Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär utredning av Raynauds fenomen
• Behandling av primärt Raynauds fenomen i de flesta fall

Specialiserad vård

• Fortsatt utredning vid misstanke om sekundärt Raynauds fenomen

Bakgrund

Definition

Raynauds fenomen orsakas av spasm i perifera artärer, som en reaktion på kyla och ibland stress. Det förekommer främst i fingrar och tår, men ibland även på nästipp, örsnibbar, tungspets och bröstvårtor.

Epidemiologi

Raynauds fenomen är mycket vanligt, men prevalensen är oklar. Det är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män.

Etiologi

Raynauds fenomen kan delas in i primärt och sekundärt.

Primärt Raynauds fenomen

• Ingen känd bakomliggande orsak

Sekundärt Raynauds fenomen

• Reumatisk sjukdom – oftast systemisk skleros, men även SLE, Sjögrens syndrom, vaskulit, reumatoid artrit
• Mekanisk skada – vibration, förfrysning
• Kärlsjukdom – trombangiitis obliterans (Buergers sjukdom), halsvinkelsyndrom (thoracic outlet syndrome, TOS), ateroskleros, emboli, arterit
• Hematologiskt tillstånd – myeloproliferativ sjukdom, polycytemi, köldagglutininemi, kryoglobulinemi
• Läkemedel – betablockerare, sympatomimetika, antikonceptionsmedel, cytostatika, läkemedel mot ADHD, vissa ögondroppar
• Intoxikation – ofta yrkesrelaterad, exempelvis polyvinylklorid, arsenik, tungmetaller
• Annan sjukdom – hypotyreos, köldurtikaria, malignitet

Utlösande faktorer

• Kyla
• Stress
• Koffein
• Rökning
• Droger – amfetamin, kokain, cannabis

Utredning

Symtom

Typiskt är välavgränsade återkommande färgförändringar i huden, där varje individ har likartat utseende varje gång:

• flerfasfenomen – blekhet vid spasm, följt av cyanos på grund av långsamt kapillärt flöde och därefter rodnad vid återfyllnaden
• enfasfenomen – enbart blekhet.

Andra symtom kan vara:

• smärta – vanligt, förvärras ofta av kyla och lindras av värme
• domningar eller parestesier – ofta efter längre symtomduration.

Anfallen kan vara minuter till flera timmar. Mellan anfallen är patienten asymtomatisk.

Anamnes

• Debutålder, symtomduration
• Bakomliggande orsaker till sekundärt Raynauds fenomen
• Utlösande faktorer
• Migrän
• Ärftlighet för Raynauds fenomen eller migrän

Status

• Hud – distalt på extremiteter (bedöm svullnad, stramhet, sår på fingertoppar eller tår)
• Hjärta
• Lungor
• Blodtryck – bilateralt
• Perifera pulsar – a radialis, a ulnaris och vid behov a dorsalis pedis och a tibialis posterior
• Allens test – vid behov

Allens test

• Komprimera a radialis och ulnaris och be patienten knyta och öppna handen några gånger tills fingrarna bleknar.
• Släpp trycket över a radials.
• Om fingrarna inte snabbt återfår sin normala färg är testet patologiskt.
• Upprepa testet genom att släppa trycket över a ulnaris.

Handläggning vid utredning

• Diagnosen är klinisk med typisk anamnes på anfall, oftast utlöst av kyla eller känslomässig stress.
• Vidare utredning görs utifrån misstanke om primärt eller sekundärt Raynauds fenomen.

Fynd som talar för primärt Raynauds fenomen

• Debut i sena tonåren, upp till 30 års ålder
• Ofta enfasfenomen
• Stark ärftlig komponent, även ärftlighet för migrän är vanligt
• Ingen sårbildning förekommer

Fynd som talar för sekundärt Raynauds fenomen

• Debut efter 40 års ålder, oftare män
• Ofta flerfasfenomen
• Sårbildning, gangrän och atrofisk hud
• Blodtrycksskillnad > 20 mmHg i armarna – misstänk proximal artärstenos
• Patologiskt Allens test – misstänk distal artärstenos
• Svullna fingrar, fingertoppssår, ledvärk, muntorrhet, torra ögon, förhöjd SR eller ANA – misstänk reumatisk sjukdom
• Lindriga besvär från fingrar och stora besvär från tår – misstänk benartärsjukdom

Laboratorieprover

Vid misstanke om sekundärt Raynauds fenomen kan följande prover övervägas utifrån klinisk bild:

• reumatisk orsak – SR, CRP, ANA
• hematologisk orsak – Hb, leukocyter, trombocyter
• annan orsak – TSH, ALAT.

Differentialdiagnoser

Akrocyanos är ett tillstånd med kontinuerlig cyanostisk missfärgning av händer (ibland fötter) utan föregående blekhet, som förvärras av kyla.

Behandling

Handläggning vid behandling

I första hand rekommenderas:

• läkemedelsgenomgång och om möjligt utsättning av läkemedel som kan förvärra symtomen
• råd om att undvika utlösande faktorer
• råd om varma kläder, vantar, mössa och att vara försiktig med fingerringar
• råd om gynnsam arbetsmiljö
• värmebehandling med exempelvis värmekudde eller elektriska värmevantar via arbetsterapeut
• information om att söka vård vid nytillkomna symtom, som perifera sår utan trauma.

Vid svårare besvär som inte lindras av övriga insatser kan läkemedelsbehandling övervägas.

Unga personer med Raynauds fenomen bör avrådas från yrken som innebär exponering för kyla eller vibrerande verktyg.

Läkemedelsbehandling

Vid svårare besvär kan läkemedel provas:

• Nitroglycerinkräm 1 % (glycerylnitrat i Essex), påstrykes mellan fingerbaserna vid glesare besvär. Appliceras 20–30 minuter före köldexposition maximalt 3 gånger/dygn.
• Tablett nifedipin 20 mg 1 x 1, kan ökas vid behov till max 60 mg 1 x 1.

Remissrutiner 

Remissindikation

Remissindikation föreligger framför allt vid misstänkt sekundärt Raynauds fenomen. Remiss skickas utifrån misstanke:

• reumatisk orsak – reumatologmottagning
• arteriell orsak – kärlkirurgmottagning
• hematologisk orsak – hematologmottagning.

Komplikationer

I vissa fall kan långvariga symtom leda till hudinfektion, nekros eller gangrän.

Om innehållet

Publicerat: 2021-05-06
Giltigt till: 2024-05-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne