Varaktig kognitiv svikt
-
ICD-10-SE
F00.0 Demens vid Alzheimers sjukdom med tidig debut
F00.1 Demens vid Alzheimers sjukdom med sen debut
F00.2 Demens vid Alzheimers sjukdom, atypisk eller blandad typ
F00.9 Demens vid Alzheimers sjukdom, ospecificerad
F01.0 Vaskulär demens med akut debut
F01.1 Multiinfarktdemens
F01.2 Subkortikal vaskulär demens
F01.3 Blandad kortikal och subkortikal vaskulär demens
F01.8 Annan specificerad vaskulär demens
F01.9 Vaskulär demens, ospecificerad
F02.3 Demens vid Parkinsons sjukdom
F02.8 Demens vid andra sjukdomar som klassificeras på annan plats
F03 Ospecificerad demens
G31.8 Andra specificerade degenerativa sjukdomar i nervsystemet
Inväntar regionalt vårdprogram för att uppdatera AKO Skåne-riktlinjen.
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
- Basal utredning och uteslutande av annan somatisk orsak
- Behandling och uppföljning vid Alzheimers sjukdom och vaskulär demens
- Ställningstagande till kommunala vårdkontakter, körkorts-/vapeninnehav
- Lättare/måttliga beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom (BPSD)
Specialistmottagning
- Konsultverksamhet, utredning vid speciella omständigheter
- Utvidgad utredning vid misstanke om andra demens-/neurodegenerativa sjukdomar eller normaltryckshydrocefalus (NPH)
- Svåra beteendemässiga och psykiska symtom vid demenssjukdom
Bakgrund
Kognitiva domäner
- Uppmärksamhet – innefattar bearbetningshastighet, krävs att för att upprätthålla övriga kognitiva funktioner
- Exekutiva funktioner – att initiera, planera och utföra uppgifter ändamålsenligt, arbetsminne, mental flexibilitet
- Minne – att lagra in och kunna ta fram händelser/samtal som skett för mer än fem minuter sen
- Språk – att förstå (impressiv) eller uttrycka sig (expressiv) verbalt
- Visuospatial förmåga – att tolka synintryck för navigering, rumsuppfattning, igenkänning och praktiska sysslor
- Social kognition – beteende- och personlighetsaspekter
Kriterier för kognitiv sjukdom
- Signifikant försämring jämfört med tidigare nivå i minst en kognitiv domän
- Varaktig försämring som verifieras via anamnes och kognitiv testning
- Uppträder inte enbart under konfusion
- Den kognitiva försämringen begränsar tydligt självständigheten i vardagliga aktiviteter
- Förklaras inte bättre av andra sjukdomar (som egentlig depression eller schizofreni)
Kriterier för lindrig kognitiv svikt
- Som kognitiv sjukdom, förutom att självständigheten i vardagliga aktiviteter inte begränsas
- Kognitiv testning kan utfalla normalt
- Kan vara tidig fas av neurodegenerativ sjukdom (som Alzheimer)
- Kan förekomma utan bakomliggande sjukdom, med långsam eller ingen progress
Specifik diagnos
- Kognitiv sjukdom och lindrig kognitiv svikt är ospecifika symtomdiagnoser
- Diagnosen bör kompletteras med aktuell svårighetsgrad och etiologisk typ
- Aktuell svårighetsgrad – lindrig (svårt att hantera ekonomi, hushåll), medelsvår (svårt att äta, klä på sig), svår (helt beroende av omhändertagande)
- Etiologisk typ – graderas i möjlig (uppfyller symtomkriterier), sannolik (positiva biomarkörer) och definitiv (påvisad genetisk orsak eller PAD)
Utredning
Kognitiva symtom
- Uppmärksamhet – svårt att hålla tråd i samtal, upprepa telefonnummer/adress, huvudräkning, svarslatens
- Exekutiva funktioner – initiativlöshet, svårt med komplexa uppgifter som att betala räkningar, använda kontokort, följa bruksanvisning, handha apparater
- Minne – svårt att komma ihåg vad som nyss skett/sagts, passa tid, veta vilken dag/månad/år det är, upprepar sig i samtal
- Språk – svårt att förstå instruktion/vad andra säger, finna ord, använder ofta omskrivningar, allmänna termer och floskler, stakande i tal, upprepar vad andra säger
- Visuospatial förmåga – svårt att hitta i nya miljöer/närområde, att orientera kropp till omgivning som att sätta sig i en stol och parkera bil (försvåras ofta vid mörker/skymning)
- Social kognition – omdömessvikt, svårt att notera sociala signaler, läsa av ansiktsuttryck, blödighet, känslomässig avflackning, försämrad empati, aggressivitet, bristande insikt eller förändrat ätbeteende
Andra symtom
- Neurologiska – balanssvårighet, förlångsammad motorik, tremor, ändrat gångmönster, urininkontinens, dysartri, sväljningssvårigheter eller nedsatt luktsinne
- Psykiska symtom – nedstämdhet, initiativlöshet, ångest, vanföreställningar, synhallucinationer, uttalad dagtrötthet/utagerande av drömmar (REM-sömnstörning)
Anamnes
- Kognitiv, neurologisk och psykisk – start, tidsförlopp, försämring
- Funktionsnivå – nedsatt förmåga i vardagliga aktiviteter, sjukskrivning
- Socialt – kontaktuppgifter till närstående, behov av hjälpmedel, kommunal omsorg
- Juridiskt – lämplighet för bilkörning/vapeninnehav, behov av god man/förvaltare
- Andra sjukdomar/hereditet – kognitiv, neurologisk, somatisk, psykisk
- Aktuella mediciner, bruk/missbruk (tobak, alkohol, andra substanser)
- Anamnes tas från patient och närstående
Status
- Hjärta/kärl – blåsljud, rytm
- Blodtryck – ortostatism
- Neurologi – gångstörning, parkinsonism
- Psykiskt/kognitivt – uppmärksamhet (skiftande), orientering, stämningsläge, insikt, psykomotoriskt tempo, beteende- eller personlighetsförändring, apati, ångest, vanföreställning, hallucinationer
Kognitions- och funktionstest
- Symtom och fynd – jämför med patientens tidigare förmåga och normalt åldrande
- Funktionsbedömning – ADL, helst i hemmiljö av arbetsterapeut
- Globala test – MMSE-SR (Mini Mental Test), MoCA (Montreal Cognitive Assessment) eller RUDAS-S
- Minne – 10-ordlista från ADAS-cog
- Uppmärksamhet och exekutiv förmåga – AQT, (TMT) Trail Making Test
- Visuospatiala – kubkopiering, klocktest
- Kognitionstest med tolkningar finns Kunskapscentrum demenssjukdomar, Region Skåne
Laboratorieprover
- TSH, kobalaminer, folat och calciumjon
- Överväg Hb, glukos, Na, K, kreatinin (eGFR) och PEth
- Övriga prover beroende på anamnes och status
Bilddiagnostik
- CT/MR hjärna
- Frågeställningar – grad av central/regional atrofi, vitsubstansförändringar, infarkter, normaltryckshydrocefalus?
- Anamnes – ange gärna preliminär klinisk diagnos
Utredning på specialistminnesmottagning
- Kompletterande kognitiv testning samt funktions- och aktivitetsbedömning
- Prover – likvoranalys, genetisk analys
- Bilddiagnostik – ytterligare hjärnavbildning (MR, PET, SPECT)
Orsaker
Alzheimers sjukdom
- Allmänt – progredierande primärdegenerativ sjukdom med smygande debut och successiv progress, ingår i drygt 50 % av alla kognitiva sjukdomar
- Debutsymtom – oftast påverkan på minnet, även uppmärksamhet och spatial förmåga
- Andra symtom – även språkliga, exekutiva, sociala eller psykiska symtom kan förekomma
- Fokalneurologiska symtom – saknas initialt
- Bilddiagnostik – en fokal medio-temporallobs atrofi eller hippocampus atrofi i avsaknad av uttalade vitsubstansförändringar kan tillsammans med kliniska fynd stödja diagnosen
- Diagnos – uppfyllda kriterier för kognitiv sjukdom (eller lindrig kognitiv svikt) inklusive påverkan på minst två domäner (minnet obligat)
- Riskfaktorer – hög ålder, ärftlighet, hypertoni, hyperlipidemi och aterosklerotisk sjukdom
Vaskulär demens
- Storkärlssjukdom – kvarstående neurokognitiv svikt efter stroke, symtom beror på lokalisation
- Småkärlssjukdom – typiskt ses påverkan på uppmärksamhet och exekutiv funktion, även neurologiska symtom och social kognition
- Bilddiagnostik – påtagliga vitsubstansförändringar eller lakunära infarkter
- Diagnos – uppfyllda kriterier för kognitiv sjukdom (eller lindrig kognitiv svikt) samt neurologiska symtom och bilddiagnostiska fynd
Blanddemens
- Blanddemens – kognitiv sjukdom med multipel etiologi
- Vanligast hos äldre är kombinationen Alzheimers sjukdom och vaskulär demens
- Viktig att identifiera då läkemedelsbehandling kan vara indicerad
Demens av Lewy Body typ och Parkinsontyp
- Parkinsonism och uttalad trötthet – vanligt
- Kognitition – bristande uppmärksamhet, exekutiv och spatial förmåga, synhallucinos med insikt
- Autonom dysfunktion (som instabilt blodtryck), depression eller fall – stödjer diagnosen
- Diagnos – kliniskt lika, lång tids parkinsonism som följs av demens talar för demens av Parkinsontyp
Frontotemporal demens
- Symtom – försämrad social eller exekutiv förmåga, initialt endast lättare minnesproblem
- Delas kliniskt in i beteende- respektive språkvarianter
Differentialdiagnos
- Normaltryckshydrocefalus – viktigast, typiska symtom är bredspårig gång, kognitiv svikt eller urininkontinens (alla tre behöver inte föreligga)
Behandling
Allmänt
- Undvik polyfarmaci
- Undvik olämpliga läkemedel till äldre – exempelvis antikolinergika
- Undvik neuroleptika – vid misstänkt Lewy Body Demens och Parkinsons sjukdom med demens
- Frontotemporal demens – farmakologisk behandling saknas, viktigt med stöd till anhöriga och vårdpersonal
- Riskfaktorer – överväg behandling
Kolinesterashämmare
- Indikation – Alzheimers sjukdom, Lewy body demens eller Parkinsons sjukdom med demens
- Effekt – framför allt på kognitiva och globala funktioner samt BPSD
- Donepezil – initialt 5 mg x 1, trappas upp till 10 mg x 1
- Galantamin – initialt 8 mg x 1, trappas upp till 16 mg x 1 och ibland till 24 mg x 1
- Rivastigmin tablett – initialt 1,5 mg x 2, trappas upp i steg om 1,5 mg till maximalt 6 mg x 2
- Rivastigmin depotplåster – initialt 4,6 mg, trappas upp till 9,5 mg (i vissa fall 13,3 mg)
- Upptrappning – förslagsvis i 4 veckors intervall
NMDA-receptorhämmare
- Indikation – medelsvår/svår Alzheimers sjukdom, beteendemässiga och psykiska symtom vid demens (BPSD)
- Kombination med kolinesterashämmare – ofta vid Alzheimers sjukdom, Lewy body demens eller Parkinsons sjukdom med demens
- Memantin – initialt 5 mg x 1, ökas med 5 mg varje vecka till maximal dos 20 mg x 1 (startförpackning finns), långsammare dosökning vid BPSD
Övriga åtgärder
- Kommunala insatser – tidig kontakt (efter patientens godkännande) med demenssjuksköterska eller biståndshandläggare för utvärdering av hjälpbehov samt stöd och information till närstående,
- SIP – vid insatser från kommun och region/landsting överväg en samordnad individuell plan (SIP)
- SveDem – registrering i svenska demensregistret
- Körkort – beakta skyldighet enligt Körkortslagen (10 kap, 2 §) att göra anmälan till Transportstyrelsen (10 kap, 1 §)
- Vapen – kognitiv sjukdom är inte förenlig med vapeninnehav, anmälningsskyldighet till Polismyndigheten föreligger enligt Vapenlagen (6 kap, 6 §)
- Godmanskap – om någon på grund av kognitiv svikt behöver hjälp med att bevaka sin rätt, förvalta sin egendom eller sörja för sin person, kan domstol besluta om godmanskap (om patienten inte har lämnat sitt samtycke ska läkarintyg inhämtas)
- Specialistminnesmottagning – vissa kliniska prövningar pågår, ingen ytterligare generell behandling ges
Sjukdomar med varaktig kognitiv svikt, Skånelistan med Bakgrundsmaterial
Remissrutiner
Remiss till specialistminnesmottagning
- Misstänkt autosomalt dominant ärftlig demenssjukdom
- Hastigt progressivt förlopp
- Lindrig kognitiv svikt, störning eller funktionsnedsättning med tydlig misstanke om neurodegenerativ sjukdom
- Kognitiv sjukdom där specialistbedömning behövs för diagnostisering av neurodegenerativ sjukdom
- Speciella omständigheter (såsom yrkesverksam ålder, språkliga/sociala/kulturella aspekter som försvårar utredning)
- Misstanke om Lewy Body demens, Parkinsons sjukdom med demens eller Frontotemporal demens
- Normaltryckshydrocefalus – remiss för tapptest (inom KRYH remiss till respektive neurologmottagning)
- Svårbehandlade beteendestörningar och psykiska symtom vid demenssjukdom (BPSD)
Remissinnehåll
- Frågeställning med etiologiskt huvudspår
- Resultat av komplett basal utredning
- Aktuell läkemedelslista
- Kontaktuppgifter till närstående
- Patientens egen inställning till vidare utredning
Remissmottagare
- Helsingborg/Ängelholm 0431-815 74, Trelleborg/Landskrona 040-33 50 36 (SUS, Malmö)
- Hässleholm 0451-29 67 46, Kristianstad 044-309 20 41, Ystad 0411-99 52 87
- SUS, Malmö 040-33 50 36
Återremiss
- Efter utvidgad utredning och bedömning kan stabila patienter med Alzheimers sjukdom eller vaskulär demens återremitteras för vidare uppföljning i primärvården
Klinisk uppföljning
Utvärdering av läkemedelsbehandling
- Efter 4 veckor – ställningstagande till dosjustering av läkemedel
- Efter 3-6 månader – bedömning av behandlingseffekt
- Anamnes – effekt, biverkningar, interaktioner
- Vid tveksam behandlingseffekt – provutsättning stegvis, återuppta behandlingen vid tecken på försämring (helst inom 2 veckor)
- Vid besvärande biverkningar/betydande interaktioner – utsättning
Halvårs- eller årskontroll
- Anamnes – behandlingseffekt, biverkningar, interaktioner, BPSD?
- Utredning – MMSE-SR, vid behov andra kognitiva test (övertolka inte resultatet, försämring sker trots god behandlingseffekt)
- Läkemedelsutvärdering – dosjustering, utsättning, tilläggsbehandling (BPSD)?
- SveDem – registrering
- Kommunal insats – förändrat behov?
- Körkorts- och vapeninnehav?
- Behov av god man/förvaltare?
- SIP?
Relaterad information
- Filmer i Videoteket om kognitiva tester
- Kunskapscentrum demenssjukdomar
- MMSE-SR, klocktest, (AQT), symtomenkät och utvärdering av behandling
- Test och material för kognitiv utredning
- Svensk Förening för Kognitiv Medicin
- SveDem
- Vårdprogram för sjukdomar med varaktig kognitiv svikt (pdf)
Om innehållet
Publicerat: 2018-06-18
Giltigt till: 2021-06-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne