025-06-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne