Skelett- och mjukdelssarkom

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.
  • C40.0 Malign tumör i skapula och övre extremiteternas långa ben
    C40.2 Malign tumör i nedre extremiteternas långa ben
    C49.1 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i övre extremitet inklusive skuldran
    C49.3 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i bröstkorgen
    C40.3 Malign tumör i nedre extremiteternas korta ben
    C41.2 Malign tumör i kotpelaren
    C41.3 Malign tumör i revben, sternum och klavikel
    C40.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i extremiteternas ben och ledbrosk
    C41.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i ben och ledbrosk
    C49.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i bindväv och mjukvävnad
    C49.2 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i nedre extremitet inklusive höften
    C49.6 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad på bålen med ospecificerad lokalisation
    C40.1 Malign tumör i övre extremiteternas korta ben

Primärvård

  • Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård

Ortopedmottagning

  • Vidare utredning enligt standardiserat vårdförlopp
  • Bedömning och utredning vid behov enligt ordinarie rutiner

Sarkomcenter

  • Vid fortsatt misstanke om sarkom remitterar Ortopedmottagning till Ortopedkliniken vid Sarkomcenter (SUS) för diagnostik och behandling inom standardiserat vårdförlopp

Standardiserat vårdförlopp

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för skelett- och mjukdelssarkom hos patienter som är 18 år och äldre.

Det gäller inte misstänkta sarkom i buken, urogenitalt eller i öron-näsa-hals-regionen.

Vid misstanke om skelett- eller mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Epidemiologi

Skelett- och mjukdelssarkom är ovanligt och förekommer i alla åldrar. Lokalisationen kan förekomma i nästan alla delar av kroppen.

Förhållande mellan skelett-och mjukdelssarkom är 1/3. 

1 av 200 mjukdelstumörer hos vuxna är malign.

Prognos

Prognosen varierar mycket beroende på tumörtyp, tumörstorlek och malignitetsgrad. Ungefär en tredjedel av alla skelett- och mjukdelssarkom utvecklar fjärrmetastaser med dålig prognos. Femårsöverlevnaden ligger på 65 % för patienter med högmaligna sarkom.

Riskfaktorer

  • Tidigare strålbehandling.
  • Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: neurofibromatos typ I, retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom.
  • Olliers sjukdom (medfödd enkondromatos).

Symtom vid skelettsarkom

Symtom som ger misstanke

  • Djup, bestående skelettsmärta utan annan uppenbar förklaring.
  • Ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring.
  • Palpabel resistens i skelettet.

Symtom som ger välgrundad misstanke

  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
  • Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Symtom vid mjukdelssarkom

Symtom som ger misstanke

Det finns inga specifika symtom som inger misstanke. Vid mjukdelssarkom är smärta och funktionsbortfall ovanliga symtom.

Symtom som ger välgrundad misstanke

En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd:

  • Storlek över 5 cm.
  • Lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.

Anamnes

  • Riskfaktorer.
  • Trauma.
  • Hur länge har resistensen funnits.
  • Har tillväxten eller konsistensen förändrats.
  • Recidiv av tidigare benign tumör.
  • Infektionstecken.

Status

  • Allmäntillstånd.
  • Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken.
  • Undersökning av relaterade skelettdelar inklusive tillhörande leder.
  • Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer.

Laboratorieprover

  • Kreatinin/eGFR

Bilddiagnostik

Konventionell röntgenundersökning är förstahandsval för utredning av skelettsarkom.

MR utan kontrast är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer. Undersökningen genomförs inom specialiserad vård i första hand.

Handläggning vid misstanke om skelettsarkom

Skicka omgående en remiss till konventionell röntgenundersökning. Svaret ska tas om hand skyndsamt.

Om konventionell röntgen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda ny bedömning.

Handläggning vid välgrundad misstanke om skelettsarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom.
  • Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak.
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Handläggning vid välgrundad misstanke om mjukdelssarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

  • En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: storlek över 5 cm eller lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur) oavsett storlek 
  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om mjukdelssarkom
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Observera att misstänkta sarkom endast ska biopseras på ett sarkomcentrum.

Fortsatt handläggning

Observera att många mjukdelstumörer är benigna. Baserat på anamnes, status och symtom kan ett sarkomcentrum bedöma att välgrundad misstanke kan avskrivas och rekommendera vidare utredning. Inremitterande ansvarar då för vidare utredning enligt rekommendation från sarkomcentrum, till exempel MR.

Differentialdiagnoser

  • Lipom, neurilemmom, hemangiom, kondrom eller annan godartad tumör.
  • Muskulär pseudohypertrofi.
  • Hematom.
  • Metastas av annan primärtumör, lymfom, myelom.
  • Fraktur.
  • Osteomyelit, tuberkulos, abscess eller andra infektioner.
  • Skelettcysta, exostos (godartat benutväxt).
  • Osteoporos, osteoskleros.
  • Osteitis deformans (Pagets sjukdom).
  • Hyperparatyreoidism.

Rutin vid SVF-remiss

  • Skicka omgående SVF-remiss till ortopedmottagning
  • Märk remissen "SVF mjukdels-/skelettsarkom"
  • Sekreterare kontaktar koordinator (för fax-/personuppgifter)
  • Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation)

Remissinnehåll vid SVF

Ange följande:

  • Symtom och fynd som föranleder remissen, ange särskilt storlek, läge och tillväxt.
  • Allmäntillstånd och samsjuklighet.
  • Tidigare sjukdomar och behandlingar (särskilt maligniteter).
  • Längd, vikt och kreatinin (eGFR).
  • Läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia eller metformin) och överkänslighet.
  • Social situation, inklusive rökning, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar.
  • Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer.
  • Uppgift om att patienten är informerad.
  • Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer).

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om

  • att det finns anledning att göra flera undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

Kontakt vid SVF

  • Skånes sjukhus nordost: Kristianstad 044-309 12 67
  • Skånes sjukhus nordväst: Helsingborg 042-406 11 14
  • Skånes universitetssjukvård: 046-17 20 61, Trelleborg 046-17 20 61, Landskrona 046-17 20 61, Ystad 0724-636102

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi, Regionala cancercentrum i samverkan

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan behöva basal rehabilitering till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Rehabilitering vid cancer AKO Skåne

Patientinformation om standardiserade vårdförlopp, Regionala cancercentrum i samverkan

Att få vård enligt ett vårdförlopp, 1177.se

Sarkom, 1177.se

Standardiserat vårdförlopp skelett- och mjukdelssarkom, Regionala cancercentrum i samverkan

Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom, Regionala cancercentrum i samverkan

Publicerat: 2022-06-01
Giltigt till: 2025-06-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne

Fick du hjälp av informationen på sidan?

Tack för din hjälp att förbättra webbplatsen, dina synpunkter har skickats till webbredaktionen.