Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Initial bedömning och utredning

Reumatologmottagning

• Fortsatt utredning och behandling

Bakgrund

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom som kan drabba flera olika organsystem såsom muskeloskeletala system, hud- och slemhinnor, blodbildande organ, njurar, hjärta, lungor, blodkärl och nervsystem.

Epidemiologi

• Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige.
• Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor än hos män (cirka 9:1).
• SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.

Etiologi

Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.

Faktorer som kan trigga skov är:

• UV-ljus – sol och solarium
• läkemedel – det finns fler än 100 läkemedel som kan försämra eller utlösa skov av SLE
• graviditet
• infektioner.

Samsjuklighet

• Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom
• Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE
• Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS)
• Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra
• Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio

Utredning

Symtom

• Symtomen kommer ofta i skov. 
• Muskeloskeletala symtom är mycket vanligt och är ofta första symtomet.
• Även symtom från hud och slemhinnor är vanliga.

Muskeloskeletala symtom

• Artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk, ofta flera leder
• Tenosynovit – framförallt i händer
• Muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter

Symtom från hud och slemhinnor

• Fjärilsexantem – erytem över kindknotor som sparar nasolabialfåran
• Diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
• Subakut kutan lupus – typiskt utseende med multipla rodnade ringar med central uppklarning
• Fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
• Slemhinneulcerationer – vanligen i gommen
• Håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar

Symtom från andra organsystem

• Lungor – andningskorrelerad smärta, dyspné, icke-produktiv hosta
• Hjärta – framförallt andningskorrelerad bröstsmärta och hjärtklappning (perikardit)
• Nervsystem – kan ge central och perifer påverkan, exempelvis kramp, psykos, myelit eller neuropati
• Kärl – Raynauds fenomen, kärlinflammation (vaskulit)

Allmänna symtom

• Återkommande eller långvarig feber
• Sjukdomskänsla och trötthet

Anamnes

• Nuvarande och tidigare symtom som kan inge misstanke om SLE
• Hereditet
• Samsjuklighet
• Andra sjukdomar, speciellt autoimmuna
• Aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta

Status

• Allmäntillstånd – särskilt feber och allmänpåverkan
• Hjärta – takykardi eller dämpade hjärttoner (perikardit)
• Lungor – krepitationer (lungfibros), snabb ytlig andning eller auskultatoriskt gnidningsljud (pleurit)
• Blodtryck
• Hud – fjärilsexantem, diskoida hudutslag, håravfall
• Mun – ulcerationer
• Leder – svullnad, rodnad, ömhet, ibland rörelseinskränkning
• Lymfkörtlar – körtelförstoring (lymfadenopati)
• Buk – palpationsömhet (peritonit)
• EKG – vid behov
• Övrigt status utifrån symtom och anamnes

Handläggning vid utredning

Många patienter har vid diagnos haft en längre tid med återkommande muskeloskeletal smärta, symtom i hud- och slemhinnor, samt sjukdomskänsla eller trötthet.

SLE kan misstänkas vid symtom från 2 eller fler organsystem utan annan rimlig förklaring. Vid misstanke rekommenderas klinisk bedömning och laboratorieprover.

Vidare utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av ANA samt:

• tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone 2 organsystem
• frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.

Laboratorieprover

Prover som rekommenderas är:

• blodstatus med differentialräkning, SR, CRP, njurstatus inklusive albumin och urinsticka samt ANA
• antifosfolipidantikroppar vid nuvarande eller tidigare blodproppar
• ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.

Laboratoriefynd som kan tala för SLE är:

• positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
• stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttlig CRP
• proteinuri, ibland hematuri – vid nefrit
• lymfopeni och/eller trombocytopeni och/eller anemi – om leukemi uteslutits.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling av SLE sköts och följs via specialiserad vård.

Patient med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende:

• riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom, särskilt viktigt vid samtidig njurinflammation
• eventuell osteoporos
• eventuellt tobaksbruk – hjälp med rökstopp är viktigt
• eventuell övervikt – hjälp med viktnedgång
• infektioner – lägre tröskel för antibiotika, uppmärksamhet på om skov triggats.

Dessutom bör följande beaktas:

• bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer
• nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit, vilket handläggs inom specialiserad vård
• vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges
• många läkemedel kan trigga skov, kontrollera i FASS vid nyinsättning.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Reumatologmottagning – misstanke om SLE

Remissinnehåll

• Anamnes – inklusive aktuella symtom, debut och duration
• Status och relevanta provsvar

Komplikationer

Med behandling kan många patienter med SLE leva ett normalt liv även om ökad risk för komplikationer finns.

• Infektioner och osteoporos är vanligt, bidragande orsaker är både sjukdom och läkemedelsbehandling.
• Ökad risk för arteriella och venösa tromboser föreligger även vid avsaknad av antifosfolipidantikroppar.
• Kronisk kranskärlssjukdom kan förekomma även i ung ålder.
• På grund av hög andel samsjuklighet med framförallt hjärt-kärlsjukdom och infektioner föreligger förhöjd mortalitet.

Patientinformation

SLE, 1177

Relaterad information

Svensk Reumatologisk förening: Riktlinjer för behandling av SLE (pdf)

Om innehållet

Publicerat: 2021-04-19
Giltigt till: 2024-04-30
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne