Hypermobilitet

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd (M35.7 Hypermobilitetssyndrom)

Detta är en preliminär AKO-riktlinje.

Primärvård

  • Primär bedömning och behandling av de flesta patienter med hypermobilitet och smärta

Specialiserad vård

  • Smärtrehabiliteringsklinik då smärtan har stora konsekvenser för patienten (till stor del styr patientens livsföring)
  • Ortopedklinik vid recidiverande axelleds-/patellaluxation

Patient med hypermobilitet och smärta har ofta en lång sjukhistoria och har ibland fått inadekvat hjälp i sjukvården, särskilt vid samsjuklighet.

Epidemiologi

10–30 % av befolkningen har hypermobilitet i en eller flera leder. Det är vanligare hos yngre, hos kvinnor och i vissa etniska grupper.

I en engelsk befolkningsstudie hade 339/10 000 personer hypermobilitet och samtidigt kronisk generell värk, tillståndet är troligen vanligt och underdiagnostiserat.

Etiologi

Ärftlig faktor kan föreligga i varierande grad. Kan vara sekundär till trauma, även vid rörelser i ytterlägen som till exempel vissa former av dans/yoga.

Hypermobilitet och smärta

  • Muskulärt överarbete krävs för att hålla leder på plats, tros bidra till muskulär trötthet och värk.
  • Ledbelastning i ytterlägen ger risk för belastningsskador och förslitningar.
  • Smärtutveckling: kompensatorisk felbelastning kan förvärra nociceptiv smärta och ge nociplastisk smärta.
  • Många symtom kan kopplas till "avvikande bindväv".
  • Ofta finns även symtom på samsjuklighet, där genesen är okänd.
  • Testa ledrörlighet vid smärttillstånd > 3 månader utan klar förbättring.

Definition

Hypermobilitet betyder överrörlighet i led och förekommer:

  • i enstaka led/leder, perifer (händer, fötter) eller generell
  • med eller utan funktionsstörning (smärta och muskuloskeletala komplikationer)
  • ofta med samsjuklighet, exempelvis POTS (postural ortostatisk takykardi-syndrom).

Hypermobility Spectrum Disorder

Hypermobility Spectrum Disorder (HSD) är nytt namn på tidigare Hypermobilitetssyndrom ("Joint hypermobility syndrome/disorder"). Det utgör ett mycket brett spektrum av tillstånd, exempelvis:

  • symtomfri överrörlighet
  • överrörlighet med smärta i en led
  • generell hypermobilitet med kronisk smärta och samsjuklighet
  • delfenomen i Ehlers-Danlos syndrom eller annan ovanlig ärftlig bindvävssjukdom (till exempel Marfans syndrom).

Symtom

Bindvävsrelaterade besvär

  • Led- och muskelsmärtor: särskilt efter 30-40 års ålder (kroppen kan ofta kompensera överrörligheten i yngre år)
  • Sub-/luxationer: återkommande spontana eller volontära som patienten själv kan reponera, till exempel axelled eller patella
  • Svullnadskänsla och morgonstelhet
  • Käkled: överrörlighet, upphakningar, luxationer och värk i käkmuskler
  • Tand- och tandkött: ökad blödningsrisk vid tandextraktion, lättblödande gingiva, spontanfrakturer i tänder (vanligare än i normalbefolkningen)
  • Graviditetskomplikationer

Symtom på samsjuklighet

  • Ökad uttröttbarhet
  • POTS med yrsel, svimningsbenägenhet
  • IBS och andra magtarm-rubbningar, blåsrubbningar
  • Huvudvärk
  • Ospecifik överkänslighet
  • Psykiska problem som ångest, depression, sömnsvårigheter

Status

  • Ledstatus inklusive Beightonskalan
  • Hud, mun
  • Hjärta, blodtryck (liggande och stående)
  • Riktat status och smärtanalys vid behov

Beightonskalan

Överrörlighet på en sida ger 1 poäng, bilateralt 2 poäng (max 9 poäng):

  1. översträckning av lillfinger (bakåtböjning) minst 90 grader med handflatan liggande på bordet
  2. palmarflexion av handled och böjning av tumme till volarsidan av underarmen
  3. översträckning av armbåge minst 10 grader
  4. översträckning av knä minst 10 grader
  5. framåtböjning av ryggen med raka knän och handflatorna i golvet.

Beightonskalan (pdf)

Laboratorieprover

Prover för att utesluta andra orsaker som exempelvis autoimmun och reumatologisk sjukdom, anemi och hypothyreos.

Prover

  • Hb, vita, trombocyter, glukos, kalium, calciumjon, kreatinin, TSH, CRP, SR
  • Överväg ANA, kobalamin, folat, Borreliaserologi, 25-OH vitamin D3, transglutaminasantikroppar, PEth

Diagnoskriterier

Generell hypermobilitet

Positiv Beighton ELLER "positiv Beighton minus ett poäng" plus "överrörlighet tidigare i livet" krävs för att uppfylla kriteriet Generell hypermobilitet.

Positiv Beighton:

  • Barn: ≥ 6 poäng
  • Pubertet – 50 år: ≥ 5 poäng
  • Över 50 år: ≥ 4 poäng

Överrörlighet tidigare i livet (minst två ja-svar krävs):

  • Kan du nu, eller har kunnat, böja dig med raka knän och handflatorna mot golvet?
  • Kan du nu, eller har du kunnat böja din tumme ända till underarmen?
  • Som barn, kunde du då roa dina kamrater med att inta onaturliga kroppsställningar tack vare mycket överrörliga leder?
  • Som barn/tonåring, hände det mer än 1 gång att knäskål eller axelled hamnade ur led?
  • Tycker du själv att du är dubbel-ledad?

Differentialdiagnoser

  • EDS av hypermobilitetstyp (hEDS) – många fler kriterier krävs!
  • Fibromyalgi, kroniskt trötthetssyndrom – kan även förekomma samtidigt, en del patienter kan ha missad hypermobilitet
  • Reumatisk sjukdom, andra autoimmuna sjukdomar
  • Osteoporos, kotkompressioner – kan förekomma samtidigt och vara sekundära till långvarig inaktivitet
  • Borrelia

Handläggning vid behandling

  • I princip gäller samma behandling som vid andra smärttillstånd.
  • Patientinformation med individanpassad förklaring hur hypermobilitet kan bidra till värk och ibland funktionsnedsättning.
  • Specifika interventioner saknar brett vetenskapligt stöd, men klinisk erfarenhet talar för några fokusområden inom fysioterapin. Denna är specifik för hypermobilitet med funktionsstörning.

Fysioterapi

Kroppsmedvetenhet

Patientinformation om ledernas anatomi och biomekanik vid rörelser och belastning för att minska risk för felbelastning, ledslitage och uttröttbarhet. I all träning, ta hänsyn till ledbelastning genom lämpliga utgångsställningar.

Träning av kroppsmedvetande för att optimera hållning (stående/sittande), undvika ytterlägesbelastning i leder och minska spänning i hyperaktiv muskulatur.

Stabilisering

Träning av proprioception och neuromuskulär kontroll samt styrka och uthållighet för bättre dynamisk stabilisering kring lederna.

Kondition och avslappning

Vid konditionsträning, låt patienten välja aktivitet utifrån intresse och förmåga. Avspänningsträning för återhämtning och för att reducera muskelspänningar och minska smärta. TENS kan ges vid behov, som smärtlindring.

Hjälpmedel

Stabiliserande ortoser kan behövas för att minska skaderisk, uppnå ökad funktion samt optimal aktivitet och delaktighet. Eventuella gånghjälpmedel ska vara så stabila och lätta som möjligt.

Arbetsterapi

  • Ergonomi rådgivning
  • Träning i aktivitet med fokus på ledskydd och rörelsekvalitet
  • Vardagsrevidering med hjälp att kunna dosera energin, spara till viktiga aktiviteter
  • Ortos vid behov för att minimera skaderisk, förebygga smärta och underlätta ökad fysisk aktivitetsnivå
  • Vila: visa viloställningar, vid behov hjälpmedel som specialkudde, uppresningsstöd, glidlakan)
  • Primär ADL-nivå och vid behov hjälpmedel för personlig hygien, äta, kommunicera
  • Sekundär ADL-nivå och vid behov hjälpmedel för boende, arbete, utbildning, fritid

Bedömning av funktionsförmåga

  • Ökad risk för arbetsrelaterade skador kan ses vid hög fysisk eller mental belastning.
  • Fysiska riskfaktorer är statiskt arbete i olämpliga positioner, hög belastning
  • Mentala riskfaktorer: hög psykosocial belastning (stor arbetsmängd, högt tempo, monotoni, oklara förväntningar, motstridiga krav, lågt inflytande)
  • Återhämtning: arbetet bör organiseras med möjlighet till pauser
  • Strukturerad funktionsförmågebedömning via fysioterapeut och arbetsterapeut (enligt ICF) för att identifiera olämpliga arbeten/arbetsuppgifter

Remissindikation till specialiserad vård

  • Misstanke om något av Ehlers-Danlos syndrom
  • Recidiverande axelleds-/patellaluxation, skicka remiss till ortoped vid behov för bedömning av eventuell kirurgisk stabilisering
  • Smärta med stora konsekvenser för patienten (till stor del styr patientens livsföring), skicka remiss till Smärtrehabmottagning, SUS Lund

Publicerat: 2018-10-23
Giltigt till: 2021-10-31
Faktaägare: AKO Skåne

Tack för att du kontaktar oss, vi har tagit emot dina synpunkter

När du skickar in formuläret kommer vi att behandla dina personuppgifter för att utföra den uppgift som formuläret avser. Tänk på att det du skickar in kan bli en allmän handling.

Läs om hur Region Skåne hanterar personuppgifter