Parkinsonism och Parkinsons sjukdom

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

  • G209 Parkinsons sjukdom
    G219 Sekundär parkinsonism, ospecificerad
    G229 Parkinsonism vid sjukdomar som klassificeras på annan plats
    G232 Multipel systematrofi, parkinsontyp [MSA-P]
    G239 Degenerativ sjukdom i basala ganglierna, ospecificerad
    G318 Andra specificerade degenerativa sjukdomar i nervsystemet

  • Primär bedömning och undersökning av patienten    
  • Uppföljning av färdigutredd patient med sekundär parkinsonism i vissa fall    
  • Uppföljning av äldre patient med stabil medicinering i vissa fall  
  • Misstänkt parkinsonism som biverkan till läkemedel som ordineras i primärvården
  • Utredning av parkinsonism i de flesta fall   
  • Behandling och uppföljning av Parkinsons sjukdom, atypisk parkinsonism och vissa fall av sekundär parkinsonism

Parkinsonism är en symtomtriad med stelhet, skakningar och nedsatt eller långsamt rörelsemönster (rigiditet, tremor och hypo-/bradykinesi). Tillståndet orsakas av skador eller sjukdomar som påverkar dopaminsystemet i basala ganglierna.

Idiopatisk Parkinsons sjukdom är en kroniskt progressiv neurodegenerativ sjukdom där andra bakomliggande orsaker till degeneration av nigrostriatala dopaminerga nervbanor har uteslutits och där kriterier talande för sjukdomen uppfylls.

Sekundär parkinsonism är parkinsonism med annan känd bakomliggande mekanism än idiopatisk Parkinsons sjukdom. Exempel är läkemedelsutlöst parkinsonism (främst neuroleptika) eller vaskulär parkinsonism.

Atypisk parkinsonism (tidigare Parkinson plus) är en beteckning på sjukdomar med parkinsonism tillsammans med andra neurologiska symtom som inte är förenliga med diagnosen Parkinsons sjukdom, till exempel multipel systematrofi (MSA), Lewykroppsdemens och progressiv supranukleär paralys (PSP).

Incidensen för Parkinsons sjukdom är cirka 20 fall per 100 000 invånare och år. Prevalensen för Parkinsons sjukdom respektive parkinsonism hos personer över 80 år är 3,5 respektive 5 %. Parkinsons sjukdom debuterar ofta runt 60 års ålder, men insjuknande sker i alla åldrar och är något vanligare hos män.

Parkinsons sjukdom orsakas av en ansamling av proteinet alfa-synuklein i dopaminerga neuron i hjärnan. Sannolikt kan både miljö och genetiska faktorer bidra. I 0,5–5 % av fallen finns monogenetiska faktorer. Sjukdomen innebär en förlust av de pigmenterade dopaminerga nervcellerna i substantia nigra i basala ganglierna.

  • Depression.  
  • Ångest. 
  • Sömnstörning. 
  • Demens.
  • Hypo- eller bradykinesi.   
  • Rigiditet.   
  • Vilotremor.
  • Unilateral symtomdebut.   
  • Långsam progress.   
  • Tremor främst i vila och som minskar i samband med rörelse. 
  • Startsvårigheter, korta steg och försämrade repetitiva rörelser.   
  • Tidig debut, ofta vid 55–60 års ålder, ibland vid 30 års ålder.
  • Nedsatt postural kontroll och balans.   
  • Kognitiva besvär.  
  • Affektiva störningar – till exempel oro, nedstämdhet och anhedoni (oförmåga att känna lust eller njutning). 
  • Dysautonomi – exempelvis postural hypotension, impotens, inkontinens och obstipation.   
  • Nedsatt luktsinne. 
  • Sömnstörningar. 
  • Fatigue.
  • Allmäntillstånd.  
  • Hjärta.   
  • Blodtryck – både liggande och stående.  
  • Neurologiskt status, inklusive kontroll av rigiditet och bradykinesi. 
  • Kognitiv förmåga – Mini Mental Test (MMSE-SR).

Typiska fynd är följande:

  • Hypokinesi – hasande gång med få eller inga medrörelser, minskad steglängd.   
  • Hypomimik – maskansikte.   
  • Bradykinesi – minskat rörelseomfång eller upphakningar vid upprepade rörelser. 
  • Rigiditet – segt jämnt motstånd i hela rörelseomfånget, kugghjulsfenomen.   
  • Tremor – vilotremor tre per sekund, tremor som avtar vid finger-nästest, ”pillertrillar-tremor”.

Inga fysiologiska test eller blodprov kan säkra diagnosen parkinsonism eller Parkinsons sjukdom.

Diagnosen Parkinsons sjukdom är klinisk och ställs av läkare inom specialiserad vård med erfarenhet av tillståndet.

Atypisk parkinsonism eller sekundär parkinsonism diagnostiseras främst inom specialiserad vård.

Vid misstänkt läkemedelsutlöst parkinsonism bör läkemedlet sättas ut, dosreduceras eller ges vid annan tidpunkt. Diagnos kan sättas om symtomen avtar eller försvinner, vid behov i samråd med specialiserad vård.

Misstänkt vaskulär parkinsonism hos äldre patient med känd hjärt-kärlsjukdom kräver inte alltid ytterligare utredning.

  • Essentiell tremor

Behandling ges inom specialiserad vård och bör påbörjas tidigt, särskilt hos yngre. Patienten bör ha tillgång till ett team med betydande erfarenhet av sjukdomen.

Vid sekundär parkinsonism (särskilt vaskulär) kan levodopa prövas enligt följande:

  • Ge tablett levodopa/benserazid 50 mg x 3 i 2 veckor och öka därefter till 100 mg x 3.   
  • Utvärdera effekt och biverkningar (särskilt ortostatiskt blodtryck) efter några veckor.

I vissa fall kan provbehandling ges till äldre personer med misstänkt Parkinsons sjukdom inför diagnostik.

Tänk på att

  • effekten av levodopa kan vara svag eller obefintlig vid mycket milda symtom  
  • risken för konfusion kan öka vid samtidig kognitiv störning
  • ortostatism kan accentueras av levodopa.
  • Misstanke om Parkinsons sjukdom eller atypisk parkinsonism  
  • Misstanke om sekundär parkinsonism där behov av utredning inom specialiserad vård föreligger   
  • Vid misstanke om demens med mild parkinsonism, överväg remiss till Minnesmottagning i första hand
  • Misstanke om läkemedelsutlöst parkinsonism där behandlingen ges inom

Komplikationer som förekommer i avancerad fas av Parkinsons sjukdom är

  • fluktuationer mellan stelhet och överrörlighet
  • ortostatisk hypotension, svårbehandlad hypertoni
  • fluktuerande kognition och vakenhet   
  • hallucinationer, vanföreställningar (särskilt vid demens) 
  • demensutveckling 
  • tillkomst av sväljningssvårigheter med nutritionsproblem 
  • ökad känslighet för läkemedelsbiverkningar, varför dosminskning kan vara nödvändig. Levodopa bör dock aldrig sättas ut helt.

Parkinsons sjukdom, 1177 Vårdguiden

Publicerat: 2022-05-02
Giltigt till: 2025-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne