Skelett- och mjukdelssarkom

ICD-10-SE

C49.1 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i övre extremitet inklusive skuldran
C49.3 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i bröstkorgen
C40.3 Malign tumör i nedre extremiteternas korta ben
C41.2 Malign tumör i kotpelaren
C41.3 Malign tumör i revben, sternum och klavikel
C40.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i extremiteternas ben och ledbrosk
C41.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i ben och ledbrosk
C49.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i bindväv och mjukvävnad
C49.2 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad i nedre extremitet inklusive höften
C49.6 Malign tumör i bindväv och mjukvävnad på bålen med ospecificerad lokalisation
C40.1 Malign tumör i övre extremiteternas korta ben
C40.0 Malign tumör i skapula och övre extremiteternas långa ben
C40.2 Malign tumör i nedre extremiteternas långa ben

Covid-19 orsakar förändringar av AKO Skåne-riktlinjen Följande förändringar gäller tills vidare.

Skelett- och mjukdelssarkom Remiss till bild- och funktionsundersökning Överväg om indikation verkligen föreligger. Ange på remissen om misstanke om covid-19 föreligger eller provsvar om det finns. Vid akut undersökning, ring först.

Vårdnivå och samverkan 

Primärvård

• Primär bedömning och utredning av patient som söker i primärvård

Ortopedmottagning

• Vidare utredning enligt standardiserat vårdförlopp
• Bedömning och utredning vid behov enligt ordinarie rutiner 

Sarkomcentrum

• Vid fortsatt misstanke om sarkom remitterar Ortopedmottagning till Ortopedkliniken vid Sarkomcenter (SUS) för diagnostik och behandling inom standardiserat vårdförlopp

Bakgrund 

Standardiserat vårdförlopp

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för skelett- och mjukdelssarkom hos patienter ≥ 18 år.

Det gäller inte misstänkta sarkom i buken, urogenitalt eller i öron-näsa-hals-regionen.

Vid misstanke om skelett- eller mjukdelstumör (oavsett lokalisation) hos barn och ungdomar under 18 år kontaktas närmaste sarkomcentrum och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Epidemiologi

Skelett- och mjukdelssarkom är en ovanlig cancerform som förekommer i alla åldrar. Lokalisationen kan förekomma i nästan alla delar av kroppen. 2/3 har mjukdelssarkom, skelettsarkom är mer sällsynt. 1 av 200 mjukdelstumörer hos vuxna är malign.

Prognosen varierar mycket beroende av tumörtyp. Femårsöverlevnaden ligger på 65% för patienter med högmaligna sarkom. Ungefär en tredjedel utvecklar fjärrmetastaser med dålig prognos.

Riskfaktorer

• Tidigare strålbehandling
• Vissa ovanliga och ärftliga syndrom ökar risken för sarkom: neurofibromatos typ I, retinoblastom och Li-Fraumenis syndrom
• Olliers sjukdom (medfödd enkondromatos)

Utredning 

Symtom som ger välgrundad misstanke

Mjukdelssarkom

En resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd:

• storlek över 5 cm
• lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur), oavsett storlek.

Symtom som ger misstanke

Skelettsarkom

• Djup, bestående skelettsmärta utan annan uppenbar förklaring
• Ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring
• Palpabel resistens i skelettet

Andra symtom

Vid mjukdelssarkom är smärta och funktionsbortfall ovanliga symtom.

Anamnes

• Riskfaktorer
• Trauma
• Hur länge har resistensen funnits
• Har tillväxten eller konsistensen förändrats
• Recidiv av tidigare benign tumör
• Infektionstecken

Status

• Allmäntillstånd
• Palpation av förekommande resistens med bedömning av lokalisation, avgränsning, storlek och eventuella infektionstecken
• Undersökning av relaterade skelettdel inklusive tillhörande leder
• Palpation av sedvanliga närliggande lymfkörtelstationer

Laboratorieprover

Kreatinin/eGFR

Bilddiagnostik

Konventionell röntgenundersökning är förstahandsval för utredning av skelettsarkom.

MR utan kontrast är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer. Undersökningen genomförs inom specialiserad vård.

Handläggning vid misstanke

Skelettsarkom

Skicka omgående en remiss till konventionell röntgenundersökning. Svaret ska skyndsamt tas om hand.

Om konventionell röntgen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1–2 månader bör föranleda ny bedömning.

Handläggning vid välgrundad misstanke

Skelettsarkom

• Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:
• fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom
• misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak
• vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Mjukdelssarkom

Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid ett eller flera av följande:

• en resistens som uppvisar ett av följande två kliniska fynd: 1) storlek över 5 cm, 2) lokalisering under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur) oavsett storlek
• fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om mjukdelssarkom
• vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.

Observera att misstänkta sarkom endast ska biopseras på ett sarkomcentrum.

Differentialdiagnoser

• Lipom, neurilemmom, hemangiom, kondrom eller andra godartade tumörer
• Muskulär pseudohypertrofi
• Hematom
• Metastas av annan primärtumör
• Lymfom
• Fraktur
• Osteomyelit, tuberkulos, abscess eller andra infektioner
• Skelettcysta
• Osteoporos, osteoskleros
• Exostos (godartat benutväxt)
• Osteitis deformans (Pagets sjukdom)
• Hyperparatyreoidism

Remissrutiner 

Rutin vid SVF-remiss

• Skicka omgående SVF-remiss till ortopedmottagning
• Märk remissen "SVF mjukdels-/skelettsarkom"
• Sekreterare kontaktar koordinator (för fax-/personuppgifter)
• Informera patienten (gärna med skriftlig patientinformation)

Remissinnehåll vid SVF

• Ange symtom och fynd som föranleder remissen, ange särskilt storlek, läge och tillväxt
• Allmäntillstånd och samsjuklighet
• Tidigare sjukdomar och behandlingar (särskilt maligniteter)
• Längd, vikt och kreatinin (eGFR)
• Läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia eller metformin) och överkänslighet
• Social situation, inklusive rökning, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar
• Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer
• Uppgift om att patienten är informerad
• Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)

Patientinformation vid SVF

Den som remitterar ska informera patienten om:

• att det finns anledning att göra flera undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
• vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
• att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
• att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.

Kontakt vid SVF

• Skånes sjukhus nordost: Kristianstad 044-309 12 67
• Skånes sjukhus nordväst: Helsingborg 042-406 35 70
• Skånes universitetssjukvård: 046-17 20 61, Trelleborg 046-17 20 61, Landskrona 046-17 20 61

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Nationellt vårdprogram akut onkologi, Regionala cancercentrum i samverkan

Klinisk uppföljning

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan behöva basal rehabilitering till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Rehabilitering vid cancer, AKO Skåne

Patientinformation

Patientinformation om standardiserade vårdförlopp, Regionala cancercentrum i samverkan

Standardiserade vårdförlopp, 1177 Vårdguiden

Sarkom, 1177 Vårdguiden

Relaterad information

Standardiserat vårdförlopp skelett- och mjukdelssarkom, Regionalt cancercentrum i samverkan  

Nationellt vårdprogram skelett- och mjukdelssarkom, Regionalt cancercentrum i samverkan

Om dokumentet  

Publicerat: 2019-11-11
Giltigt till: 2022-11-30
Faktaägare: AKO Skåne