Ryggmärgsbråck hos vuxna

AKO Skåne-riktlinje för primärvården utifrån nationellt kliniskt kunskapsstöd.

  • Basal hälso- och sjukvård
  • Regelbundna hälsokontroller utifrån personens behov
  • Vuxenhabilitering ansvarar för särskilda insatser
  • Specialiserad somatisk vård ansvarar vid behov för utredning och behandling av somatiska tillstånd

Denna rekommendation avser redan diagnostiserat ryggmärgsbråck hos vuxna.

Prevalensen är idag 1,3 barn per 10 000 födda barn. Det föds allt färre barn med ryggmärgsbråck. Överlevnaden till vuxen ålder är 80-90%.

Ryggmärgsbråck, myelomeningocele (MMC) uppstår tidigt under fosterutvecklingen. Vid födelsen ses en hudtäckt eller ej hudtäckt bula eller defekt över ryggraden.

Hudtäckta bulor förekommer också vid andra typer av fosterskador i ryggen, liksom märken, gropar eller behåring över ryggraden. Dessa tillstånd har bättre prognos än ryggmärgsbråck.

Neurogen blås- och tarmfunktionsnedsättning, liksom risk för fjättrad ryggmärgssyndrom förekommer dock också vid flera av de andra fosterskadorna i ryggen.

Det finns vetenskapligt stöd för att flera genetiska och miljöbetingade faktorer kan orsaka ryggmärgsbråck. Bland annat har ett fysiologiskt adekvat intag av folsyra en tid före och under graviditeten visats minska risken för ryggmärgsbråck.

  • Nedsatt rörelseförmåga i varierande grad, i främst nedre extremiteterna
  • Nedsatt exekutiv funktion
  • Intellektuell funktionsnedsättning (ID) hos 30 %
  • Hydrocefalus är vanligt, behandlas redan i tidig barndom med shunt från hjärnans hålrum
  • Nedsatt sensibilitet i främst nedre extremiteter och bäckenregionen, risk för sår
  • Felställning i höft, rygg, knä och fotleder
  • Neurogen blåsrubbning (överaktiv blåsa, inkontinens, risk för njurskada) och svag bäckenbotten
  • Genital påverkan med nedsatt erektion, lubrikation eller känsel i underliv
  • Tarmtömningsstörning på grund av störd innervation till slutmuskel och ändtarm, vanligt med inkontinens och förstoppning
  • Latexallergi är vanligt, patienten bör alltid vårdas latexfritt
  • Nytillkommen huvudvärk, stramning över shunt, sår vid till shuntärr, synpåverkan
  • Akuta symtom – huvudvärk, illamående, kräkning, medvetandepåverkan

Personer med ryggmärgsbråck har ofta svårt att svara på stora, öppna frågor. Var konkret och ställ följdfrågor.

  • Boende, familjeförhållanden, assistans och ekonomi
  • Sysselsättning, förändringar i vardagslivet
  • Alkohol, nikotin, fysisk aktivitet och sexualanamnes
  • Mående, nytillkomna besvär
  • Läkemedel och interaktioner
  • Blås- och tarmtömningsrutiner
  • Hud – sår eller tryckmärken av kläder eller hjälpmedel
  • Rygg – leder, skolios eller felställningar
  • Blodtryck
  • Nedsatt kognitiv funktion kan göra att patienten ha svårt att redogöra för och sköta sin hälsa. Bedöm behov av minnesstöd.
  • Kontrollera blås- och njurfunktion och behov av ren intemittent kateterisering (RIK).
  • Var observant på tecken på shuntdysfunktion och syringomyeli, till exempel huvud- eller nackvärk, trötthet, synproblem, koncentrationssvårigheter, heshet, sväljsvårigheter eller ökad fumlighet.
  • Fråga aktivt efter nytillkomna besvär som tecken på fjättrad ryggmärg, till exempel fotfelställning, ändrad muskelspänning, försämrad gångförmåga, ändrad urinblåsefunktion, känselförändringar eller neurogena smärtor.
  • Utvärdera tarmfunktionen.
  • Nedsatt kroppskännedom av känselnedsättning kan göra att sår och skador noteras senare eller att en fraktur missas.
  • Utför särskilda förebyggande åtgärder, särskilt riktat mot övervikt och fysisk inaktivitet.
  • Utred och behandla sjukdomar enligt ordinarie rutiner.
  • Ge habilitering samt initiera insatsplan och samordnad individuell plan (SIP).
  • Följ upp med hälsokontroll, läkemedelsgenomgång och eventuella intyg.

Minnessvårigheter, nedsatt initiativ- och planeringsförmåga samt bristande kroppskännedom måste vägas in i alla insatser.

Syftet är att optimera personens funktionsnivå och välbefinnande och att förebygga diagnosrelaterade hälsorisker.

En plan med mål och åtgärder kan underlätta samordningen av insatser för en mer långsiktig habilitering. Insatserna kan utföras inom kommun, primärvård, vuxenhabilitering eller genom samarbete mellan dessa.

Insatser som kan vara aktuella utifrån en individuell bedömning:

  • hjälp att samordna olika samhällsinsatser och nätverksmöten
  • rådgivning av sjuksköterska i medicinska frågor
  • strategier för att få vardagsstruktur och hälsosamtal med fokus på prevention
  • motions- och träningsrådgivning, träningsprogram och bassäng- och ståträning
  • insatser för god sittställning och tryckavlastning (sitthjälpmedel)
  • tekniska hjälpmedel för förflyttning, kognition, kommunikation eller datoranpassning
  • behovsbedömning och utprovning av ortoser (som motverkar felställning), korsett eller särskilda skor
  • bedömning av ADL och kognitiv förmåga
  • psykosocial utredning
  • information om funktionsnedsättningen till berörda personer
  • utredning av behov av bostadsanpassning.

Bostadsanpassningsbidraget – en handbok, Boverket

Vid insatser från kommun och region eller landsting kan en samordnad individuell plan (SIP) initieras av personen själv eller av någon av de övriga aktörerna med samtycke från personen det gäller.

  • Akuta symtom på shuntdysfunktion – remiss till akutmottagning efter kontakt med neurokirurg
  • Synpåverkan vid shuntbehandling – remiss till ögonmottagning
  • Andra symtom på shuntdysfunktion – remiss till neurokirurgmottagning 
  • Vid behov, remiss till övrig specialiserad vård och vuxenhabilitering

Vanliga komplikationer är:

  • nedsatt njurfunktion och njursvikt
  • kroniska sår
  • shuntdysfunktion
  • hjärt-kärlsjukdom
  • latexallergi.

MMCUP är ett program för uppföljning av personer med ryggmärgsbråck. På deras webbplats finns också kliniska riktlinjer för uppföljning och handläggning av diagnosrelaterade hälsoproblem.

Uppföljningsprogram för spinal dysrafism och hydrocefalus, MMCUP

Primärvården har ett grundläggande medicinskt ansvar och patienten bör följas enligt lokala rutiner, med regelbundna hälsokontroller med fördjupad läkemedelsgenomgång och gärna fast vårdkontakt.

  • Utvärdera blås- och njurfunktion (cystometri och clearence).
  • Vid ren intermittent kateterisering (RIK) ska asymtomatisk urinvägsinfektion inte behandlas.
  • Utvärdera tarmfunktion och behandla obstipation (exempelvis 3 gånger i veckan kontinuerligt).
  • Om patienten har shunt, uppmärksamma nytillkomna symtom (remiss för shuntkontroll vid behov).
  • Kontrollera latexallergi då ökad risk föreligger.
  • Undersök rygg, leder (skolios, felställningar) och hud (sår).

Läkarintyg och utlåtanden bör utfärdas av den läkare som har störst kännedom om patienten.

Nedsatt arbetsförmåga kan ibland kompenseras med ekonomiskt stöd, ändrad arbetsorganisation, alternativt arbetssätt eller arbetsplats anpassning. Arbetsförmedlingen gör en behovsbedömning prövar rätt till särskild hjälp.

En god man alternativt förvaltare är en person som av tingsrätten förordnats för att tillvarata en annan persons rättsliga eller ekonomiska intressen eller sörja för dennes person.

God man, förvaltare och framtidsfullmakt, Sveriges domstolar

De personliga och medicinska krav som krävs för körkort, finns i föreskriften om medicinska krav för innehav av körkort. Transportstyrelsen gör en individuell helhetsbedömning av lämpligheten. Samråd med vuxenhabiliteringen vid behov.

Läkar- och synintyg, Transportstyrelsen

LSS är en rättighetslag för personer med omfattande funktionshinder som ska garantera goda levnadsvillkor genom stöd för att kunna leva ett så självständigt liv som möjligt. Exempel är personlig assistans, ledsagarservice, daglig verksamhet och gruppbostad.

Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade - LSS, 1177 Vårdguiden

Parkeringstillstånd och färdtjänst ansöks om i den kommun där personen är folkbokförd.

Personer med stöd enligt LSS en bedömning av munhälsan samt nödvändig tandvård till samma kostnad som sjukvård. Intyg utfärdas av exempelvis LSS-handläggare eller distriktssköterska.

Tandvård om du har en funktionsnedsättning, 1177 Vårdguiden

Ryggmärgsbråck, 1177 Vårdguiden

Nationellt Habiliteringsprogram för vuxna med ryggmärgsbråck, Föreningen Sveriges Habiliteringschefer (pdf) (pdf)

Kognition vid ryggmärgsbråck – en kunskapsöversikt, Föreningen Sveriges habiliteringschefer

Publicerat: 2019-04-16
Giltigt till: 2022-03-31
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne