Vårdnivå och samverkan

Primärvård

• Primär bedömning av barn som söker i primärvården
• Basal provtagning i vissa fall

Specialiserad vård

• Akutmottagning – bedömning och utredning i de flesta fall
• Barnläkarmottagning – fortsatt utredning, behandling och uppföljning utifrån behov

Bakgrund

Definition

Purpura är en blödning under huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck, till skillnad från erytem och kärldilatation.

• Petekier – ofta röd-lila purpura < 2 mm.
• Ekkymoser – större och ibland ömmande purpura.

Etiologi

Hematologisk orsak

• Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) – autoimmun trombocytopeni, vanligaste orsaken till purpura hos barn, främst i åldern 1–5 år, men även äldre barn. Föregås ofta av en mild virusinfektion eller vaccination.
• Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) – medfödd eller förvärvad autoimmun sjukdom som är vanligast hos vuxna men förekommer hos barn.
• Akut leukemi (ALL, AML).
• Hereditär blodsjukdom – ofta tidig debut.
• Aplastisk anemi – sällsynt autoimmun eller postinfektiös hematopoessjukdom med pancytopeni.
• von Willebrands sjukdom – vanligaste medfödda blödningssjukdomen.
• Hemofili – nedärvd X-bunden blödarsjuka hos pojkar.

Infektionsutlöst orsak

• Purpura fulminans – snabbt livshotande tillstånd orsakat av meningokocker, varicella zoster, grupp A-streptokocker, pneumokocker.
• Hemolytiskt-uremiskt syndrom (HUS) – ovanlig allvarlig komplikation till gastroenterit, oftast EHEC.
• Disseminerad intravasal koagulation (DIC) – snabbt livshotande tillstånd, oftast av infektion.

Läkemedelsutlöst orsak

• Vaskulit – penicilliner, sulfonamider, fenytoin.
• Trombocytopeni – sulfa, valproat, fenytoin, karbamazepin, kloramfenikol.
• Trombocytdysfunktion – ASA (vanligast), NSAID, antihistamin.

Annan orsak

• Henoch-Schönleins purpura (HSP) – IgA-vaskulit, vanligaste formen av vaskulit hos barn. Medelåldern vid insjuknande är 6 år. Föregås ofta av en viros.
• Trauma – vanlig orsak till purpura, beakta möjligheten av misshandel.
• Uremi – ger nedsatt trombocytfunktion.
• Leversjukdom – ger påverkan på koagulationsfaktorer.
• Splenomegali – kan ge ökad nedbrytning av trombocyter.
• Vitamin C-brist – kan förekomma vid anorexi, speciell diet.
• Vitamin K-brist – vid malabsorption, kronisk diarré, intag av warfarin eller råttgift.
• Ehler-Danlos syndrom.

Utredning

Anamnes

• Debut och duration – nya eller ofta återkommande symtom.
• Nyligen genomgången infektion.
• Trauma, intoxikation.
• Läkemedel, vaccination.
• Malnutrition – särskilt brist på vitamin C eller K.
• Ärftlighet – medfödd blödningssjukdom, som ofta visar sig första levnadsåret.
• Andra sjukdomar.

Status

• Allmäntillstånd.
• Hud – lokalisation och typ av purpura (petekier, ekkymoser, slemhinneblödningar).
• Ledstatus – svullnad.
• Perifera lymfkörtlar – förstoring.
• Buk – förstoring av lever eller mjälte.

Hematologisk orsak

• ITP – plötslig debut av petekier och ekkymoser hos ett i övrigt friskt barn. Ibland näsblödning, sällan allvarliga blödningar. Varierande grad av trombocytopeni.
• TTP – feber, neurologisk påverkan och njurpåverkan. Ofta hemolytisk anemi och trombocytopeni.
• Akut leukemi – skelettsmärta, trötthet, anemi, avvikande mängd eller omogna vita blodkroppar.
• von Willebrands sjukdom – många blåmärken, näsblödningar, menorragi eller långvarig blödning efter operation.
• Hemofili – blödningar främst i leder och muskler.

Infektionsutlöst orsak

• Purpura fulminans – erytem med central nekros, allmänpåverkan, feber, hypotoni, andra blödningar.
• HUS – petekier, trombocytopeni, hemolytisk anemi och akut njursvikt.
• DIC – feber och petekier.

Annan orsak

• HSP – palpabel purpura, ofta 2–10 mm på ben och skinkor. Artrit (knäled, fotled), buksmärta (ibland tarmblödning), invagination och nefrit (hematuri, proteinuri) förekommer.
• Misshandel – ofta återkommande hudblödningar utan annan uppenbar orsak.
• Vitamin C-brist – blödningar i tandkött, petekier och ekkymoser med blek halo runt, nedsatt hårkvalitet.

Handläggning vid utredning

Bedöm barnet utifrån klinisk bild och överväg kontroll av temp, Hb, CRP och urinsticka.

Vid oklar purpura, särskilt vid något av följande alarmerande fynd, rekommenderas akut handläggning inom specialiserad vård:

• Allmänpåverkan, feber, trötthet.
• Utbredd purpura.
• Buksmärta, akut diarré (särskilt blodig).
• Oliguri, hematuri.
• Artrit, led- eller skelettsmärta.
• Neurologiska symtom.
• Anemi, förhöjd CRP.
• Misstänkt misshandel – följ rekommendation om barn som far illa.

Vid avsaknad av alarmerande fynd och diskret purpura kan laboratorieprover övervägas. Fortsatt handläggning bör ske i samråd med specialiserad vård.

Laboratorieprover

• Hb, leukocyter, trombocyter, differentialräkning.
• Kreatinin (eGFR).

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandling ges utifrån aktuell diagnos, i de flesta fall via specialiserad vård.

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) hos barn läker ofta spontant. Henoch-Schönleins purpura (HSP) läker oftast utan bestående skador, eventuell nefrit kräver regelbunden uppföljning en tid efteråt.

Remissrutiner 

Remissindikation 

• Barnakutmottagning – purpura med alarmerande fynd eller oklar orsak.
• Barnmottagning – vidare utredning eller uppföljning utifrån behov.

Om innehållet

Publicerat: 2022-02-01
Giltigt till: 2025-02-28
Faktaägare: Allmänläkarkonsult Region Skåne